Cartas al Director

Disfunción diastólica con fracción de eyección conservada en una paciente con enfermedad de Paget poliostótica

Sr. Director:

En la enfermedad de Paget del hueso se han descrito diversas alteraciones cardíacas (1). La cardiomegalia se asoció hace años a la extensión de la enfermedad ósea (2). También se han descrito hipertrofia ventricular y alteraciones en el electrocardiograma (EKG) asociadas a alteraciones en la conducción (3). La hipertensión arterial se ha diagnosticado en el 25% de estos pacientes. Durante muchos años la alteración cardiológica típica de la enfermedad de Paget del hueso fue la insuficiencia cardíaca de alto gasto (1-3). Presentamos a continuación un caso de disfunción diastólica con fracción de eyección conservada que respondió muy bien desde el punto de vista sintomático a dosis bajas de un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina.

Mujer que en el año 1992 había sido diagnosticada de una enfermedad de Paget del hueso con afectación de la hemipelvis izquierda. Durante la evolución de su enfermedad la fosfatasa alcalina plasmática ha alcanzado valores entre 450 y 678 UI. En el año 1999 le fue diagnosticado otro foco de actividad pagética en el cuerpo de la tercera vértebra lumbar. Ha sido tratada con calcitonina intramuscular y con difosfonatos en varias ocasiones desde el diagnóstico. Cuando tenía 72 años comenzó a quejarse de disnea tipo II-III según la clasificación de NYHA (New York Heart Association) sin molestias precordiales. La presión arterial sistémica ha mostrado siempre valores normales (120 / 70 mmHg). Ante la inexistencia de signos clínicos neumológicos se le realizó un estudio cardiológico. La frecuencia cardíaca fue de 90 ppm. con una auscultación normal y un EKG en reposo que mostraba alteraciones inespecíficas de la repolarización ventricular. La ecocardiografía reveló imágenes interesantes. En 2D y Doppler pulsado, la onda E fue más pequeña que la onda A con un tiempo de relajación isovolumétrico aumentado (Fig. 1). El cociente E/A era inferior a la unidad y era compatible con disfunción diastólica después de ser corregido con la edad de la paciente. En la imagen 2D y M las paredes ventriculares y los diámetros fueron normales descartándose hipertrofia de ventrículo izquierdo. La fracción de eyección mostró un valor normal (65%). La paciente se diagnosticó entonces de disfunción diastólica sin hipertensión arterial y comenzó tratamiento a base de quinapril en dosis de 2,5 mg. cada 24 h . A los dos meses la disnea había mejorado a grado de I de la NYHA. Cuatro años después la paciente sigue con el quinapril a igual dosis pero su sintomatología fundamental es el dolor de origen óseo, la disnea ha desaparecido.

Además de las referidas en la introducción, se han descrito otras alteraciones cardiovasculares en la enfermedad de Paget del hueso, tales como la calcificación vascular del tipo Möckenberg, la calcificación septal interventricular con alteraciones en la conducción y la calcificación de las válvulas mitral y/o aórtica (1). En fisiología cardíaca, la diástole está controlada tanto por propiedades activas como pasivas de la masa ventricular (4). Desde un punto de vista fisiopatológico la rigidez se define como el cambio en la presión (DP) por unidad de cambio en el volumen (DP/DV). Cuando la rigidez aumenta, cualquier cambio en el volumen requiere un aumento en la presión (4).

Para el diagnóstico del fallo diastólico se requiere el análisis de las amplitudes de las ondas A y E, de los tiempos de desaceleración y de la relajación isovolumétrica (4).Esta paciente presentaba una reducción en la velocidad máxima de la onda E con una onda A mayor de lo normal. (Fig. 1). En ningún momento de la evolución ha presentado hipertensión arterial ni signos de hipertrofia ventricular. Por otra parte, desde un punto de vista epidemiológico, el fallo diastólico parece ser más frecuente en las mujeres (5). Wheeler y cols. han publicado unos datos sugerentes de que la complicación cardiovascular en la enfermedad de Paget del hueso es más frecuente en los pacientes con afectación del macizo facial (6),extremo que no ocurre en nuestra paciente. Owen ha señalado la importancia del envejecimiento en la función diastólica del plano aurículo-ventricular izquierdo que podría explicar los cambios observados en ancianos normales (7).

El estado cardiocirculatorio de gasto elevado se ha descrito como clínicamente importante en los pacientes que tuvieran una afectación esquelética por Paget entre el 15 (8) y el 30% (9). Sin embargo datos más actualizados hacen pensar que el gasto elevado esté más relacionado con el grado de actividad de la enfermedad que con el grado de afectación ósea (1). La paciente descrita no presentó nunca síntomas ni signos electrocardiográficos de cardiopatía isquémica. Las cifras tensionales siempre fueron normales.

La disfunción diastólica también se ha descrito en otra enfermedad ósea generalizada como es la acromegalia (10). En resumen, nosotros pensamos que los hallazgos observados en esta paciente puede que sean sencillamente aleatorios (5,7) o pueden ser una expresión de la rigidez miocárdica con afectación de la relajación pasiva durante la fase de actividad pagética (1,4,11).

M. Ortega-Calvo, G. Barón-Esquivias¹, J. Quijada-Carrera¹

Centro de Salud "Esperanza Macarena". ¹Servicios de Cardiología y Reumatología. Hospitales Universitarios Virgen del Rocío. Sevilla.

 

1. Morales-Piga AA, Moya JL, Bachiller FJ, Muñoz-Malo J, Abraira V. Assessment of cardiac function by echocardiography in Paget's disease of the bone. Clin Exp Rheumatol 2000; 18: 31-7.

2. Acar J, Delbarre F, Waynberger M. Les complications cardiovasculaires de la maladie osseusse de Paget. Arch Mal Coeur Vaisseaux 1968; 6: 849-68.

3. May V, Meignan S. The cardiovascular manifestations of Paget's disease. Rev Rum Mal Osteoartic 1975; 42: 555-61.

4. Carabello BA. Cardiovascular Diseases. In: Myers AR. Medicine. 3 rd. edition .The National Medical Series for Independent Study. William & Wilkins. Baltimore. Maryland. USA. 1997. p. 2.

5. Lindenfeld J, Krause-Steinrauf H, Salerno J. Where are all the women with heart failure? (editorial). J Am Coll Cardiol 1997; 30: 1417-9.

6. Wheeler TT, Alberts MA, Dolan TA, McGorray SP. Dental,visual,auditory and olfactory complications in Paget's disease of bone. J Am Geriatr Soc 1995; 43: 1384-91.

7. Owen A. Effect of increasing age on diastolic motion of the left ventricular atrioventricular plane in normal subjects. Inter J Cardiol 1999; 69: 127-32.

8. Arnalich F, Plaza I, Sobrino JA, Oliver J, Barbado J, Peña JM, Vázquez JJ. Cardiac size and function in Paget's disease of bone. Inter J Cardiol 1984; 5: 491-505.

9. Krane SM. Paget's disease of bone. Clin Orthop 1977; 127: 24-36.

10. Vitale G, Pivonello R, Lombardi G, Colao A. Cardiac abnormalities in acromegaly pathophysiology and implications for management. Treat Endocrinol 2004; 3: 309-18.

11. Steendijk P. Heart failure with preserved ejection fraction. Diastolic dysfunction, subtle systolic dysfunction, systolic-ventricular and arterial stiffening, or misdiagnosis. Cardiovasc Res 2004; 64: 9-11.