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Introducción
El Espectro Óculo Aurículo Vertebral (EOAV) es un conjunto de malformaciones congénitas que incluye principalmente malformaciones esqueléticas faciales: orbitarias, mandibulares, maxilares, zigomáticas y/o en el hueso temporal, malformaciones auriculares, de tejidos blandos y malformaciones vertebrales.(1) Es un término propuesto por Gorlin en 1990 para integrar los casos de Microsomia hemifacial (MHF) y Síndrome de Goldenhar (SG).(1,2))
Se trata de una condición caracterizada por la alteración en el desarrollo de las estructuras del 1er y 2° arcos braquiales.(2) La microsomía hemifacial es el principal ejemplo del espectro y se caracteriza por hipoplasia mandibular, hipoplasia de tejidos blandos y puede asociarse a alteraciones auriculares, del nervio facial y orbitarias.(3)
El Síndrome de Goldenhar está considerado como una variante de esta condición, e incluye además quistes dermoides epibulbares y malformaciones vertebrales como hemivértebra, escoliosis congénita y fusiones vertebrales.(1-3)
La parálisis facial asociada a microsomia o Síndrome de Goldenhar se clasifica dentro de las parálisis faciales del desarrollo ya que se relaciona con fenómenos que ocurren durante el desarrollo fetal a diferencia de las parálisis congénitas que se relacionan con fenómenos relacionados al nacimiento.(4) El compromiso de los pares craneales y más específicamente del nervio facial, se presenta en un 10 a un 45% de los casos del EOAV.(5,6) Está recogido también el compromiso de todas las ramas del nervio facial como la presentación más frecuente, con un 37%, seguida del compromiso de las ramas inferiores que incluye la rama bucal, la rama marginal mandibular y la rama cervical, con un 33%.(6,7)
Las deformidades derivadas del primer arco incluyen las orbitarias, las zigomáticas, mandibulares, maxilares y el macrostoma secundario a la falta de fusión entre el proceso maxilar y el mandibular.(2-7) El nervio facial y la mayor parte de la oreja (el 85% de la misma) se desarrollan a partir del segundo arco, lo cual explica la correlación de severidad de ambas malformaciones.(6)
El esquema de la clasificación de OMENS es el sistema más completo disponible para caracterizar el EOAV a través de la presentación clínica y los estudios de imágenes.(8) Fue propuesta por Vento en 1991 y corresponde a las siglas en inglés de orbital asymmetry, mandibular hypoplasia, ear deformity, nerve dysfunction, and soft-tissue deficiency (ORBITA (O), MANDIBULA (M), OIDO (E), NERVIO FACIAL (N), TEJIDOS BLANDOS (S)).(9-10) La función del nervio facial se evalúa con parámetros anatómo-clínicos. Divide la cara en una porción superior y otra inferior con las ramas zigomáticas y temporales en un grupo (N1) y las ramas bucal, marginal mandibular y cervical en otro (N2). A su vez agrega el tipo 0 donde no existe compromiso nervioso (N0) y un tipo 3 donde existe compromiso de todas las ramas (N3). Identifica también el compromiso de otros pares craneales como la porción sentitiva del trigémino o el hipogloso.(10,11)
La escala de eFACE, publicada recientemente por Banks y col., es una escala validada, comprensible, que permite una valoración anátomo-funcional del nervio facial. Incluye 16 apartados que evalúan simetría en reposo, simetría dinámica y sincinesias. Además incluye una puntuación para la función periocular, otra para la función facial inferior y de cuello y otra para la función medio-facial y de la sonrisa.(12)
Los estudios electrofisiológicos son los más útiles y objetivos para valorar la función del nervio facial y sus músculos diana, determinar la severidad de su compromiso, estimar su pronóstico y guiar su tratamiento.(13) La electromiografía mide el reclutamiento de unidades motoras, correspondiendo una unidad motora a una neurona motora con su axón y las fibras musculares que inerva.(14-16) Durante la actividad muscular se determina el porcentaje de unidades motoras reclutadas en comparación con el lado sano o el estándar.(16-17) De igual manera el estudio se puede extender hacia los músculos de la masticación para evaluar el trigémino, al trapecio para evaluar el espinal o a la lengua para evaluar la función del hipogloso.(14-17)
Los estudios de neuroconducción motora del nervio facial permiten determinar la integridad y la continuidad nerviosa de cada una de las ramas.(13-16)
El objetivo de este estudio fue aplicar la novedosa escala de eFACE a la evaluación clinica de los pacientes con malformaciones del espectro óculo aurículo vertebral e integrar los datos electrofisiológicos para obtener una evaluación completa del compromiso del nervio facial en estos casos. Existen pocos estudios que evalúen la parálisis facial de manera integral en pacientes con EOAV.
Material y método
Diseñamos un estudio observacional descriptivo, prolectivo y transversal, aprobado por el Comité de Ética Local y el Comité Local de Investigación Médica.
Incluimos los expedientes clínicos con registros fotográficos, de video y estudios electrofisiológicos de los pacientes con diagnóstico de parálisis facial del desarrollo asociada al EOAV del Hospital General Dr. Manuel Gea González de la Ciudad de México (México) desde enero de 2010 a diciembre de 2015, hombres y mujeres, sin restricción de edad, con compromiso del nervio facial asociado a EOAV. Excluimos aquellos expedientes sin estudios electrofisiológicos o con expediente incompleto.
Recogimos todos los datos demográficos, la lateralidad de la parálisis facial y las estructuras comprometidas en el EOAV y llevamos a cabo análisis de las fotografías para determinar las variables estáticas de la escala de eFACE y análisis de vídeos para determinar las variables dinámicas de la misma.
Empleamos la aplicación web de la escala de eFACE para determinar 5 puntajes (scores): de reposo, dinámico, periocular, de tercio medio facial y de tercio inferior y cuello. Cada puntaje fue calculado por la aplicación tras ingresar variables de reposo, dinámicas y las sincinesias que surgen de la evaluación del paciente con parálisis facial.
Las variables que evalúan la simetria en reposo son: la posición de la ceja en reposo (ptósica 0, balanceada 100, hiperelevada 200), la forma de la fisura palpebral en reposo (amplia 0, balanceada 100, estrecha 200), la profundidad del surco nasogeniano en reposo (borrado 0, balanceado 100 o hiperprominente 200) y la posición de la comisura bucal en reposo (desviada hacia abajo 0, balanceada 100, desviada hacia arriba o al costado 200). Las variables que evalúan la simetría dinámica incluyen la evaluación del grado de elevación de la ceja (ausente 0, a la mitad 50, balanceada 100), del cierre ocular gentil (incompleto 0, a la mitad 50, completo 100), del cierre ocular forzado (incompleto 0, a la mitad 100, completo 200), la profundidad del surco nasogeniano con la sonrisa (borrado 0, balanceado 100, hiperprominente 200), el movimiento de la comisura oral con la sonrisa (ausente 0, a la mitad 50, balanceado 100), la orientación del surco nasogeniano con la sonrisa (vertical 0, balanceado 100, horizontal 200) y el movimiento del labio inferior con la pronunciación de ¨E¨ sostenida (débil 0, a la mitad 50, balanceado 100). Clasificamos las sincinesias como severas 0, moderadas 50 o ausentes 100, para el territorio ocular, mediofacial, mentoniano y del platisma.
La puntuación del valor dinámico resulta de la relación de las variables de simetria dinámica, y el de reposo de la relación de las variables estáticas. El puntaje de la función periocular resulta de las variables del tercio superior como: la posición de la ceja en reposo, la fisura palpebral en reposo, la elevación de la ceja, el cierre ocular gentil, el cierre ocular completo y las sincinesias oculares. El puntaje de función facial inferior y de cuello incluye el movimiento del labio inferior con la ¨E¨ sostenida, las sincinesias del mentoniano y del platisma. El puntaje medio facial y de la sonrisa incluye: la profundidad del surco nasogeniano en reposo, la comisura oral en reposo, la profundidad del surco nasogeniano con la sonrisa, la orientación del surconasogeniano con la sonrisa, el movimiento de la comisura oral con la sonrisa y las sincinesias mediofaciales.
Por otro lado realizamos análisis de los estudios de electromiografía y de neuroconducción motora de los reportes del expediente clinico.
Describimos las ramas del nervio facial comprometidas así como el compromiso de la rama motora del trigémino, del hipogloso y del espinal. Identificamos además los músculos faciales y extrafaciales comprometidos en la electromiografía.
Resultados
De los 161 pacientes con malformaciones faciales correspondientes al EOAV, 35 (22%) tenían parálisis facial asociada. A su vez excluimos 3 casos por ausencia de estudios electrofisiológicos.
De los 32 pacientes que cumplieron los criterios de inclusión, 12 fueron varones y 20 mujeres, con un promedio de edad de 11.46 años (máximo 25 años y mínimo de 1 año). De los cuales 17 (53%) presentaron parálisis facial izquierda, 14 (44%) derecha y 1 (3%) bilateral. Según la clasificación de OMENS las ramas superiores del nervio facial estaban comprometidas en 6 pacientes (19%), las inferiores en 3 (9%) y todas las ramas en 23 (72%). No identificamos clínicamente compromiso del trigémino y del hipogloso en ningún paciente. Identificamos malformaciones auriculares en los 32 pacientes (microtia y tubérculos preauriculares), alteraciones orbitarias en 4 (1%), mandibulares en 21 (66%) y compromiso de tejidos blandos en 23 pacientes (72%). Cinco pacientes tenían antecedente de macrostoma, 3 de malformaciones vertebrales, 3 de labio hendido y 1 de cardiopatía (Gráfico 1).
PF: parálisis facial; MA: malformaciones auriculares; MM: malformaciones mandibulares; CTB: compromiso de tejidos blandos; AO: alteraciones orbitarias; Ma: macrostoma; MV: malformaciones vertebrales; LPH: labio y paladar hendido; CC: cardiopatias congénitas.
Gráfico 1. Clasificación de OMENS en pacientes con EOAV. Hospital General Dr. Manuel Gea González 2010-2015.
En la evaluación facial en reposo el puntaje promedio para la profundidad de la comisura bucal fue de 79 (predominantemente balanceado), la profundidad del surco nasogeniano de 58 puntos (borrado-balanceado), la fisura palpebral en reposo de 92 puntos (balanceada) y la ceja en reposo de 71 puntos (mayormente balanceada). Obtuvimos un puntaje de reposo promedio de 74 puntos (Gráfico 2).
Gráfico 2. Puntaje facial de reposo: el puntaje promedio para la profundidad de la comisura bucal es de 79 (balanceada-desviada hacia abajo), la profundidad del surco nasogeniano es de 58 puntos (borrado-balanceado), la fisura palpebral en reposo es de 92 puntos (amplia-balanceada) y la ceja en reposo es de 71 puntos (ptósica-balanceada).
En la evaluación facial dinámica el puntaje promedio para el movimiento del labio inferior con "EEE" fué de 43 puntos (débil-a la mitad), para el movimiento de la comisura oral con la sonrisa de 72 puntos (ausente-a la mitad), para la orientación del surco nasogeniano con la sonrisa de 54 puntos (vertical-balanceado), para la profundidad del nasogeniano con la sonrisa de 50 puntos (borrado-balanceado), para el cierre ocular forzado de 79 puntos (incompleto-a la mitad), para el cierre ocular gentil de 51 puntos (a la mitad), para la elevación de las cejas de 34 puntos (ausente-a la mitad). Obtuvimos un puntaje dinámico promedio de 56 para un máximo de 100 para la simetría normal y un mínimo de 0 para la asimetría completa (Gráfico 3).
Gráfico 3. Puntaje facial dinámico eFACE: el puntaje promedio para el movimiento del labio inferior con "EEE" es de 43 puntos (débil-a la mitad), para el movimiento de la comisura oral con la sonrisa de 72 puntos (ausente-a la mitad), para la orientación del surco nasogeniano con la sonrisa de 54 puntos (vertical-balanceado), para la profundidad del surco nasogeniano con la sonrisa de 50 puntos (borrado-balanceado), para el cierre ocular forzado de 79 puntos (incompleto-a la mitad), para el cierre ocular gentil de 51 puntos (a la mitad) y para la elevación de las cejas de 34 puntos (ausente-a la mitad).
El puntaje periocular promedio fue de 72 puntos, con 99 puntos en sincinesias oculares (ausentes), 79 puntos en el cierre ocular forzado (incompleto-a la mitad), 51 puntos en cierre ocular gentil (lagoftalmos parcial), 34 puntos en la elevación de las cejas (movimiento ausente o a la mitad), 92 puntos en la forma de la fisura palpebral en reposo (predominantemente balanceada) y 71 puntos para la ceja en reposo (predominantemente balanceada) (Gráfico 4).
Gráfico 4. Puntaje periocular eFACE: 99 puntos en sincinesias oculares (ausentes), 79 puntos en el cierre ocular forzado (incompleto-a la mitad), 51 puntos en el cierre ocular gentil (lagoftalmos parcial), 34 puntos en la elevación de las cejas (movimiento ausente o a la mitad), 92 puntos en la forma de la fisura palpebral en reposo (predominantemente balanceada) y 71 puntos para la ceja en reposo (predominantemente balanceada).
Obtuvimos un puntaje de tercio medio facial y de la sonrisa promedio de 68, con 98 puntos para las sincinesias mediofaciales (casi ausentes), 72 puntos para el movimiento de la comisura oral con la sonrisa (a la mitad-balanceado), 54 puntos para la orientación del surco nasogeniano con la sonrisa (vertical-balanceado), 50 puntos para la profundidad del surco nasogeniano con la sonrisa (borrado-balanceado), 79 puntos para la comisura oral en reposo (predominantemente balanceada) y 58 puntos para la profundidad del surco nasogeniano en reposo (borrado-balanceado) (Gráfico 5).
Gráfico 5. Puntaje de tercio medio facial y de la sonrisa eFACE: 98 puntos para las sincinesias mediofaciales (casi ausentes), 72 puntos para el movimiento de la comisura oral con la sonrisa (a la mitad-balanceado), 54 puntos para la orientación del surco nasogeniano con la sonrisa (vertical-balanceado), 50 puntos para la profundidad del surco nasogeniano con la sonrisa (borrado-balanceado), 79 puntos para la comisura oral en reposo (predominantemente balanceada) y 58 puntos para la profundidad del surco nasogeniano en reposo (borrado-balanceado).
Obtuvimos un puntaje de tercio medio facial y de la sonrisa promedio de 79, con 100 puntos para sincinesias platismales (ausentes), 97 puntos para sincinesias mentonianas (mayormente ausentes) y 43 puntos en el movimiento del labio inferior en la pronunciación de la "E" sostenida (Gráfico 6).
Gráfico 6. Puntaje de tercio medio facial y de la sonrisa eFACE: 100 puntos para sincinesias platismales (ausentes), 97 puntos para sincinesias mentonianas (mayormente ausentes) y 43 puntos un movimiento a la mitad del labio inferior en la pronunciación de la "E" sostenida.
Cabe destacar que solo 2 pacientes presentaron sincinesias, en 1 caso solo del tipo mentonianas, y en el otro caso oculares, mediofaciales y mentonianas. Ningún paciente presentó sincinesias platismales.
En los estudios de neuroconducción del nervio facial todos los pacientes presentaron una axonopatía motora mixta; 23 pacientes presentaron compromiso de sus 3 ramas (72%): fronto-temporal, zigomático-bucal y cérvico-mandibular; 5 pacientes presentaron compromiso de 2 ramas (16%), ramo zigomático-bucal y cérvico-mandibular en 2 casos y ramos fronto-temporal y zigomático-bucal en 3 casos. En 4 casos encontramos compromiso de 1 sola rama del nervio facial (12%), 3 pacientes solo tenían afección de la rama fronto-temporal y 1 compromiso marginal aislado (Gráfico 7).
TD: compromiso de todas las ramas del nervio facial; ZB: compromiso de rama zigomático bucal; CM: compromiso de rama cérvico mandibular. FT: compromiso de rama frontotemporal.
Gráfico 7. Estudio de neuroconducción motora del nervio facial en pacientes con parálisis facial del desarrollo asociada al EOAV. Hospital General Dr. Manuel Gea Gonzalez 2010-2015
La electromiografía informó de reclutamiento de unidades motoras para cada músculo facial como completo, incompleto o ausente. Para el músculo frontal el reclutamiento fue completo en 8 pacientes, incompleto en 20 y ausente en 4. Para el músculo orbicular de los párpados el reclutamiento fue completo en 4, incompleto en 26 y ausente en 2 casos. Para el músculo orbicular de los labios el reclutamiento fue completo en 4 pacientes, incompleto en 28 y ausente en ninguno. Para el músculo risorio y el zigomático el reclutamiento fue completo en 5 pacientes, incompleto en 24 y ausente en 3 casos. Y para los depresores del labio inferior el reclutamiento fue completo en 9 pacientes, incompleto en 16 y ausente en 7 (Gráfico 8).
Gráfico 8. Respuesta electromiográfica de los músculos faciales en pacientes con parálisis facial del desarrollo en el EOAV. Hospital General Dr. Manuel Gea Gonzalez 2010-2015
Realizamos además estudios de neuroconducción de la rama maseterina del nervio trigémino y el hipogloso. En el primero determinamos compromiso motor en 13 pacientes (41%) y en el segundo en 4 (12.5%). Estos hallazgos coincidieron con los estudios electromiográficos respectivos en el masetero y lingual donde el reclutamiento de unidades motoras fue incompleto. En ninguno de los casos determinamos clínicamente paresia muscular masticatoria o hipoplasia lingual. En el estudio del nervio espinal identificamos respuesta completa, así como un reclutamiento completo de unidades motoras en los 32 pacientes.
Discusión
La incidencia de parálisis facial del desarrollo en el EOAV en la mayoría de las series publicadas varía según los autores. Converse reporta un 19%,(5) 22% Bassila y Goldberg,(7)) 45% Vento,(8) Rahbar y col18. En nuestra serie de 161 pacientes con malformaciones del EOAV solo el 22% (35 pacientes) tenía compromiso del nervio facial.
Respecto a la lateralidad, la literatura mundial reporta mínima diferencia entre el compromiso derecho e izquierdo, de 18:15 a favor del derecho, y en menor número de pacientes compromiso bilateral.(6) En nuestra serie también encontramos una mínima diferencia de lateralidad a favor del lado izquierdo, de 19:17, y 2 pacientes padecían parálisis bilateral.
Existe una asociación ya conocida entre el compromiso auricular y la afección del nervio facial. En nuestra serie el 100% de los casos tenían algún grado de compromiso auricular.(6) La asociación entre la afección mandibular y la del nervio facial tampoco está esclarecida.(6) En nuestra serie el 63% de los pacientes tenían hipoplasia mandibular con distintos grados de severidad.
En la clasificación de OMENS el compromiso del nervio facial se describe topográficamente como ramas superiores, inferiores o todas las ramas.(8-10) Sin embargo, la severidad del compromiso clínico, la distribución por ramas y el estado de los músculos diana está reportada. En nuestra serie el 19% de los pacientes tenian compromiso de las ramas superiores, el 9% de las inferiores y el 72% de todas las ramas. Cline y col. reportan mayor frecuencia de compromiso de todas las ramas en el 37%, seguido de las ramas inferiores en un 33%.(6) En nuestro grupo de trabajo la evaluación preoperatoria estudiando neuroconducción y electromiografía es esencial cuando planificamos procedimientos microquirúrgicos de reanimación facial.
La escala de eFACE descrita por Banks y col. es una herramienta validada para la evaluación de la función del nervio facial y del grado de desfiguración que su lesión produce.(12) A nuestro conocimiento, este es el primer estudio mundial donde se utiliza la escala de eFACE para valorar pacientes con parálisis facial del desarrollo. Para ello realizamos una búsqueda en portales Scielo y Pubmed con las palabras clave: eFACE scale, eFACE evaluation, Congenital Facial Palsy, Congenital Facial Paralysis, Developmental Facial Palsy. Por un lado permite valorar la simetría facial en reposo y durante los movimientos además de realizar una valoración funcional de los 3 tercios faciales. En nuestra serie, identificamos que en pacientes con EOAV el estigma de la parálisis facial no es tan evidente en reposo. El puntaje de reposo evidencia predominantemente un balance facial adecuado respecto al lado sano. Sin embargo las alteraciones en los movimientos faciales son más llamativas, principalmente a nivel del cierre ocular, la elevación de la ceja, el surco nasogeniano y el labio inferior. Cabe destacar a su vez que son infrecuentes las sincinesias en pacientes del EOAV.
Grosheva y col. en un estudio de 201 pacientes con parálisis facial periférica de diferentes causas realizado en 2008 reportan que los estudios de neuroconducción motora y electromiografía son los más útiles y objetivos para valorar la función del nervio facial, determinar la severidad de su compromiso, estimar su pronóstico y guiar su tratamiento.(13)
Los estudios de neuroconducción motora del nervio facial realizados a nuestros pacientes presentaron compromiso de todas las ramas nerviosas en un 72% de los casos. La rama fronto-temporal y cigomático-bucal estuvo afectada en el 9.5%, la rama cigomático bucal y marginal en el 6%, la rama frontal aislada en el 9.5% y la rama marginal aislada en el 3%. Dichos resultados se relacionan con la evaluación clínica de la clasificación de OMENS y la escala de eFACE. De esta manera apreciamos que la escala pictográfica de OMENS resulta confiable toda vez que se relaciona con estudios más objetivos, precisos y de alta sensibilidad.
La evaluación de los demás pares craneales por electrofisiología recoge afección de la rama maseterina del nervio trigémino en el 41% de los pacientes y del hipogloso en el 4%, sin evidencia clinica. Al momento de planear procedimientos de reanimación facial es elemental identificar nervios potencialmente usados como donadores para realizar injertos nerviosos cruzados o bien transferencias musculares libres.
Rahbar y col. presentan 2 casos de hemiatrofia lingual en una serie de 40 pacientes con microsomia hemifacial.(18) Por su parte, Chen recoge en su serie de 167 pacientes con microsomia hemifacial estudiados de manera retrospectiva una relación del 4.8% con dismorfismo lingual, y en su serie de 55 pacientes estudiados de manera prospectiva, un 43.6%.(19) La musculatura de la lengua tiene origen embriológico en las somitas occipitales que emigran hacia delante llevando consigo al nervio hipogloso, mientras que la musculatura facial se origina a partir de los arcos braquiales. Sin embargo se especula que existen células comunes de la cresta neural antes de su emigración segmentaria que podrían explicar la asociación de ambas malformaciones. Otra teoría para esta asociación es el origen común de la mandíbula y la porción anterior no muscular de la lengua en el primer arco braquial. La teoría de la matriz funcional también podría explicar una asociación entre la alteración en el crecimiento mandibular y la del crecimiento lingual. Esto se apoya además en la relación entre la severidad del compromiso mandibular y la hipoplasia lingual.(19) Manara y col. describen compromiso de múltiples pares craneales en un estudio realizado con resonancia magnética en 29 pacientes con Síndrome de Goldenhar, con compromiso del 2º, 3er, 5º, 6º, 7º y 8º pares, así como asociación entre el compromiso del nervio facial y el compromiso del trigémino en un 58% y 44% respectivamente.(20)
Huisinga-Fischer estudia los músculos masticatorios y el volumen mandibular en 8 pacientes con microsomía hemifacial, concluyendo que el compromiso del masetero no se relaciona directamente con la hipoplasia mandibular. El defecto muscular se relaciona con un defecto en la comunicación entre las células de la cresta neural y el mesodermo.(21)
Vargervik y Miller estudiaron con electromiografía los músculos masticatorios (temporal, masetero) y faciales (orbicular de la boca, mentalis y buccinador) en 23 pacientes normales y 48 con microsomía hemifacial. Encontraron que los patrones neuromusculares son diferentes en pacientes con microsomía y que la respuesta electromiográfica estaba alterada en los músculos masticatorios, pero no en los de la mímica. Refieren además correlación entre el desarrollo del cóndilo mandibular y la inervación del masetero.(16) En nuestra serie el reclutamiento de unidades motoras por electromiografía fue predominantemente incompleto o ausente en la musculatura de los 3 tercios faciales.
Suzuky y su grupo de investigación evaluaron la relación entre la altura de la rama mandibular y la función de los músculos masticatorios en 29 pacientes con microsomía Pruzansky I y II. Estudiaron la altura de la rama mandibular y el volumen de los músculos masticatorios con tomografía computarizada y su función con electromiografía. La disminución de la altura de la rama mandibular se correlacionó significativamente con los valores electromiográficos reducidos del músculo masetero (P <0.05) y que el volumen y la actividad electromiográfica del músculo masetero del lado afectado disminuye cuando la relación de lado afectado/no afectado de la rama mandibular es inferior a 0.85 en pacientes con microsomía hemifacial.(22) Nosotros hemos realizado proyectos de investigación con la hipótesis de que la ausencia de músculo masetero tiene una evidente influencia en el crecimiento mandibular ipsilateral, y que la óptima transferencia muscular libre de gracilis a dicha región hemifacial puede incentivar el crecimiento del hueso hipoplásico.
En nuestra experiencia, la escala eFACE ha demostrado ser aplicable y reproducible en distintos escenarios clínicos, ya sea en parálisis del desarrollo como se ejemplifica en este estudio o bien en parálisis faciales adquiridas.(23,24)
Las limitaciones del presente estudio se relacionan principalmente con la edad de los pacientes, ya que dificulta el examen físico y la realización de los estudios electrodiagnósticos. A su vez la valoración de los territorios sensitivos del trigémino no estaba consignada en la mayor parte de los expedientes clínicos revisados.
Conclusiones
La evaluación clínica funcional con la escala de eFACE y la caracterización electrofisiológica de los pacientes con parálisis facial del desarrollo asociada al EOAV permite determinar el compromiso de las distintas ramas del nervio facial, el estado de la musculatura facial y el compromiso de otros pares craneales.
