CARTAS AL DIRECTOR

 

Anemia y masa abdominal en adolescente de 15 años

Anemia and abdominal mass in a 15-year old patient

 

 

Sr. Director:

La enfermedad de Castleman o hiperplasia angiofolicular es una enfermedad linfoproliferativa poco frecuente, fue descrita inicialmente en 1956 por Benjamín Castleman y su etiología es desconocida. Se presenta en adultos jóvenes y es excepcional en menores de 18 años. Desde el punto de vista clínico se describen 2 formas, una localizada o unicéntrica (ECU) de buen pronóstico, y otra multicéntrica (ECM) descrita en 1978, más frecuente en pacientes inmunodeprimidos. Histológicamente se describen 3 patrones: hialino vascular (HV), de células plasmáticas y mixto (1,2). Presentamos el caso de una mujer de 15 años de edad, estudiante, sin antecedentes personales o familiares de interés. Acudió a nuestra consulta por clínica de 4 meses de evolución de astenia progresiva y sensación de disconfort abdominal. La exploración física era normal salvo palidez cutáneo mucosa. La analítica mostraba anemia microcítica, (Hb 6,4 g/dl, hematocrito 21, VCM 54) sin alteración del frotis sanguíneo, con ferritina, vitamina B12 y ácido fólico en rango normal. Asimismo se objetivaba una velocidad de sedimentación globular (VSG) 133 mm a la 1ª hora, proteína C reactiva (PCR) 124 mg/L, hipergammaglobulinemia policlonal, con estudios inmunológicos y microbiológicos negativos. En las pruebas de imagen, incluido tomografía axial computerizada (TAC) de abdomen y arteriografía, se objetivó tumoración sólida de aproximadamente 3-4 cm localizada en mesenterio. Se remitió al Servicio de Cirugía Pediátrica de hospital de referencia, donde se realizó laparotomía y exéresis de la lesión, con diagnóstico de enfermedad de Castleman unicéntrica con patrón hialino vascular.

La ECM tiene una incidencia menor, se presenta en edades más tardías y con un patrón plasmocelular o mixto. Se manifiesta como una enfermedad sistémica con fiebre, sudoración, adenopatías y hepatoesplenomegalia. Es frecuente la asociación con linfomas, síndrome de POEMS o mieloma osteoesclerótico, lo que ensombrece el pronóstico. Se han intentado numerosos tratamientos con resultados desiguales dado el escaso número de casos publicados y el pequeño tamaño de las series, y en general tienen mal pronóstico. El descubrimiento en los últimos años de la asociación con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y el virus herpes humano tipo 8 (VHH-8) ha revolucionado el conocimiento de esta enfermedad, hay autores que consideran la ECM dentro del complejo de las linfadenopatias asociadas a SIDA (3,4).

La ECU es la forma de presentación más frecuente, afecta a jóvenes con una edad media de 35 años. Cursa de forma asintomática, aunque en ocasiones presentan signos de compresión de estructuras adyacentes. En la exploración no suele haber adenopatías externas palpables y los datos de laboratorio suelen ser normales. En la mayoría de los casos se localiza en el mediastino, es infrecuente la forma abdominal. Los hallazgos radiológicos, tomografía axial computerizada (TAC), resonancia magnética nuclear (RMN) y angiografía, son inespecíficos y similares a otros procesos linfoproliferativos. Para el diagnóstico es necesario la resección de la masa. La biopsia por aspiración no es útil. La cirugía es curativa y no se han descrito recidivas en la literatura (5-7). Las complicaciones derivan del riesgo de evolución a linfoma, en pacientes no diagnosticados o con enfermedad irresecable.

La enfermedad de Castleman es excepcional en niños y adolescentes y presenta varias diferencias con la población adulta (8). Es muy rara la existencia de ECM y ésta tiene un curso clínico más favorable, la localización en mesenterio es habitual, no se han descrito casos de infección por VIH u otra inmunodeficiencia, y en general parece tener mejor pronóstico y evolución que en adultos (9). El patrón histológico HV es también el más frecuente y de forma típica cursa de forma asintomática y sin anemia, aunque en ocasiones, (como el caso que presentamos), en el laboratorio se objetiva una anemia microcítica-hipocrómica o normocítica, con elevación de reactantes de fase aguda e hipergammaglobulinemia (10). El tratamiento quirúrgico es curativo. Recientemente se ha introducido la angiografía y la embolización selectiva prequirúrgica como técnicas para disminuir el riesgo de hemorragia al tratarse de masas muy vascularizadas (8) En resumen, aunque infrecuente, deberíamos tener presente la enfermedad de Castleman como causa de anemia con reactantes de fase aguda y/o masa abdominal.

 

E. M. Fonseca Aizpuru, F. J. Nuño Mateo, G. García Corte¹, N. Fuentes Martínez¹

Servicios de Medicina Interna y ¹Anatomía Patológica. Hospital de Cabueñes. Gijón

 

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3. Cazorla Jiménez A, Górgolas Henández-Mora M, Fernández Guerrero M, Renedo Pascual G, Rivas Manga C. Enfermedad de Castleman multicéntrica en sida. Su relación con el VHH-8 o virus herpes asociado al sarcoma de Kaposi. Estudio de 2 casos. Rev Clin Esp 2005; 205: 607-09.

4. Valencia ME, Moreno V, Martínez P, Casado I. Evolución favorable de la enfermedad de Castleman tratada con valganciclovir oral. Med Clin (Barc) 2005; 125: 397-399.

5. Bowne WB, Lewis JJ, Flippa DA, Niesvizky R, Brooks AD, Burt MF et al. The management of unicéntrica and multicentric CD: A report of 16 cases and review of the literature. Cancer 1999; 85: 706-17.

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10. De Heer-Groen TA, Prakken ABJ, Bax NMA, Van Dijken PJ. Iron therapy resistant microcytic anaemia in a 13-years-old girl with Castleman disease. Eur J Pediatr 1996; 155: 1015-1017.