COMUNICACIÓN CORTA

 

Epiteliopatía pigmentaria placoide posterior aguda de presentación atípica*

Atypical manifestations of acute posterior placoid pigment epitheliopathy

 

 

A.M. Piñero Rodríguez^a,b, A. Álvarez López^a,b y J. Nadal Reus^a,b,c

^aClínica Piñero, Centro Andaluz de Oftalmología, Sevilla, España
^bCentro Oftalmológico Moreiras, Santiago de Compostela, España
^cCentro de Oftalmología Barraquer, Barcelona, España

* Presentado parcialmente como comunicación al LXXXII Congreso de la S.E.O., La Coruña, España.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Caso clínico Varón de 35 años con disminución brusca de la visión de su OI y antecedentes de proceso pseudogripal. A la exploración se observa una lesión blanco-amarillenta foveal acompañada de desprendimiento de la retina neurosensorial y un quiste subfoveal. Se decide instaurar tratamiento con corticoides vía oral consiguiéndose una mejoría significativa de la agudeza visual en 4 semanas.
Discusión La epiteliopatía pigmentaria placoide posterior aguda es una enfermedad que afecta a adultos jóvenes y sanos, que se caracteriza por tener buen pronóstico visual sin la necesidad, en la mayoría de los casos, de tratamiento. Existen casos en los que se manifiesta de forma atípica, en los que consideramos que se tendría que contemplar el tratamiento farmacológico con corticoides.

Palabras clave: Epiteliopatía placoide atípica. Desprendimiento neurosensorial de la retina. Inflamación del epitelio pigmentado de la retina.

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ABSTRACT

Clinical case: A 35-year-old male with rapid loss of vision of his left eye. He complained of a flulike syndrome one week before the beginning of the symptoms. At the left posterior pole there was a white-yellowish subfoveal lesion associated with a subfoveal cyst and neurosensory retina detachment. We decided to initiate treatment with systemic corticosteroids and the sight improved after 4 weeks.
Discussion: Acute posterior placoid pigment epitheliopathy is a disease that typically affects young and healthy adults. It is generally self-limiting and has good visual prognosis. Sometimes the disease includes atypical features such as serous detachment of the neurosensory retina. In these cases we consider that the use of systemic corticosteroids would be necessary.

Key words: Atypical placoid epitheliopathy. Neurosensory retina detachment. Inflammation of the retinal pigment epithelium.

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Introducción

La epiteliopatía placoide posterior multifocal aguda (EPPMA) es un trastorno coriorretiniano de probable etiología inflamatoria que se caracteriza por múltiples placas blanco-amarillentas. Se presenta el caso de un paciente con EPPMA de presentación atípica cuyos hallazgos clínicos son desprendimiento seroso de la retina neurosensorial y lesiones bilaterales asimétricas pero únicas.

 

Caso clínico

Varón de 35 años que consulta por la pérdida de visión central brusca en su ojo izquierdo. Entre sus antecedentes personales destaca haber pasado un resfriado común los 10 días previos al episodio.

En la exploración clínica se constata una agudeza visual sin corrección (AVSC) de 0,9 en el ojo derecho, y de 0,1 en el ojo izquierdo, con metamorfopsia en este último. No se observan signos inflamatorios ni anomalías en el segmento anterior.

El fondo de ojo izquierdo presenta un engrosamiento macular de aproximadamente 2 diámetros papilares (DP) con pequeñas hemorragias intrarretinianas (Fig. 1). En el fondo de ojo derecho se objetiva una lesión blanco-amarillenta de un diámetro de papila, temporal inferior a la mácula. Como exploraciones complementarias se realiza una angiografía fluoresceínica (AGF) y verde de indocianina (AVI), una tomografía de coherencia óptica (OCT), una ecografía modo B, así como un análisis sanguíneo completo.

Fig. 1. Retinografía color de OI. Lesión cremosa de localización
central con levantamiento del polo posterior de aproximadamente
dos diámetros de papila. También se aprecian cuatro
microhemorragias en la capa de las fibras nerviosas de la retina.

 

En la AGF del OI aparece un patrón de hipofluorescencia parcheada en tiempos muy precoces, seguida de una hiperfluorescencia difusa del polo posterior con un área hiperfluorescente de 1 DP mejor delimitada y de localización subfoveal (Fig. 2). En la AVI se observa una zona hipofluorescente de bordes mal delimitados en el polo posterior que se mantiene con los tiempos angiográficos (Fig. 3).

Fig. 2. Secuencia de la AGF OI (tiempos: A) 0:16, B) 0:29, C) 1:11, D) 4:02). Hipofluorescencia
precoz central que va aumentando de forma difusa con los tiempos angiográficos debido al
acúmulo de fluido subretiniano. En tiempos tardíos se observa el relleno bien delimitado del quiste intrarretiniano.

 

Fig. 3. Angiografía con verde de indocianina OI (tiempos: A) 0:25 y B) 36:47). Área central
de hipofluorescencia que se mantiene con los tiempos angiográficos.

 

La OCT muestra una pérdida del espesor foveal por la existencia de un quiste intrarretiniano subfoveal acompañado de pequeñas áreas de desprendimiento de retina neurosensorial (DRNS) perifoveales (Fig. 4).

Fig. 4. Tomografía de coherencia óptica de ambos ojos. A) OD: pequeño desprendimiento
neurosensorial de la retina parafoveal con depresión foveal mantenida. B) OI: quiste
intrarretiniano subfoveal acompañado de dos deprendimientos neurosensoriales de la retina parafoveal.

 

Tanto la ecografía como el estudio analítico no aportan hallazgos de interés.

Ante esta lesión blanco-amarillenta bilateral aunque asimétrica, de origen inflamatorio y localización en la interfase coriorretiniana establecemos como probable diagnóstico una epiteliopatía placoide posterior aguda de presentación atípica.

Debido a la gran pérdida de AV, se instauró tratamiento con corticoides sistémicos vía oral administrando 1mg/kg de peso de prednisona; también se prescribió un comprimido de omeprazol diario.

A las 2 semanas el paciente acude a control refiriendo una muy discreta mejoría en su OI. La AVSC es de 0,9 y 0,15 respectivamente. En el fondo de ojo se empieza a ver un aumento de la pigmentación de las lesiones sin ningún otro signo de interés. La OCT (Fig. 5B) muestra alteración del EPR subfoveal en el OI, no evidenciándose los pequeños DRNS perifoveales anteriormente descritos. Es entonces cuando se comenzó a reducir la pauta corticoidea.

Fig. 5. Retinografías color de AO. Estadio ocular del paciente a las cinco semanas del inicio
del cuadro. Se observa la hiperpigmentación de las lesiones que indican la cicatrización de
las mismas. En el OD es de localización temporal inferior a la fóvea. B) En el OI es central.

 

A las 5 semanas el paciente presenta una mejoría importante con una AVSC de 0,9 en su OD y 0,6 en su OI. En la Fig. 5A mostramos la cicatrización de las lesiones que corroboramos con una AGF de control.

En el último control realizado al año del inicio del episodio, el paciente presenta una recuperación completa de su agudeza visual con 0,9 en ambos ojos sin corrección. En el fondo de ojo constatamos la hiperpigmentación de las lesiones correspondiente a la cicatrización de las mismas.

 

Discusión

La EPPMA es una enfermedad descrita por Gass en 1968 de aparición infrecuente y que afecta mayoritariamente a adultos jóvenes (entre 20 y 50 años) sin distinción de sexos. En un 30-50% de los casos suele ir precedida de un cuadro pseudogripal¹.

Parece que puede existir predisposición genética debido a la asociación que se ha encontrado de esta enfermedad con los complejos de histocompatibilidad HLA-B7 y HLA-DR2. Asimismo, se han asociado trastornos sistémicos infecciosos como la tuberculosis pulmonar², así como, no infecciosos como la granulomatosis de Wegener, el eritema nodoso, la tiroiditis, la vasculitis cerebral, la escleritis y la epiescleritis.

Concretamente nuestro paciente únicamente refería un episodio pseudogripal 15 días antes.

Es característica la presentación bilateral y asimétrica de la enfermedad y suele presentarse con pérdida de visión brusca central o paracentral. En la funduscopia encontramos múltiples lesiones blanco-amarillentas, planas, de aproximadamente una o dos áreas de disco, que se extienden desde polo posterior hasta el ecuador y se localizan a nivel de la interfase coriorretiniana. En un 50% de los casos puede haber vitritis. Otros hallazgos clínicos menos frecuente son papilitis, periflebitis, obstrucción de la vena central de la retina, neovascularización del II par craneal, drusas bilaterales y desprendimiento neurosensorial de la retina. Estos hallazgos junto a la presentación unilateral, o bien bilateral central y afectación de individuos mayores de 60 años se consideran manifestaciones atípicas de la enfermedad³.

La pérdida de agudeza visual al inicio del cuadro se atribuye al quiste subfoveal y al desprendimiento de retina neurosensorial, hallazgos atípicos que muestra nuestro paciente. El hecho de que nuestro paciente presente una única lesión en cada ojo, temporal inferior a la fóvea en OD y central en OI, nos hizo dudar del diagnóstico, ya que por definición la enfermedad a tratar se caracteriza por ser multifocal. No obstante creemos que puede considerarse como una característica atípica más, no pudiéndolo corroborar bibliográficamente. Otro dato que nos hizo dudar del diagnóstico fueron las hemorragias intrarretinianas que se presentaron al inicio del cuadro y que pensamos son secundarias a la presentación aguda del mismo.

Por todo ello diagnosticamos a nuestro paciente de EPPMA de presentación atípica.

El comportamiento angiográfico característico es la presentación de lesiones hipofluorescentes que van haciéndose hiperfluorescentes con los tiempos angiográficos. En la AVI se manifiesta como lesiones hipofluorescentes de forma mantenida en toda la secuencia del angiograma.

Todavía no está del todo clara la etiopatogenia de esta enfermedad. Se han barajado diferentes teorías en la literatura. En primer lugar, la defendida por Gass, que considera como causa primaria al EPR. Las células del EPR inflamadas son las que bloquean la fluorescencia coroidea y este hecho se cree secundario a una posible infección viral. El buen pronóstico de la enfermedad y la rápida recuperación de la AV sustentan esta teoría. En segundo lugar, otros autores como Deutman defienden la implicación primaria de la coriocapilar hipoperfundida con cambios secundarios en el EPR. Este autor demostró ausencia de perfusión coriocapilar y perfusión en los grandes vasos coroideos. Con ello concluye que en el caso de que la alteración primaria se encontrara en la inflamación del EPR, esta no dejaría ver la coriocapilar ni los grandes vasos coroideos².

Los datos más recientes señalan como la teoría más aceptada la basada en la hipoperfusión de la coriocapilar. Se piensa que se trata de una alteración vascular de origen inmunitario, ya que se ha encontrado relación con el HLA-B7 y HLA-DR2 y otras enfermedades sistémicas anteriormente mencionadas¹. También se han descrito como desencadenantes del proceso algunos fármacos como la ampicilina, las sulfamidas, los anticonceptivos o el norfloxacino⁴.

Es importante realizar un correcto diagnóstico diferencial con la coroiditis serpiginosa que afecta a personas más mayores, las lesiones suelen emanar de la cabeza del nervio óptico y tienen peor pronóstico visual. El síndrome de los puntos blancos evanescentes suele ser unilateral y se caracteriza por presentar granularidad macular. Otras patologías a tener en cuenta son neurorretinitis difusa unilateral, coroiditis multifocal, sarcoidosis y enfermedad de Harada. También realizamos el diagnóstico diferencial con la epitelitis retiniana aguda, enfermedad asociada también a cuadros pseudogripales previos, de afectación generalmente unilateral y con buen pronóstico visual. Concretamente descartamos esta dolencia por el desprendimiento neurosensorial y la importante bajada de AV que presentó nuestro paciente. Por último, pensamos también en la coriorretinitis serosa central aunque la descartamos por presentar el cuadro microhemorragias intrarretinianas.

El pronóstico visual de la enfermedad es favorable, tratándose de un proceso generalmente autolimitado. La mayoría de los autores no consideran necesaria la instauración de tratamiento. En casos en los que existen factores pronósticos negativos, como la afectación foveolar y la baja AV en el momento del diagnóstico y la afectación unilateral, y considerando la predisposición inmunogenética asociada, se acepta el uso de los fármacos corticoideos⁵. No obstante, no se ha probado la acción de estos fármacos en la evolución de la enfermedad. El uso de agentes inmunosupresores se ha descrito en EPPMA asociadas a vasculitis del sistema nervioso central².

En nuestro caso instauramos tratamiento corticoideo por la importante bajada de AV secundaria a la afectación foveal y por la situación de impotencia que presentaba el paciente, el cual asumió los efectos secundarios del mismo.

 

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

 

Bibliografía

1. Ducos de Lahitte G., Fajnkuchen F., Giraud C., Chaine G. Épithéliopathie en plaque et mauvais pronostic visuel: à propos d´un cas. J Fr Ophtalmol. 2004; 27(6 Pt 1):617-22.        [ Links ]

2. Rose S.J., Lou P.L. Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy. En: Albert D.M., Miller J.W., editors. Principles and practice of ophtalmology II. Philadelphia: Elsevier; 2008. 2089-95.        [ Links ]

3. Vedantham V., Ramasamy K. Atypical manifestations of acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy. Indian J Ophthalmol. 2006; 54:49-52.        [ Links ]

4. Celis Sánchez J., González del Valle F., Alonso Martínez I., Romero Royo C., López Ferrando N., Zarco Tejada J.M. Desprendimientos retinianos serosos bilaterales en la epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda. Arch Soc Esp Oftalmol. 2001; 76:679-82.        [ Links ]

5. Burés-Jelstrup A., Adán A., Casaroli-Marano R. Epiteliopatía pigmentaria placoide posterior multifocal aguda. Estudio de 16 casos. Arch Soc Esp Oftalmol. 2007; 82:291-8.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
pineroana@hotmail.com
(A.M. Piñero Rodríguez)

Recibido 20 Julio 2010
Aceptado 5 Octubre 2010