TRATAMIENTO DE LA PÉRDIDA VISUAL CONSECUTIVA
A ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES

MANAGEMENT OF VISUAL LOSS SECONDARY TO GIANT CELL
ARTERITIS

ARRUGA J¹, MARTÍNEZ J²

La afectación visual en el curso de la arteritis de células gigantes (ACG) constituye una urgencia oftalmológica de importancia capital. Efectivamente, se trata de una situación en la cual el riesgo de deterioro rápido, total e irreversible de la visión es muy elevado, pero en la que un tratamiento médico adecuado instaurado a tiempo puede frenar la progresión de la patología. El mecanismo de la pérdida visual consiste en la oclusión trombótica de diferentes ramas de la arteria oftálmica afectadas por el proceso arterítico, lo que se traduce en un infarto a nivel de la cabeza del nervio óptico o de la retina. Ante un paciente afecto de uno de estos procesos, los criterios de sospecha de ACG son los siguientes:

- Edad superior a 60 años.
- Síntomas generales: claudicación mandibular, cefalea, anorexia, fiebre, dolor a la palpación de la arteria temporal.
- Crisis de amaurosis fugax previas.
- Afectación bilateral simultánea.
- Amaurosis del ojo afecto.
- Isquemia combinada de la retina y del nervio óptico.
- Papila contralateral con excavación prominente.
- Retraso en el llenado de contraste retiniano y coroideo en la fluoresceingrafía.
- Aumento de la VSG (>47 mm/1.ª h) y de la PCR (>2,45 mg/dl).

El único tratamiento de eficacia comprobada para la afectación visual en la ACG son los corticosteroides por vía general y el objetivo terapéutico es prevenir un mayor deterioro visual en el ojo afecto, así como la afectación del segundo ojo. En este sentido, son poco convincentes las descripciones existentes en la literatura respecto a una recuperación significativa de la visión con los corticoides en ojos afectados (1,2), ya que suelen hacer referencia a variaciones cuestionables de la agudeza visual sin aportar registros campimétricos. Por otro lado, este tratamiento conlleva posibles complicaciones sistémicas, como úlcera gastroduodenal, diabetes, hipertensión arterial, osteoporosis e infecciones oportunistas, y oculares, como catarata o glaucoma. No obstante, ante un paciente que ya ha perdido la visión, resulta prioritario evitar una mayor pérdida visual, a pesar del riesgo de los efectos secundarios a la corticoterapia.

Se suele empezar con 1-1,5 mg/kg/día orales de prednisona, o bien con la administración de 3-5 megadosis de metilprednisolona intravenosa en gotero (equivalentes a 1 g diario de prednisona). Según los estudios citados y otros previos, la tendencia a la afectación del segundo ojo es mayor después de iniciado el tratamiento oral que tras instaurar el tratamiento intravenoso. Dicha afectación, de acuerdo con la experiencia de varios autores, puede sobrevenir durante los primeros 5 días de la corticoterapia, pero nunca transcurrido este plazo. Existe algún caso anecdótico de pérdida de visión con tratamiento oral, que regresó después de administrar la megadosis (1), pero también hay descripciones de pérdida visual en pacientes tratados con 1 g intravenoso diario (3). Por lo que se refiere a los efectos secundarios, transcurridos 2 meses, no son más importantes con la megadosis que con las dosis convencionales (1). Los diferentes tratados proponen indistintamente estas dos opciones terapéuticas, o bien reservan la primera de ellas para casos seleccionados, ante la falta de evidencia definitiva sobre su superior eficacia respecto a la segunda. Se han sugerido tres indicaciones principales para la megadosis en la ACG, a saber, la pérdida completa de la visión en un ojo, la afectación incipiente del segundo ojo y los episodios de amaurosis fugax (4).

Nuestra opinión al respecto es que la opción terapéutica depende de la consideración acerca de si el tratamiento intravenoso resulta más eficaz que el oral. Si es así, como parece deducirse de los hechos expuestos, no creemos que la megadosis de corticoides deba reservarse a los casos de afectación visual más severa, ya que todo depende de la fase en la que nos consulta el paciente. El tratamiento con 1 g intravenoso de metilprednisolona durante 3 días en régimen de ingreso estaría indicado siempre que existiera una sospecha fundada de ACG. Ante una neuropatía óptica isquémica o una oclusión arteriolar retiniana con sospecha mínima (v.gr.: aumento de la VSG sin otros datos sugestivos) se podría instaurar un tratamiento oral hasta obtener la biopsia de la arteria temporal y descartar otras causas de VSG elevada (artritis, neoplasias, colagenosis, infecciones). En ninguno de los casos hay que esperar al resultado de la biopsia para iniciar la corticoterapia, ya que en el intervalo de tiempo transcurrido hasta la obtención del mismo el paciente puede haber sufrido una pérdida visual irreversible. Después del tratamiento intensivo inicial, es preciso proseguir con 1 mg/kg por vía oral, administrados diariamente y nunca a días alternos, hasta la normalización de la VSG y la PCR, habitualmmente entre las 2 y 4 semanas. El momento y el ritmo de reducción de los corticoides debe quedar determinado por estos parámetros y no por el cuadro clínico, ya que la pérdida visual puede sobrevenir sin síntomas de alarma previos. Si no se obtiene una respuesta satisfactoria a los corticoides, es preciso en primer lugar descartar una infección por hongos, en segundo lugar revalorar la biopsia, por si se trata de otro tipo de vasculitis, y en tercer lugar plantear una alternativa terapéutica. A este respecto, lo más razonable es aumentar la dosis de corticoides, puesto que la eficacia de tratamientos con dapsona y con agentes citotóxicos, como el metotrexate, no ha sido establecida.

En caso de respuesta terapéutica favorable, se recomienda después de la 4.ª semana reducir la dosis a razón de 5 mg/semana, hasta alcanzar los 0,5 mg/kg/día, y mantenerlos durante 1 mes. A continuación se vuelven a reducir 5 mg/2 semanas hasta los 10-15 mg/día. La duración total del tratamiento corticoideo no suele ser inferior a 1 año, pero puede persistir actividad de la enfermedad aun después de administrarlo durante varios años, por lo que es preciso a veces mantener una dosis mínima de forma indefinida, dependiendo de la VSG y la PCR. Por último, existen evidencias recientes a favor de la elevación de la cifra de plaquetas como factor de riesgo para la pérdida de la visión en la ACG (5). Por ello, y teniendo en cuenta el mecanismo trombótico subyacente a esta pérdida visual, parece aconsejable asociar un tratamiento antiagregante (v.gr.: ácido acetilsalicílico 300 mg/día) en casos de trombocitosis acompañante.

¹ Servicio de Oftalmología. Ciutat Sanitària i Universitària de Bellvitge. Institut Català de Retina. Barcelona.
² Institut Català de Retina. Barcelona.

1. Kupersmith MJ, Langer R, Mitnick H, Spiera R, Spiera H, Richmond M et al. Visual performance in giant cell arteritis (temporal arteritis) after 1 year of therapy. Br J Ophthalmol 1999; 83: 796-801.

2. Chan CC, Paine M, O'Day J. Steroid management in giant cell arteritis. Br J Ophthalmol 2001; 85: 1061-1064.

3. Cornblath WT, Eggenberger ER. Progressive visual loss from giant cell arteritis despite high-dose intravenous methylprednisolone. Ophthalmology 1997; 104: 854-858.

4. Hayreh SS. Neuropatías ópticas isquémicas. En: Arruga J, Sánchez-Dalmau B (eds). Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento. LXXVIII Ponencia Oficial de la Sociedad Española de Oftalmología. Madrid: MacLine, 2002; 226-228.

5. Liozon E, Herrmann F, Ly K, Robert PY, Loustaud V, Soria P et al. Risk factors for visual loss in giant cell (temporal) arteritis: a prospective study of 174 patients. Am J Med 2001; 111: 211-217.