CARTAS AL DIRECTOR

 

Edema de extremidad superior como forma de presentación de polimiositis

Limited edema to an upper extremity like a form or presentation of polymyositis

 

 

E. Santos Corraliza, A. Fuertes Martín, A. Santos-Briz¹, A. Jiménez López

Servicio de Medicina Interna II. ¹Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario. Salamanca

 

Sr. Director:

Las miopatías inflamatorias idiopáticas constituyen un grupo de enfermedades que se caracterizan por debilidad e inflamación muscular de etiología no aclarada, y cuya incidencia es de 2-10 nuevos casos/millón de personas/año (1). Aunque el edema es una manifestación clínica bien conocida en este grupo de enfermedades (2), su aparición localizada en una única extremidad es un hecho infrecuente, escasamente descrito en la literatura.

Varón de 73 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que acudió al Servicio de Urgencias por edema de extremidad superior izquierda. Refería un cuadro clínico, de aproximadamente 1 semana de evolución, de dolor en la región cervical y hombro izquierdo. El dolor era de características mecánicas, no se relacionaba con antecedente traumático ni sobreesfuerzo previo, y se acompañaba de inflamación de la extremidad superior izquierda de aparición brusca. La exploración física no mostró alteraciones, excepto edema completo y sin fóvea de dicha extremidad. La ecografía doppler realizada en el Servicio de Urgencias descartó la existencia de trombosis venosa profunda. Las radiografías de tórax, columna cervical y ambos hombros fueron normales. La analítica evidenció: AST: 205 U/L, ALT: 94 U/L, GGT: 15 U/L, LDH: 1419 U/L, CK: 2983 U/L y mioglobina: 752.1 microg/L, sin otras alteraciones. El paciente evolucionó clínicamente hacia la desaparición del dolor, la persistencia del edema y la aparición progresiva de debilidad en cintura escapular de predominio izquierdo, junto con disfagia alta predominantemente para sólidos. No se objetivaron alteraciones cutáneas. Se realizó TC torácico que descartó la existencia de afectación mediastínica y que no mostró otras alteraciones. El tránsito gastro-esofágico y la manometría, demostraron un retraso en el aclaramiento esofágico y una disminución de la amplitud de las ondas faríngeas. El estudio de autoinmunidad y los marcadores tumorales fueron normales. Tanto el electromiograma como la biopsia muscular (Fig. 1) fueron compatibles con la existencia de una polimiositis. Se inició tratamiento con corticoides con buena respuesta en cuanto al edema y la debilidad muscular, persistiendo la disfagia.

El edema es una manifestación clínica conocida en el caso de las enfermedades inflamatorias como la dermatomiositis y la polimiositis (2). Se trata de un edema sin fóvea, en general localizado en la región periorbitaria o a nivel distal de las extremidades (2-4). También está descrita la afección en manos, brazos o tronco, generalmente bilateral y asociada a eritema de la región dorsal de los antebrazos o de la parte superior del tronco en las dermatomiositis (5). Así mismo se han observado casos de edema generalizado, relacionados con la presencia de dermatomiositis juvenil de base autoinmune y con algunos casos de polimiositis (2,6,7). En estos últimos, la presencia de edema parece asociarse a una alteración grave de la musculatura bulbar, con presencia de disfagia y/o disfonía importantes (6).

La aparición brusca y unilateral del edema, sin asociación a manifestaciones cutáneas, ni a alteraciones autoinmunes, es un hecho excepcional y del cual no hemos encontrado casos descritos en la literatura. Sin embargo, sí es importante destacar en el caso referido, la presencia de afectación de la musculatura bulbar en forma de disfagia, resistente al tratamiento esteroideo.

 

1. González Crespo MR. Miopatías inflamatorias idiopáticas. Rev Clin Esp 2002; 202: 500-8.

2. Karabiber H, Aslan M, Alkan A, Yakinci C. A rare complication of generalized edema in juvenile dermatomyositis: a report of one case. Brain Dev 2004; 26: 269-72.

3. Mitchell JP, Dennis GJ, Rider LG. Juvenile dermatomyositis presenting with anasarca: a posible indicator of severe disease activity. J Pediatr 2001; 138: 942-5.

4. Dicken CH. Periorbital edema: an important physical finding in dermatomyositis. Cutis 1991; 48: 116-7.

5. Campo A, de la Red G, Cervera R. Dermatomiosistis y polimiositis. Jano 2003; 65: 1201-16.

6. Andonopoulos AD, Cogos CA, Tzanakakis G. Subcutaneous edema: an "unrecognized" feature of acute polymyositis. Rheumatol Int 1993; 13: 159-61.

7. Lyon-Caen O, Bouche P, Chaunu MP, Duyckaerts C, Vitoux JF. Acute polymyositis with spontaneously regressive subcutaneous edema. A propos of a case. Rev Neurol 1985; 141: 749-52.