CARTAS AL DIRECTOR

 

Ataxia cerebelosa aguda en un paciente adulto

Acute cerebellar ataxia in an adult

 

 

J. Campos Franco; M. Rodríguez Framil; C. Martínez Rey; A. Pose Reino

Servicio de Medicina Interna. Hospital de Conxo. Complejo Hospitalario Universitario. Santiago de Compostela

 

Sr. Director:

La infección por el virus varicela zoster (VVZ) puede producir diversas complicaciones neurológicas, incluyendo ataxia cerebelosa, encefalitis, mielitis, neuritis y síndrome de Guillain-Barré (1). En la infancia, la ataxia cerebelosa aguda es la complicación neurológica más frecuente de la varicela, afectando a uno de cada 4.000 niños menores de 15 años infectados por el VVZ (2). Este cuadro también puede aparecer en el adulto, aunque con menor frecuencia (3,4). Presentamos un caso de ataxia cerebelosa aguda en un adulto con varicela.

Un varón de 28 años con antecedentes de asma bronquial a tratamiento con montelukast (4 mg/día) acudió a Urgencias por un cuadro de náuseas, vómitos e inestabilidad para la marcha de 72 horas de evolución. Una semana antes había sido diagnosticado de varicela por su médico de cabecera iniciando tratamiento con paracetamol e hidroxicina. A la exploración se encontraba afebril y con múltiples lesiones cutáneas en diferentes estadios evolutivos, aunque la mayoría en fase costrosa. Los pares craneales eran normales, así como la fuerza, sensibilidad y tono. Los reflejos osteotendinosos eran normales y los cutaneoplantares flexores. La marcha era inestable, con aumento de la base de sustentación e imposibilidad para la marcha en tándem. No presentaba rigidez de nuca ni signos meníngeos. La analítica, radiografía de tórax, electrocardiograma y tomografía axial computarizada craneal realizadas en Urgencias fueron normales. Se realizó una punción lumbar obteniendo líquido claro a presión normal con las siguientes características: una célula, glucosa 64 mg/dL (glucemia simultánea 103 mg/dL) y proteínas 0,5 g/L. Dada la persistencia de los vómitos se decidió su ingreso para observación, iniciando tratamiento con metoclopramida intravenosa y reposición hidroelectrolítica. Las serologías de VIH, citomegalovirus y virus herpes simple fueron negativas; la serología de virus Epstein-Barr resultó compatible con infección pasada y la de VVZ fue positiva (IgM). El cultivo para bacterias y la serología de VVZ en líquido cefalorraquídeo resultaron negativas. Dada la normalidad de los hallazgos en el líquido cefalorraquídeo no se realizó PCR para VVZ. Se completó el estudio con resonancia magnética cerebral sin y con contraste, sin demostrarse hallazgos patológicos. La evolución del paciente fue progresivamente favorable con desaparición de la sintomatología a los seis días del ingreso.

La ataxia cerebelosa aguda suele manifestarse al final de la primera semana de aparición del exantema variceloso, pero en algunos casos puede preceder a la clínica cutánea (5). Se caracteriza por una alteración de la marcha con aumento de la base de sustentación, vómitos, cefalea e irritabilidad. Generalmente tiene un curso autolimitado con recuperación completa en un plazo de entre dos y cuatro semanas. El líquido cefalorraquídeo suele ser normal, aunque puede haber pleocitosis linfocitaria y proteinorraquia elevada hasta en un 25% de los casos (6). En casos aislados, se han descrito alteraciones patológicas en las pruebas de neuroimagen (7).

La patogenia de la ataxia cerebelosa aguda es motivo de controversia. Por un lado, la detección de DNA del VVZ en el líquido cefalorraquídeo de algunos pacientes mediante técnicas de PCR indicaría que existe una invasión directa del cerebelo por el virus. Sin embargo esto se ha confirmado en pocos casos (5,8). Además, recientemente se ha demostrado que los pacientes con ataxia cerebelosa aguda presentan niveles elevados de autoanticuerpos frente a proteínas del centrosoma y específicamente contra la pericentrina que se expresa en las células de Purkinje (9,10). Estos hallazgos sugerirían que estaría implicada una respuesta autoinmune como sucede en la ataxia asociada la degeneración cerebelosa paraneoplásica que es resultado de la acción de autoanticuerpos frente a las células de Purkinje (anti-Yo) (10).

En nuestro paciente no se inició tratamiento con aciclovir dada la normalidad del líquido cefalorraquídeo. En otros casos con mayor reacción meníngea, el aciclovir ha obtenido buenos resultados. Destacamos la rareza del cuadro clínico y la rápida y favorable evolución en ausencia de tratamiento antiviral.

 

Bibliografía

1. Echevarría JM, Casas I, Martinez-Martin P. Infections of the nervous system caused by varicella-zoster virus: a review. Intervirology 1997; 40: 72-84.

2. Guess HA, Broughton DD, Melton LJ 3rd, Kurland LT. Population-based studies of varicella complications. Pediatrics 1986; 78: 723-727.

3. Rousseva D, Blard JM, Pages M. Benign acute ataxia in an adult with VZV infection. Rev Neurol (Paris) 2001; 157: 321-322.

4. Jiménez-Caballero PE, Velázquez-Pérez JM. Cerebellar ataxia in chicken pox. Description of a case with a review of the pathophysiological mechanisms involved. Rev Neurol 2005; 40: 639-640.

5. Dangond F, Engle E, Yessayan L, Sawyer MH. Pre-eruptive varicella cerebellitis confirmed by PCR. Pediatr Neurol 1993; 9: 491-493.

6. Gilden D. Varicella zoster virus and central nervous system syndromes. Herpes 2004; 11 Suppl 2: 89A-94A.

7. Sunaga Y, Hikima A, Otsuka T, Morikawa A. Acute cerebellar ataxia with abnormal MRI lesions after varicella vaccination. Pediatr Neurol 1995; 13: 340-342.

8. Puchhammer-Stockl E, Popow-Kraupp T, Heinz FX, Mandl CW, Kunz C. Detection of varicella-zoster virus DNA by polymerase chain reaction in the cerebrospinal fluid of patients suffering from neurological complications associated with chicken pox or herpes zoster. J Clin Microbiol 1991; 29: 1513-1516.

9. Adams C, Diadori P, Schoenroth L, Fritzler M. Autoantibodies in childhood post-varicella acute cerebellar ataxia. Can J Neurol Sci 2000; 27: 316-320.

10. Fritzler MJ, Zhang M, Stinton LM, Rattner JB. Spectrum of centrosome autoantibodies in childhood varicella and post-varicella acute cerebellar ataxia. BMC Pediatr 2003; 3: 11.