COMUNICACIÓN CORTA

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AMILOIDOSIS PRIMARIA CONJUNTIVAL:
ANÁLISIS DE DOS CASOS

PRIMARY LOCALIZED CONJUNCTIVAL AMYLOIDOSIS:
TWO CASE REPORTS

SAINZ-ESTEBAN A¹, SAORNIL-ÁLVAREZ MA², MÉNDEZ-DÍAZ MC³,
BLANCO-MATEOS G⁴

RESUMEN Caso clínico: Se presentan dos pacientes varones de 21 y 61 años de edad con hiperemia resistente al tratamiento tópico. En el examen ocular se observó una masa rosada, no dolorosa y muy vascularizada, en conjuntiva bulbar. La biopsia excisional diagnóstica reveló la presencia de amiloide en la sustancia propia conjuntival. Conclusiones: La amiloidosis conjuntival primaria es una enfermedad rara. El diagnóstico consiste la realización de una biopsia detectando material amiloide en el tejido conjuntival junto con un examen sistémico que descarte la presencia de una amiloidosis primaria sistémica. Palabras clave: Amiloidosis primaria conjuntival.

SUMMARY Case Reports: Two male patients, 21 and 61 years old presenting with hyperemia resistant to topical treatment. Ocular examination showed reddish conjunctival mass, painless, highly vascularized in bulbar conjunctiva. The conjunctival biopsy revealed the presence of amyloid within the conjunctiva itself. Conclusions: Primary localized conjunctival amyloidosis is a rare disease. Diagnosis consists of biopsy in order to detect amyloid material in the conjunctival tissue together with a systemic evaluation in order to rule out the presence of primary systemic amyloidosis (Arch Soc Esp Oftalmol 2005; 80: 49-52). Key words: Primary conjunctival amyloidosis.

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Recibido: 8/3/04. Aceptado: 25/1/05.
¹ Estudiante de Medicina. Registro de Patología Ocular Miguel N. Burnier. Instituto Universitario de Oftalmobiología Aplicada. Universidad de Valladolid.
² Doctor en Medicina. Registro de Patología Ocular Miguel N. Burnier. Instituto Universitario de Oftalmobiología Aplicada. Universidad de Valladolid. Departamento de Oftalmología. Hospital Clínico Universitario. Valladolid.
³ Licenciado en Medicina. Registro de Patología Ocular Miguel N. Burnier. Instituto Universitario de Oftalmobiología Aplicada. Universidad de Valladolid.
⁴ Doctor en Medicina. Registro de Patología Ocular Miguel N. Burnier. Instituto Universitario de Oftalmobiología Aplicada. Universidad de Valladolid. Unidad de Oculoplástica.

Correspondencia:
M. A. Saornil Álvarez
IOBA. Facultad de Medicina
Avda. Ramón y Cajal, 7
47005 Valladolid
España
E-mail: Saornil@ioba.med.uva.es

 

INTRODUCCIÓN

La amiloidosis es una enfermedad que consiste en el depósito extracelular de material amiloide, compuesto por dos componentes: el no fibrilar es el 10%, está presente en todos los tipos de amiloide, y se denomina componente «p»; el componente fibrilar es el 90%, y está formado por cadenas polipeptídicas de configuración de hoja plegada beta. Además todas las moléculas de amiloide contienen glusosaminoglicanos sulfatados (GAGs) que suponen el 1-2% de la sustancia amiloide (1).

La amiloidosis puede dividirse en cuatro tipos: primaria localizada, primaria sistémica, secundaria localizada y secundaria sistémica (2). La amiloidosis primaria conjuntival (APC) es una enfermedad rara, que no se considera habitualmente en el diagnóstico diferencial de masas conjuntivales, caracterizada por presentar depósitos en ausencia de antecedentes traumáticos o infecciosos locales y de enfermedad sistémica conocida (3).

CASOS CLÍNICOS

Caso 1

Varón de 21 años de edad, sin enfermedad sistémica conocida. Acudió al servicio de Oftalmología de nuestro centro para valoración de una masa subconjuntival en el ojo derecho (OD) de un año de evolución, descubierta por presentar hiperemia resistente al tratamiento tópico. En el examen ocular presentó una agudeza visual (AV) de 0,9 en OD y 1,25 en ojo izquierdo (OI). En la biomicroscopía de polo anterior (BPA), en el OD presentaba una masa de aspecto gelatinoso, blanquecino y muy vascularizada localizada en la mitad inferior de la conjuntiva bulbar llegando hasta el fondo del saco inferior (fig. 1). El OI no presentó patología valorable. La presión intraocular (PIO) y el examen de fondo de ojo no mostraron hallazgos patológicos. Se realizó una biopsia excisional diagnóstica. El estudio histopatológico mostró un depósito de material eosinófilo amorfo y acelular, subconjuntival, extenso (fig. 2). Este material resultó ser positivo con la técnica de rojo congo en la que se observó la presencia de un material birrefringente bajo luz polarizada (fig. 3). Realizado el diagnóstico de amiloidosis conjuntival (AC), se sometió al paciente a una revisión sistémica no invasiva que resultó negativa. Tras tres años de evolución el paciente no ha presentado síntomas de recurrencia ni otras patologías oculares o sistémicas.

Fig. 1. Caso 1: Lesión subconjuntival de aspecto gelatinoso,
localizada en la mitad inferior de la conjuntiva bulbar
llegando hasta el fondo del saco inferior.

Fig. 2. Caso 1: Microscopía óptica que muestra
depósitos subconjuntivales de material eosinófilo
amorfo (HE x100).

Fig. 3. Caso 1: Microscopía óptica. Obsérvese
la positividad de los depósitos subconjuntivales
para Rojo Congo (Rojo Congo x100).

Caso 2

Varón de 61 años de edad, sin enfermedad sistémica conocida. Acudió a la consulta por presentar síntomas de sequedad e hiperemia ocular resistentes al tratamiento con corticoides tópicos en OI. En el examen ocular presentó una AV del en ambos ojos. En la BPA se detectó un depósito solo conjuntival nasal en el OI de varios meses de evolución, rosada, no dolorosa, acompañada de sensación de cuerpo extraño (fig. 4). El OD no presentó patología valorable. La PIO y el examen de fondo de ojo no mostraron hallazgos patológicos. Se realizó una biopsia ocular excisional diagnóstica. El examen histopatológico mostró a nivel del corion subconjuntival, abundantes depósitos de material eosinófilo amorfo con tendencia focal a la calcificación y a la disposición perivascular. Dicho material resultó positivo a la técnica de Rojo Congo (fig. 5) y birrefringente, con dicroismo en verde manzana, al ser observado bajo luz polarizada (fig. 6). Realizado el diagnóstico de amiloidosis conjuntival, se sometió al paciente a una revisión sistémica no invasiva que fue negativa.

Fig. 4. Caso 2: Lesión subconjuntival difusa sonrosada
que se extiende por toda la conjuntiva bulbar nasal.

Fig. 5. Caso 2: Microscopía óptica. Depósitos amiloides
perivasculares Rojo Congo positivos (Rojo Congo x400).

Fig. 6. Caso 2: Microscopía óptica. Los mismos depósitos
perivasculares de la figura 5, mostrando birrefringencia con
dicroismo en verde bajo luz polarizada (Rojo Congo x400).

 

DISCUSIÓN

La amiloidosis primaria conjuntival es una enfermedad generalmente unilateral, aunque en casos de larga evolución puede afectarse el ojo adelfo, que se suele presentar en la 4.ª y 5.ª década de la vida (3).

Clínicamente suele presentarse como una lesión rosada, subconjuntival, no dolorosa que en los primeros estadios puede ser difícil de identificar (4). Si los depósitos se extienden hacia el fondo de saco subconjuntival superior y músculo elevador puede aparecer ptosis palpebral. Suele sangrar con facilidad, por lo que el síntoma más frecuente de presentación son las hemorragias suconjuntivales recurrentes (3), aunque pueden tener una clínica más silente, como en los casos que se presentan, en los que los únicos signos fueron prurito y hiperemia. El diagnóstico definitivo se realiza mediante el estudio histopatológico, en el que el depósito amiloide presenta unas características específicas: metacromasia con tinción cristal violeta, tinción positiva con Rojo Congo, con birrefringencia y dicroismo en verde manzana al ser observado bajo luz polarizada, y fluorescencia amarillo-verdosa con tioflavina T.

Una vez realizado el diagnóstico de APC, es aconsejable descartar una amiloidosis sistémica. Actualmente la punción aspirativa de grasa abdominal subcutánea es la técnica de elección en el diagnóstico de amiloidosis sistémica, por ser una técnica sencilla, exenta de riesgos y con alto rendimiento diagnóstico (5).

En los casos que se presentan, la rareza de esta enfermedad y la presentación en pequeños depósitos dificulta el diagnóstico de APC que consiste en detectar material amiloide en el tejido conjuntival, sin que exista prueba alguna de amiloidosis sistémica.

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Howes EL, Rao NA. Basic Mechanisms in Pathology; In: Spencer WH; Ophthalmic Pathology. Philadelphia: WB Saunders Company. 1996; 4: 2935-2951.        [ Links ]

2. Lee HM, Naor J, DeAngelis D, Rootman DS. Primary localized conjunctival amyloidosis presenting with recurrence of subconjunctival hemorrhage. Am J Ophthalmol 2000; 129: 245-247.        [ Links ]

3. Rosenblatt M, Spitz GF, Friedman AH, Kazam ES. Localized conjunctival amyloidose: case reports and review of literature. Ophthalmologica 1986; 192: 238-245.        [ Links ]

4. Moorman CM, McDonald B. Primary (localized non-familial) conjunctival amyloidosis: three case reports. Eye 1997; 11: 603-606.        [ Links ]

5. Guardia J, Esteban R, Martínez J. Otras Enfermedades Inflamatorias de Etiología Desconocida; En: Farreras P, Rozman C. Medicina Interna. Barcelona: Ediciones Doyma; 1988; 1; 1305-1309.        [ Links ]