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Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología
versión impresa ISSN 0365-6691
Arch Soc Esp Oftalmol vol.82 no.5 may. 2007
Neurorretinopatía macular aguda
Acute macular neuroretinopathy
Salom D.1, Díaz-LLopis M.2, Cervera E.2, García-Delpech S.2, Hernández-Garfella M.1, García-Pous M.1
Servicio de Oftalmología. Hospital General Universitario de Valencia. Valencia. España.
1 Licenciado en Medicina.
2 Doctor en Medicina.
Dirección para correspondencia
RESUMEN
Caso clínico: Mujer de 22 años que refería la aparición brusca de escotomas centrales en ambos ojos tras cuadro catarral de vías respiratorias altas. En el fondo del ojo (FO) presentaba unas manchas redondeadas parafoveales de color marrón rojizo. Los campos visuales presentaban unos escotomas centrales que se correspondían con la localización de las lesiones retinianas.
Discusión: La neurorretinopatía macular aguda (NMA) es una uveítis posterior idiopática, poco frecuente, sin tratamiento efectivo y de la que existen diversas teorías sobre su patogenia.
Palabras clave: Neurorretinopatía macular aguda, uveítis posterior, escotomas centrales, escotomas paracentrales, maculopatía.
ABSTRACT
Clinical case: A 22-year-old woman complained of symptoms consistent with the sudden onset of central scotomas in both eyes after a flu-like illness. The typical reddish brown macular lesions of acute macular neuroretinopathy were evident in the parafoveal area of both eyes. Visual field examination revealed central scotomas in both eyes that corresponded in location to the retinal injuries.
Discussion: Acute macular neuroretinopathy is a rare idiopathic posterior uveitis for which no effective treatment is available. Several pathogenic theories are postulated (Arch Soc Esp Oftalmol 2007; 82: 307-310).
Key words: Acute macular neuroretinopathy, posterior uveitis, central scotomas, paracentral scotomas, maculopathy.
Introducción
La Neurorretinopatía Macular Aguda (NMA) es una entidad poco frecuente uni o bilateral de etiología desconocida que afecta principalmente a mujeres jóvenes entre la segunda y la cuarta década de la vida. Descrita por primera vez por Bos y Deutmann en 1975 (1), es clasificada dentro de las uveítis posteriores de causa desconocida. Se caracteriza por la aparición brusca de escotomas paracentrales con conservación de la agudeza visual (AV), que con frecuencia es precedida por un síndrome gripal. Oftalmoscópicamente se visualizan lesiones redondas u ovales de color marrón rojizo parafoveales. Tanto la angiofluoresceingrafía (AFG) como las pruebas neurosensoriales son normales y sólo son detectables alteraciones en forma de escotomas paracentrales en el campo visual (CV).
Caso clínico
Mujer de 22 años de edad remitida desde el servicio de neurología para valoración de posible neuritis óptica retrobulbar bilateral. La paciente refería la aparición brusca de escotomas centrales y disminución de la agudeza visual (AV) en ambos ojos sin dolor ocular asociado. Como antecedentes de interés destacaba el haber sufrido un cuadro catarral de vías respiratorias altas la semana previa y el uso de anticonceptivos orales. En el servicio de neurología se le realizaron unos potenciales evocados visuales y una resonancia magnética nuclear con resultado normal. A la exploración oftalmológica presentaba una AV de 1 en ambos ojos, los reflejos pupilares eran normales al igual que la exploración del polo anterior. En el examen oftalmoscópico del fondo del ojo (FO) se evidenciaron unas manchas redondeadas parafoveales de bordes poco definidos y de color marrón rojizo en ambos ojos. Los CV presentaban unos escotomas profundos centrales que se correspondían con la localización de las lesiones retinianas (figs. 1 y 2). Tanto la AFG como la tomografía de coherencia óptica (OCT) no mostraron ninguna alteración. Al mes la paciente refería una mejora subjetiva de la AV y de los escotomas centrales aunque estos permanecían estables en el CV. Tras seis meses de evolución no se produjo ninguna recurrencia del cuadro, las lesiones fundoscópicas eran menos evidentes pero los escotomas en el CV permanecían estables.
Fig. 1: Campo visual del ojo derecho.
Fig. 2: Campo visual del ojo izquierdo.
Discusión
Las características principales de la NMA son la aparición brusca de escotomas centrales uni o bilaterales en mujeres jóvenes con antecedente de una enfermedad viral y el desarrollo en el FO de unas manchas redondeadas de color marrón rojizo parafoveales. El diagnostico diferencial hay que realizarlo con la Epitelitis Pigmentaria Retiniana Aguda, en la que se visualizan unos pequeños depósitos grisáceos subfoveales rodeados por un halo amarillento, con la Epiteliopatía Pigmentaría Placoide Multifocal Posterior Aguda, con el Síndrome de Múltiples Puntos Blancos Evanescentes, con la Coriorretinopatía Serosa Central y con la Neuritis Óptica.
La patogenia es desconocida. La posibilidad de una etiología Vascular (2) se ha postulado en base al desarrollo de la NMA en pacientes con hipertensión causada por simpaticomiméticos (3), en eclampsia, en el uso de contraste para tomografías computerizadas, por la ingestade altas dosis de cafeína y asociado al uso de anticonceptivos orales (4) lo cual también sucedió en nuestra paciente.
Los recientes hallazgos de Gómez Torreiro (5) en los que mediante el Scanning Laser Ophthalmoscope (SLO) sitúan las lesiones en las capas más externas de la retina, junto a la reducción observada en los potenciales precoces de los receptores a nivel del electroretinograma (ERG) (3), confirman que la afectación se sitúa a nivel de la capa de los fotorreceptores, lo cual es congruente con la visualización de forma más evidente de las lesiones mediante las fotografías de luz aneritra como se demuestra en nuestra paciente (figs. 3 y 4). La afectación selectiva de los fotorreceptores podría explicarse por el desarrollo de una respuesta autoinmune frente a antígenos de los fotorreceptores normalmente secuestrados al sistema inmune y que serían expuestos tras una infección viral, antecedente frecuente en estos pacientes (3). No se ha demostrado ningún tratamiento eficaz.
Fig. 3: Foto Aneritra de polo posterior del ojo derecho, se evidencian
áreas redondeadas oscuras parafoveales características.
Fig. 4: Foto Aneritra de polo posterior del ojo izquierdo, se evidencian
áreas redondeadas oscuras parafoveales características.
En la mayoría de los casos es un proceso autolimitado existiendo precedentes en los que se han producido múltiples recurrencias en ambos ojos y persistencias de los escotomas hasta 9 años después del diagnóstico.
Bibliografía
1. Bos PJ, Deutman AF. Acute macular neuroretinopathy. Am J Ophthalmol 1975; 80: 573-584. [ Links ]
2. Carrasco B, Calonge M, Rodríguez De La Rúa E, Aragón JA, Pastor JC. Neuro-retinopatía macular aguda: a propósito de un caso. Arch Soc Esp Oftalmol 2001; 76: 319-322. [ Links ]
3. Turbeville SD, Cowan LD, Gass JD. Acute macular neuroretinopathy: a review of the literature. Surv Ophthalmol 2003; 48: 1-11. [ Links ]
4. Kerrison JB, Pollock SC, Biousse V, Newman NJ. Coffee and doughnut maculopathy: a cause of acute central ring scotomas. Br J Ophthalmol 2000; 84: 158-164. [ Links ]
5. Gomez-Torreiro M, Gomez-Ulla F, Bolivar Montesa P, Rodriguez-Cid MJ. Scanning Laser ophthalmoscope findings in acute macular neuroretinopathy. Retina 2002; 22: 108-109. [ Links ]
Dirección para correspondencia:
David Salom
Servicio de Oftalmología. Hospital General Universitario de Valencia
Avda. Tres Cruces, s/n
46014 Valencia
España
E-mail: salomdavid@yahoo.es
Recibido: 10/3/06.
Aceptado: 23/3/07.