CARTAS AL DIRECTOR

 

Infundibuloneurohipofisitis linfocítica como causa de diabetes insípida

 

 

G. Alonso

Servicio de Endocrinología. Hospital Universitario San Cecilio. Granada

 

Sr. Director:

La diabetes insípida central (DIC) adquirida se caracteriza por una deficiencia total o parcial de la vasopresina, hormona peptídica almacenada y secretada por la neurohipófisis que interviene en la regulación del equilibrio hidroelectrolítico. Dicha deficiencia puede ser consecuencia de diversos cuadros etiológicos, como tumores sólidos selares y supraselares, cirugía hipotálamo-hipofisaria, traumatismos craneoencefálicos, infecciones (TBC, blastomicosis, etc.), enfermedades granulomatosas (sarcoidosis, granulomatosis de Wegener, histiocitosis de células de Langerhans), entre otras. Cuando no se encuentran causas obvias de DIC, los casos suelen considerarse como idiopáticos.

Se presenta el caso de una mujer de 54 años con antecedente de hipotiroidismo primario autoinmune (tiroiditis de Hashimoto) de 5 años de evolución, en tratamiento sustitutivo con levotiroxina 100 mcg/día, que comienza con poliuria y polidipsia progresivas de hasta 6-8 litros/día e hipernatremia (sodio plasmático 147-155 mEq/L). Los antecedentes médicos, exploración física y pruebas complementarias no orientaban hacia una etiología concreta de diabetes insípida. Tras su ingreso hospitalario se realizó test de deprivación acuosa confirmando el diagnóstico de diabetes insípida central completa. Se efectuó resonancia nuclear magnética (RM) cerebral con hallazgo de un evidente engrosamiento del tallo hipofisario (6 mm) y ausencia de la señal hiperintensa de la neurohipófisis, sin evidencias de lesiones tumorales, infiltrativas u otras (Fig. 1). Luego de la instauración del tratamiento con desmopresina oral (0,2 mg diarios) la paciente mantuvo una diuresis de 2-3 litros/24 h con normalización de la natremia y la osmolalidad plasmática y urinaria. Se realizó RM de control a los 6 meses, observando persistencia del engrosamiento del tallo hipofisario sin cambios significativos.

Hasta un 30-50% de los casos de DIC son catalogados como primarios o idiopáticos (1). Datos de los últimos años indican que un subgrupo de tales pacientes pueden ser en realidad portadores de un proceso autoinmune (2). Así, se ha demostrado la presencia de anticuerpos contra la vasopresina en el suero de hasta un tercio de los pacientes con DIC idiopática y en dos tercios de los casos de histiocitosis de células de Langerhans, pero no en tumores selares/paraselares (3). Se ha publicado también una incidencia relativamente elevada de otras enfermedades autoinmunes en pacientes con DIC (4). Una causa infrecuente pero bien conocida de DIC autoinmune es la infundibuloneurohipofisitis linfocítica (IHL) (5). Esta entidad se detectó por primera vez en la autopsia de un paciente con DIC (6) y a partir de allí se han publicado diversos casos, incluso en el periodo posparto donde clásicamente se describe la hipofisitis linfocitaria (adenohipofisitis) (7). Desde la aparición de la resonancia magnética el diagnóstico de IHL se ha realizado en base al hallazgo de un engrosamiento del tallo hipofisario, un aumento del tamaño de la neurohipófisis simulando un tumor hipofisario o ambos. Se ha considerado como patológico el hallazgo de un tallo hipofisario mayor de 2-3 mm. En estos casos, en las imágenes potenciadas en T1 no observa la típica mancha brillante de la neurohipófisis. Debido al aspecto seudotumoral del tallo y/o neurohipófisis algunos pacientes con IHL fueron intervenidos quirúrgicamente (8). Se ha realizado seguimiento de diversos pacientes con sospecha clínica de IHL y ausencia de otras causas de DIC, observándose en algunos casos una regresión del engrosamiento del tallo hipofisario y del aspecto tumoral, y en otros una progresión del infiltrado inflamatorio (2,9). Aunque el tratamiento con glucocorticoides puede asociarse a una reducción del tamaño del tallo hipofisario, también puede disminuir en forma espontánea. En algunos casos la IHL puede coexistir con una adenohipofisitis (10) o hipopituitarismo (11). El hallazgo de un engrosamiento del tallo hipofisario no es exclusivo de la IHL. El tumor que más frecuentemente produce un aumento de tamaño del tallo hipofisario es el germinoma supraselar, en especial en niños. También se han publicado casos de engrosamiento del tallo hipofisario asociado a sarcoidosis, tuberculosis, granulomatosis de Wegener, histiocitosis de células de Langerhans y metástasis hipotalámicas. Esta circunstancia obliga a un cuidadoso diagnóstico diferencial. Aunque el diagnóstico definitivo de IHL es anatomopatológico, el hallazgo de un engrosamiento del tallo hipofisario por RM en un paciente con DIC en ausencia de otras etiologías conocidas, especialmente cuando existen antecedentes de enfermedades autoinmunes (como en este caso enfermedad tiroidea autoinmune) orientan hacia el diagnóstico clínico de esta entidad, cuya evolución es variable pero en general crónica y sin complicaciones, requiriendo tratamiento sustitutivo con desmopresina.

 

1. Maghnie M, Cosi G, Genovese E, et al. Central diabetes insipidus in children and young adults. N Engl J Med 2000; 343: 998-1007.

2. De Bellis A, Colao A, Di Salle F, et al. A longitudinal study of vasopresin cell antibodies, posterior pituitary function, and magnetic resonance imaging evaluations in subclinical autoimmune central diabetes insipidus. J Clin Endocrinol Metab 1999; 84: 3047-51.

3. Scherbaum WA, Wass JA, Besser GM, et al. Autoimmune cranial diabetes insipidus: its association with other endocrine diseases and with histiocytosis X. Clin Endocrinol (Oxf) 1986; 25: 411-20.

4. Hashimoto K, Asaba K, Tamura K, Takao T, Nakamura T. A case of Iymphocytic infundibuloneurohypophysitis associated with systemic lupus erythematosus. Endocr J 2002; 49: 605-10.

5. Imai H, Okuyama S, Komatsuda A, Wakui H, Miura AB. Central diabetes insipidus due to lymphocytic infundibuloneurohypophysitis. Am J Med 2000; 109: 497-9.

6. Kojima H, Nojima T, Nagashima K, et al. Diabetes insipidus caused by lymphocytic infundibuloneurohypophysitis. Arch Pathol Lab Med 1989; 113: 1399-1401.

7. Panicker HK, Janicic N, Nguyen D, Verbalis J. Presumed infundibuloneurohypophysitis: unusual presentation in a postpartum patient. Am J Neuroradiol 2005; 26: 357-9.

8. Kanou Y, Arita K, Kurisu K, Tominaga A, Akimitsu T. Infundibuloneurohypophysitis presenting a large sellarjuxtasellar mass: case report. Surg Neurol 2004; 61: 278-81.

9. Amagasa M, Yuda F, Kojima H, Noshita N, Sato S. Natural course of lymphocytic infundibuloneurohypophysitis. Clin Neuropathol 2001; 20: 229-32.

10. Hashimoto K, Takao T, Makino S. Lymphocytic adenohypophysitis and lymphocytic infundibuloneurohypophysitis. Endocr J 1997; 44: 1-10.

11. Takao T, Asaba K, Tanaka H, Matsumoto R, Nanamiya W, Hashimoto K. A case of Iymphocytic infundibuloneurohypophysitis showing diabetes insipidus followed by anterior hypopituitarism associated with thrombasthenia. Endocr J 2000; 47: 285-91.