Síndrome de bridas amnióticas. Relato de un caso de tratamiento quirúrgico y revisión de la literatura

Constriction ring syndrome. Case report of surgical treatment and review of literature

Sindrome das bandas amnióticas. Revisão de literatura e relato de caso de tratamento cirúrgico

 

 

Passos da Rocha, F.*, André Pires, J.**, José Fagundes, D.***, Saulo da Cunha, R.****

* Cirujano Plástico. Profesor Asistente del Departamento de Cirugía de la UCPel-RS
** Acadêmico de Medicina de la UFPel.-RS
*** Cirujano General. Profesor Asociado del Departamento de Cirugía de la UNIFESP-SP
**** Médico Residente de Cirugía General de la UFPel-RS
Universidad Católica de Pelotas-UCPEL-Pelotas-RS, Brasil.
Universidad Federal de Pelotas-UFPEL-Pelotas-RS, Brasil.
Universidad Federal de São Paulo-Escuela Paulista de Medicina-UNIFESP-EPM,São Paulo, Brasil.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

El síndrome de bridas amnióticas (SBA) abarca un amplio espectro de alteraciones congénitas. La fisiopatología de esta dolencia está relacionada con períodos críticos de la embriogénesis y la organogénesis. Se considera un error de la morfogénesis de tipo disruptivo. Diversos estudios intentan mediante diferentes teorías explicar la fisiopatología de esta entidad.
El presente trabajo tiene como objetivo presentar el relato del tratamiento quirúrgico seguido en un paciente de 1 año y 9 meses de edad que padecía deformidad debida a SBA y de paso, hacer una revisión de las teorías etiopatogénicas conocidas sobre esta alteración congénita.

Palabras clave: Síndrome de las bandas amnióticas, Deformidades congénitas, Tratamento quirúrgico.

Código numérico: 18-35-350-45-450.

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ABSTRACT

The syndrome of amniotic brides (SAB) covers a wide spectrum of congenital changes. The pathophysiology of this disease is related there critical periods of embryogenesis and organogenesis. It is considered an error in the morphogenesis of such disruption. Many scholars try to explain theories in the pathophysiology of this disease. This work aims reports of surgical treatment of a 1 year and 9 months patient suffered deformation due to SAB, as well as a review of etiopathogenic theories.

Key words: Constriction ring syndrome, Congenital defects, Surgical treatment.

Numeral Code: 18-35-350-45-450.

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RESUMO

A síndrome das bridas amnióticas (SBA) abrange um amplo espectro de alterações congênitas. A fisiopatologia desta doença está relacionada há períodos críticos da embriogênese e organogênese. É considerada um erro na morfogênese do tipo disrupção. Vários estudiosos tentam através de teorias explicar a fisiopatologia dessa doença. O presente trabalho tem como objetivo o relato do tratamento cirúrgico de um paciente de 1 ano e 9 meses que sofreu deformações devido a SBA, como também uma revisão das teorias etiopatogênicas da mesma.

Palavras chave: Síndrome das Bandas Amnióticas, Deformidades congênitas, Tratamento cirúrgico.

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Introducción

El síndrome de bridas amnióticas (SBA) comprende um amplio espectro de alteraciones congénitas que se caracterizan por anillos de constricción, pseudosindactilia, amputación y menos frecuentemente, múltiples defectos craneofaciales, viscerales y alteraciones de la pared abdominal y torácica (1).

Además de la denominación SBA se han empleado otras para esta entidad tales como: displasia de Streeter, complejo de disrupción de bandas amnióticas, bandas deconstricción anular, anillos de constricción congénitos y defecto transverso congénito (1).

Su incidencia es de aproximadamente 1 de cada 15.000 recién nacidos vivos (1-4). Los abortos expontáneos provocados por esta patología se estiman en cerca de 178 por cada 10.000 nacimientos (5). Afecta de forma similar a ambos sexos com una incidencia ligeramente mayor en afrodescendentes (6). Su presentación tiene carácter esporádico, si bien se han publicado algunos casos de recurrencia familiar (4-7).

La fisiopatología de esta dolencia está relacionada con períodos críticos de la embriogénesis y de la organogénesis y su pronóstico depende de la severidad de las anomalias que se presenten y de los órganos comprometidos.

El SBA se considera un error en la morfogénesis de tipo disruptivo, que resulta de la destrucción secundaria a la interferencia en un órgano o región corporal fetal que previamente tenía un desarrollo normal, de algún factor extrínseco o por interferencias internas no heredables (2,5,8,9).

La causa más común de las anomalías por disrupción es una rotura prematura del amnión (RPA). La naturaleza y la severidad de esta ruptura se relacionan con el tiempo de gestación. La presencia de bridas fibrosas de origen corio-amniótico en la placenta es el elemento común que permite agrupar estas anomalias como SBA (2).

El presente trabajo tiene como objetivo relatar el tratamiento quirúrgico de un paciente de 1año y 9 meses de edad que sufría deformididades provocadas por SBA, y de paso, llevar a cabo una revisión de las teorias etiopatogénicas de esta entidad congénita.

 

Caso clínico

Paciente varón de 1 año y 9 meses de edad que acude como paciente ambulatorio al Servicio de Cirugía Plástica por presentar malformaciones en miembros desde su nacimiento. La madre cuenta que usó anticonceptivos orales al inicio del embarazo, hasta el 5^o mes de gestación y realizó de forma tardía la primera consulta prenatal. A los 7 meses, mediante examen con ultrasonido, se diagnosticó una malformación del antebrazo derecho del feto.

Tras el nacimiento mediante parto normal, se identificaron una serie de malformaciones que incluían bandas de constricción en el tercio medio del antebrazo derecho y en el tercer dedo de la mano izquierda, sindactilia y amputaciones de algunas falanges distales de manos y pies (Fig. 1-4).

Tras los exámenes preoperatorios de rutina y con el consentimiento por parte de los Servicios de Pediatría y Anestesiología, indicamos tratamiento quirúrgico. El plan operatório incluía la resección de las bandas y la realización de zetaplastias para la liberación de los anillos fibrosos.

El paciente fue sometido a anestesia general y se respetaron todas las normas de asepsia y antisepsia. Realizamos colgajos rectangulares asociados a zetaplastias para la liberación del 3^o dedo de la mano izquierda y de la banda de constricción del antebrazo derecho; después liberamos el 1^o y 5^o dedos de la mano derecha mediante la confección de zetaplastias múltiples para corregir las retracciones. Las suturas se realizaron con poliamida 4/00.

La evolución postoperatoria fue satisfactoria con buen resultado estético y funcional (Fig. 5-6).

 

 

Discusión

El SBA ha sido relacionado con traumatismos abdominales maternos, intervenciones quirúrgicas antes y durante la gestación, uso de dispositivos intrauterinos (5), malformaciones uterinas, enfermedades del colágeno e ingesta de fármacos (clomifeno y anticonceptivos) (2,10,11).

El hecho clínico más común en este síndrome es la presencia de anillos de constricción en los dedos de manos y pies en el 77% de los casos, pudiéndose presentar múltiples anomalías asociadas (5). Entre las alteraciones genéticas con las cuales se debe hacer diagnóstico diferencial podemos incluir el síndrome del "bebé Michelín", el síndrome de los surcos cutáneos circunferenciales múltiples benignos, el síndrome de Adams-Oliver y el espectro de síndromes de hipogenia oro-mandibular y de los miembros (2).

Orioli y col. indentificaron en Brasil 270 casos entre 3.020.896 nacidos vivos y muertos en el período comprendido entre 1982 y 1998. En la mitad de esos casos se encontraron mutilaciones y deformidades (anillos de constricción) que afectaban a la porción distal de los dedos, sin la presencia de otros defectos asociados (12).

En el caso de nuestro paciente, optamos por el tratamiento quirúrgico ante la preocupación de que durante el crecimiento del niño, los anillos de constricción pudieran impedir el crecimiento normal de las estructuras adyacentes, y así evitar que se produjeran deformidades óseas, necrosis por compresión de los ejes vásculo-nerviosos y de otras estructuras.

Debido al rápido crecimiento de los niños, muchas veces, a pesar de haber realizado la escisión de las bandas amnióticas, es necesario practicar nuevas cirugías pues la propia retracción cicatricial puede perjudicar a las estructuras adyacentes; es por ello necesario hacer un seguimiento del niño durante todo su período de crecimiento hasta la adolescencia, y tener en cuenta que siempre puede ser necesaria alguna otra cirugía.

Están descritos casos en los que las bandas de constricción se localizan en zonas que probablemente no comprometerán ninguna estructura importante; en esos casos el tratamiento será expectante y solo se llevará a cabo la cirugía si fuera necesaria.

En el caso que presentamos, el paciente no presentó ninguna complicación intraoperatoria ni postoperatoria. El seguimiento evolutivo hasta el momento, 3 años de postoperatorio, no ha necesitado ninguna correción quirúrgica adicional, si bien observamos que posiblemente más adelante será nesaria alguna cirugía en el pie y en las cicatrices.

En el Servicio de Cirugía Plástica de la Universidad Federal de Pelotas, si bien no somos Servicio de referencia para este tipo de deformidades, hemos atendido otros 2 casos además del que presentamos en este artículo, menos graves, en los que nuestra elección fue la conducta expectante, presentando hasta el momento evolución sin necrosis o compromiso de estructuras.

 

Conclusiones

El SBA exhibe una variedad de manifestaciones clínicas que deben ser conocidas para llevar a cabo un correcto diagnóstico clínico durante el período neonatal y descartar la coexistencia de otras alteraciones que pudieran estar también presentes.

De esta forma, el diagnóstico precoz intrauterino y el avance de la cirugía fetal podrían, tal vez, minimizar las deformidades presentes en este síndrome mediante procedimientos quirúrgicos especializados en centros de medicina fetal para mejorar la parte funcional y estética de los tejidos y órganos afectados.

 

Bibliografía

1. Pedersen TK, Thomsen SG: Spontaneous resolution of amniotic bands. Ultrasound Obstet Gynecol 2001;18: 673-674.         [ Links ]

2. Bibas H, Atar M, Espíndola M: Síndrome de bridas amnióticas. Arch Argent Pediatr 2002; 100: 240-244.         [ Links ]

3. Ronderos-Dumit D, Briceño F, Navarro H, Sánchez N: Endoscopic release of limb constriction rings in utero. Fetal Diagn Ther 2006; 21: 255-258.         [ Links ]

4. Martín D: Caracterización clínica de la secuencia de bridas amnióticas. Rev Cubana de Genética Humana 1999; 1: 2-5.         [ Links ]

5. Rivas-López R, Juárez-Azpilcueta A, Islas L, Durán MA,Oviedo I: Síndrome de bandas amnióticas asociado a secuencia Potter. Un caso de autopsia. Rev Mex Pediatr 2005; 72; 78-81.         [ Links ]

6. Chandran S, Lim MK, Yu VY: Fetal acalvaria with amniotic band syndrome. Arch Dis Child Fetal Neonatal 2000; 82: 11-13.         [ Links ]

7. Bodamer OA, Popek EJ, Bacino C: Atypical presentation of amniotic band sequence. Am J Med Genet 2001; 100: 100-102.         [ Links ]

8. Van Allen MI, Siegel-Bartelt J, Dixon J, Zuker RM,Clarke HM, Toi A: Constriction bands and limb reduction defects in two newborns with fetal ultrasound evidence for vascular disruption. Am J Med Genet 1992; 44: 598-604.         [ Links ]

9. Levy PA, Adam HM: Amniotic bands. Pediatr Ver 1998; 19: 249-251.         [ Links ]

10. De la Cabada C, Naranjo H, Duque L: Bandas constrictivas prenatales, presentación de un caso y revisión de la literatura. Síndrome de las bandas amnióticas. Derm Ven 1992; 30: 121-125.         [ Links ]

11. Pons A, Sáez R, Sepúlveda W: Brida amniótica, sinequia intrauterina y tabique mulleriano: Etiopatogenia, diagnóstico diferencial y pronóstico. Rev Chil Ultrasonog 2005; 8: 51-58.         [ Links ]

12. Orioli IM, Ribeiro MG, Castilla EE: Clinical and epidemiological studies of amniotic deformity adhesion and mutilation (ADAM) sequence in a ECLAMC) population. Am J Med Genet 2003; 118: 135-145.         [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Dr. Fernando Passos da Rocha.
Praça Piratinino de Almeida, 13.
Pelotas, RS, 96030-001, Brasil.
e-mail: fprocha.sul@terra.com.br