CARTAS AL DIRECTOR

 

Síndrome de Guillain-Barre como forma de presentación de carcinoma escamoso de pulmón

Guillain-Barre syndrome associated to lung cancer

 

 

C. Vicente de Vera Floristán, J. M. Peña Porta¹, R. Pifarré Teixidó

Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Arnau de Vilanova. Lleida. ¹Servicio de Nefrología. Hospital de Barbastro. Huesca

 

Sr. Director:

En la literatura está descrita la asociación entre carcinomas y diversas formas de neuropatía periférica de origen paraneoplásico, que en muchos casos precede al diagnóstico del tumor. Dentro de las diversas formas de afectación neurológica el síndrome de Guillain-Barré (SGB) también ha sido reportado, aunque con menor frecuencia. Presentamos un caso de SGB que se presentó de modo coincidente con el diagnóstico de carcinoma escamoso de pulmón.

Paciente de 83 años de edad con antecedentes de tabaquismo activo (1 paquete/día, desde hacia 20 años) y pólipos laríngeos detectados hacía 10 años. Ingresa por cuadro de tres días de evolución consistente en parestesisas, dolor y debilidad en extremidades inferiores de carácter ascendente, con incapacidad para la deambulación. En la exploración física presentaba unas constantes normales y destacaba la presencia de crepitantes en la base pulmonar izquierda a la auscultación así cómo una tetraparesia flácida de predominio proximal y arreflexia difusa, con sensibilidad conservada, en la exploración neurológica. El hemograma y la bioquímica sanguínea eran normales, en la TAC craneal presentaba signos difusos de atrofia córtico-subcortical, en la radiografía de tórax se apreciaba una condensación basal izquierda. Se practicó TAC torácico (Fig. 1) que mostró una masa de 5 x 4 cm. en lóbulo inferior izquierdo sugestiva de tumoración que en la broncoscopia producía signos de compresión extrínseca e infiltración submucosa en dicho lóbulo. La citología del BAS fue positiva para células malignas compatibles con carcinoma escamoso de pulmón. El electromiograma fue informado como polirradiculoneuritis de mayor afectación en EEII. En el líquido cefalorraquídeo presentaba: proteinas 96 mg/dl, leucocitos 3/mm3, glucosa 80 mg/dl. Se inició tratamiento con gammaglobulinas endovenosas objetivándose una importante mejoría clínica neurológica a corto plazo. Respecto al tumor la familia decidió no iniciar terapeuticas agresivas por lo que finalmente se derivó al paciente para tratamiento paliativo domiciliario.

Cualquier parte del sistema nervioso puede verse afectada por un síndrome paraneoplásico, aunque son entidades raras que se estima afectan a sólo el 1% de pacientes con cáncer (1). En algunos casos la presencia de determinados anticuerpos anti- onconeurales son de gran ayuda para establecer la asociación, como sucede con el Anti-HU y el tumor pulmonar de células pequeñas. No obstante, existen verdaderas neuropatías paraneoplásicas sin un anticuerpo relacionado (2). Respecto al SGB, se han publicado casos cómo el nuestro asociados a cáncer, algunos en nuestro país (3), aunque la existencia de un SGB paraneoplásico no se ha confirmado. En un estudio poblacional italiano reciente se comparó en una cohorte de 435 pacientes diagnosticados de SGB la frecuencia de casos de cáncer detectados respecto a los esperados en la cohorte de acuerdo a los datos del registro de la población general (4). Se detectaron 9 casos de cáncer (tres de ellos eran tumores pulmonares no de células pequeñas), siendo la cifra esperada de 3,8, lo que supone un riesgo relativo de 2,37 (IC 95% 1,09-4,05) (p < 0,01). Los autores concluyen que la asociación no puede ser fortuita, aunque el SGB no cumple de modo estricto los criterios de síndrome paraneoplásico (5) y la relación fisiopatológica entre ambas entidades todavía está por dilucidar. Se han propuesto diversas hipótesis: un antígeno tumoral podría desencadenar una respuesta inmune cruzada contra el nervio periférico o el cáncer podría favorecer el SGB a través de mecanismos mediados por inmunodepresión. En resumen, ante la presencia de un SGB el clínico debe descartar, además de las etiologías habituales cómo las infecciones respiratorias o del tracto gastrointestinal, la existencia de una posible neoplasia, entre ellas el carcinoma escamoso de pulmón.

 

1. Darnell RB, Posner JB. Paraneoplastic syndromes involving the nervous system. N Engl J Med 2003; 349: 1543-54.

2. Antoine JC, Mosnier JF, Absi L, Convers P, Honnorat J, Michel D. Carcinoma associated paraneoplastic peripheral neuropathies in patients with and without anti-onconeural antibodies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 67: 7-14.

3. Estrada V, Arroyo S, García C, García JA, Gutierrez FM. Breast cancer associated with hypercalcemia and Guillain-Barre syndrome. Rev Clin Esp 1990; 187: 209-10.

4. Vigliani MC, Magisterio M, Polo P, Mutani R, Chiò A. Risk cancer in patients with Guillain-Barre syndrome. J Neurol 2004; 251: 321-6.

5. Forsyth PA, Dalmau J, Graus F, Cwik V, Rosemblum MK, Posner JB. Motor neuron syndromes in cancer patients. Ann neurol 1997; 41: 722-30.