Mi SciELO
Servicios personalizadosServicios Personalizados
Revista
Articulo
Articulo en XML
Referencias del artículo
Traducción automática
Enviar articulo por emailIndicadores
-
Citado por SciELO -
Accesos
Links relacionados
Citado por Google -
Similares en
SciELO 
Similares en Google
Compartir
Permalink
Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología
versión impresa ISSN 0365-6691
Arch Soc Esp Oftalmol vol.80 no.8 ago. 2005
COMUNICACIÓN CORTA
AFECTACIÓN ORBITARIA COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN DE
LA ENFERMEDAD DE HAND-SCHULLER-CHRISTIAN. CASO CLÍNICO
ORBITAL INVOLVEMENT AS THE FIRST MANIFESTATION
OF HAND-SCHULLER-CHRISTIAN DISEASE. A CASE REPORT
ASENSIO-SÁNCHEZ VM1, CALVO-CRESPO MJ2
| RESUMEN Objetivo/Método: Describir el caso clínico de un niño de 20 meses con enfermedad de Hand-Schuller-Christian. Un exoftalmos fue la única clínica del proceso, al menos durante 6 semanas, después apareció la tríada característica de exoftalmos con múltiples lesiones líticas en el cráneo y diabetes insípida. Palabras clave: Exoftalmos, Hand-Schuller-Cristian, histiocitosis X. | ABSTRACT Purpose/Material and Method: To describe the clinical case of a 20-month-old boy with Hand-Schuller-Christian disease. Exophthalmos was the only systemic manifestation evident over a period of at least 6 weeks, but later the triad of exophthalmos with multiple lytic lesions of the skull and diabetes insipidus were present. Key words: Exophthalmos, Hand-Schuller-Cristian, histiocytosis X. |
Recibido: 27/5/04. Aceptado: 22/7/05.
Hospital General. Medina del Campo. Valladolid. España.
1 Doctor en Medicina.
2 Licenciado en Medicina.
Correspondencia:
V.M. Asensio Sánchez
Hospital General Servicio Castellano-Leonés de Salud
Servicio de Oftalmología
47010 Medina del Campo (Valladolid)
España
E-mail: vasensio@hmdc.sacyl.es
INTRODUCCIÓN
El término histiocitosis X hace referencia a unos procesos poco frecuentes caracterizados por la proliferación de un subtipo de histiocitos, las células de Langerhans, con tendencia a formar granulomas. También se les denomina histiociocitosis o granulomatosis de Langerhans. Tiene tres formas de presentación clínica: granuloma eosinófilo, Hand-Schuller-Christian y Letterer-Siwe cuando es una afectación multisistémica (1). La causa y patogénesis de la histiocitosis X es desconocida. La enfermedad de Hand-Schuller-Christian se caracteriza por múltiples lesiones líticas craneales con diabetes insípida y exoftalmos. La granulomatosis de Langerhans afecta a niños y adultos jóvenes (2,3). En este trabajo se describe un paciente de 20 meses en el que el exoftalmos fue la primera manifestación de la enfermedad de Hand-Schuller-Christian.
CASO CLÍNICO
Niño de 20 meses enviado para evaluar un exoftalmos en el ojo derecho (OD) de 6 semanas de evolución. En la primera visita la exploración pediátrica general era buena y no presentó anomalías neurológicas. En la exploración oftalmológica, se apreciaba proptosis e hipertropia del OD con franca asimetría facial (fig. 1). Con la palpación de la región fronto-temporal el niño tenía dolor. El segmento anterior del OD explorado con linterna era aparentemente normal. La motilidad intrínseca fue normal mientras la motilidad extrínseca presentaba limitación en la abducción y descenso del OD. La resonancia magnética nuclear (RMN) demostró una lesión infiltrante que desplazaba el globo ocular hacia arriba con destrucción de la pared orbitaria lateral (fig. 2) y múltiples lesiones en sacabocado en la calota craneal. Otros estudios radiológicos demostraron lesiones semejantes en las vértebras y en los huesos largos de las piernas. Las pruebas hematológicas y bioquímicas mostraron valores normales. Una biopsia ósea del fémur demostró células de Langerhans con infiltrado inflamatorio y el estudio immunohistológico para la proteína S100 (indica su origen en la cresta neural) y para las proteínas de superficie CD68 (proteína lisosomal que se expresa en macrófagos y en células dendríticas inmaduras) y CD1a (glicoproteína de membrana de 49 KDa que se expresa en asociación a ß2 microglobulinas) confirmó el diagnóstico de histiocitosis de Langerhans. Dos meses más tarde el niño estaba hipersomnoliento día y noche con ingesta excesiva de líquidos. En una nueva RMN (fig. 3) se apreció una lesión infiltrante que afectaba a la zona hipotálamo-hipofisaria con lo que se añadió el diagnóstico de diabetes insípida.
Fig. 1. Exoftalmos derecho. Obsérvese la asimetría facial
secundaria.
Fig. 2. Resonancia magnética nuclear: Corte coronal a nivel orbitario en el
que se evidencia una lesión osteolítica en la pared lateral (flecha), afectando
a los músculos rectos lateral e inferior.
Fig. 3. Resonancia magnética nuclear: Corte coronal a nivel hipofisario en
la que se observa infiltración en el tallo hipofisario (flecha, imagen 2 meses
después de la imagen de la figura 2).
DISCUSIÓN
Éste es un caso de enfermedad de Hand-Schuller-Christian en el que la primera manifestación fueron los signos oftalmológicos. La enfermedad de Hand-Schuller-Christian puede imitar lesiones quísticas, de la glándula lagrimal, leucemias, linfomas, metástasis, meningiomas, procesos congénitos, muco y encefaloceles. El diagnóstico de la enfermedad se apoya en datos radiológicos, pero son los histológicos los que lo confirman. El término histiocitosis X se utiliza para referirse a una infiltración de histiocitos e incluye tres formas clínicas, el granuloma eosinófilo monostótico, la enfermedad de Hand-Schuller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe (1-3). En las tres formas hay proliferación de un tipo de histiocitos, las células de Langerhans (1-4). La enfermedad de Hand-Schuller-Christian se manifiesta con la tríada exoftalmos, lesiones osteolíticas en el cráneo y diabetes insípida, raramente se describe en oftalmología (3,4). Este caso es de interés por tres razones: primera por la localización de la lesión en la pared lateral de la órbita ya que en el cráneo los granulomas tienen predilección por los huesos frontal y parietal (5). La segunda es que la primera manifestación de esta enfermedad potencialmente letal es un exoftalmos de 6 semanas de evolución sin evidencia de reacción inflamatoria; sólo en raras ocasiones la afectación orbitaria es el único y primer síntoma de la enfermedad, Char (1) considera que la afectación orbitaria por histiocitosis X es menor del 1% de todos los tumores de órbita. Perez Moreiras et al (5) describen un caso de enfermedad de Hand-Schuller-Christian en un niño de 4 años con un exoftalmos sin signos inflamatorios de 5 meses de evolución. Y la última razón es que nuestro paciente tenía 20 meses y típicamente la enfermedad de Hand-Schuller-Christian afecta a niños con más de una década (1,5), aunque los casos como el nuestro con la tríada clásica de afectación ocurre por lo general en niños menores de 4 años (5).
El tratamiento de estos pacientes debe ser multidisciplinario, revisado por un pediatra oncólogo que determine la extensión y afectación sistémica. Los niños con histicitosis X diseminada deben ser tratados con quimioterapia para evitar la extensión de la enfermedad y disminuir la morbi-mortalidad.
BIBLIOGRAFÍA
1. Char DH. Pediatric orbital tumors. In: Char DH. Clinical ocular oncology. New York: Churchill Livingstone Inc; 1989; 243-276. [ Links ]
2. Heckmann JG, Holbach L, Huk W, Druschky A, Wigand ME, Neundorfer B. Unifocal eosinophilic granuloma (Langerhans cell histiocytosis) of the supratemporal orbital bone in an adult. Neuro-ophthalmology 1998;19:49-52. (Letter). [ Links ]
3. Veyssier-Belot C, Callot V. Histiocytosis. Rev Med Interne 1996;17: 911-923. [ Links ]
4. Benitez del Castillo JM, Benitez del Castillo J, Aguilar S, Benitez del Castillo-Sanchez JM. Enfermedades metabólicas. In: Sanchez M, Diaz-Llopis M, Benitez del Castillo JM, Rodriguez MT. Manifestaciones oftalmológicas de las enfermedades generales. Madrid: Sociedad Española de Oftalmología; 2001; 314-336. [ Links ]
5. Perez Moreiras JV, Martinez Grau G, Perez Becerra E. Histiocitosis. In: Perez Moreiras JV, Prada Sánchez MC. Patología orbitaria. Barcelona: Edika Med, S.L; 2002; II: 833-839. [ Links ]
