Introducción

Los tumores nasales congénitos de la línea media son motivo de consulta al cirujano plástico pediátrico. Pueden encontrarse en cualquier punto entre la glabela y la columela y son consecuencia de anomalías en el desarrollo embrionario. Son asintomáticos pero llamativos por su particular localización. Su frecuencia general es baja, estimándose entre 1 en 20.000 - 40.000 nacidos vivos.⁽¹⁾ En algunos casos se realiza diagnóstico prenatal por ultrasonido, pero la mayoría de los casos se descubren en el neonato. Como regla general estas tumoraciones pueden tener comunicación con estructuras intracraneanas. Es fundamental conocer las posibles etiologías ya que esto tiene implicaciones terapéuticas.

Dentro de los tumores de la línea media nasal los más frecuentes son los quistes dermoides, las heterotopias gliales y los encefaloceles. Todos ellos constituyen un espectro de malformaciones que comparten la misma etiopatogenia. Se trata de tejido neuroectodérmico ectópico que resulta de alteraciones de la invaginación de la placa neural primitiva.

En el presente artículo nos centramos en la heterotopia glial nasal (HGN), antes llamada glioma nasal, la cual describiremos a partir de un caso clínico.

Uno de los aspectos fundamentales en la valoración preoperatoria de estos pacientes es descartar la prolongación o comunicación intracraneana y otro es valorar adecuadamente la extensión endonasal. Debido a que los neonatos son respiradores nasales obligados, la obstrucción nasal severa puede determinar en ellos problemas ventilatorios.⁽¹⁾

La HGN fue descrita por primera vez en 1852. Puede presentarse como masas intranasales en el 30% de los casos, extranasales en el 60% y combinadas en el 10%.⁽¹⁾ Estos tumores pueden presentar una banda fibrosa que los conecta con el espacio subaracnoideo, pero la mayoría no tienen conexión con el sistema nervioso central. En última instancia, los gliomas son encefaloceles que han perdido su conexión intracraneana.⁽²⁾ Son 3 veces más frecuentes en el sexo masculino respecto al femenino.

El principal diagnóstico diferencial se debe hacer con el hemangioma, que constituye el tumor vascular más frecuente en la infancia. La confusión diagnóstica entre hemangioma y glioma ha sido descrita por varios autores.⁽²⁾ Esta es más probable cuando el glioma presenta telangiectasias en su superficie, haciendo sospechar el origen vascular de la lesión. Es mandatorio solicitar una ecografía con estudio doppler así como una resonancia nuclear magnética para afinar el diagnóstico preoperatorio. Se trata de tumoraciones de carácter benigno⁽³⁾ que tienen el potencial de deformar el esqueleto osteocartilaginoso de la nariz. El tratamiento quirúrgico precoz se impone por motivos estéticos así como para evitar la deformación progresiva de las estructuras. Si la escisión quirúrgica es incompleta, los remanentes pueden reproducir el tumor y requerir una nueva cirugía correctiva.

Caso clínico

Paciente de sexo masculino, nacido en el interior del país y derivado al hospital pediátrico de referencia nacional por tumoración dorsonasal a los 8 días de vida. Se estudia por equipo de Neonatología y se deriva con diagnóstico de hemangioma infantil a Policlínica de Malformaciones Vasculares.

La ecografía doppler informa de la existencia de una masa de 25 x 23 mm y 14 mm de espesor, francamente vascularizada con patrones doppler mixtos, y prolongación que contacta con tabique nasal. Huesos nasales sin solución de continuidad; la masa no posee prolongaciones intracraneanas. El diagnóstico es de imagen ecográfica compatible con hemangioma de tipo congénito.

A los 2 años de edad el paciente es derivado a Policlínica de Cirugía Plástica para resolución quirúrgica. Se destaca que la tumoración, que en principio era de la línea media nasal, se fue lateralizando con el crecimiento del niño.

Según protocolo de nuestro hospital es valorado en Policlínica de Intervencionismo donde se tratan algunas lesiones vasculares mediante embolización percutánea. Dado el tipo de malformación sospechada se decide realizar tratamiento quirúrgico exclusivo. Se solicita resonancia nuclear magnética que descarta prolongaciones intracraneanas y endonasales pero no confirma la naturaleza de la lesión (Fig. 1-2)

Figura 1.  Preoperatorio: paciente de 2 años y 3 meses de edad. A. Vista de frente. B. Vista lateral izquierda. 

Figura 2.  Se constata tumoración no móvil. 

A los 2 años y 3 meses de edad se le realiza cirugía de exéresis de la tumoración bajo anestesia general: abordaje vertical sobre la línea media de la tumoración, disecamos subcutáneamente encontrando un plano de clivaje que separaba la masa del esqueleto nasal; no encontramos prolongaciones. Dado que las características clínicas intraoperatorias no eran las habituales de los hemangiomas, realizamos una resección amplia, en bloque, de la totalidad de la masa que deformaba la anatomía regional. No ampliamos más la exéresis ya que no contábamos con un diagnóstico certero y la impresión pre e intraoperatoria era de que se trataba de una lesión benigna. La pieza se envió a estudio anatomopatológico (Fig. 3 y 4). Resecamos la piel excedente quedando la sutura final emplazada en el límite entre el dorso y la pared lateral nasal izquierda.

Figura 3.  Intraoperatorio: delineado de incisión. 

Figura 4.  Intraoperatorio: aspecto de la tumoración. 

El resultado del estudio de la pieza confirmó el diagnóstico de HGN (Fig. 5).

Figura 5.  Postoperatorio inmediato. A. Vista lateral izquierda. B. Vista frontal. 

El postoperatorio cursó sin complicaciones, con buena cicatrización de la herida. Queda pendiente una segunda cirugía para mejorar el resultado estético (Fig. 6).

Figura 6 A y B. Postoperatorio a los 2 meses. 

Discusión

Los tumores de la línea media nasal son poco frecuentes y por tanto pueden llevar a confusiones diagnósticas. El cirujano plástico infantil debe tener en mente que se trata de malformaciones vinculadas al desarrollo del sistema nervioso central y que por lo tanto, en mayor o menor grado, pueden tener comunicaciones con el mismo. Es de rigor descartarlas para evitar fístulas de líquido cefalorraquídeo o meningitis después del tratamiento quirúrgico.

También es fundamental realizar una valoración preoperatoria imagenológica con técnicos que tengan experiencia en este tipo de patologías, ya que un diagnóstico incorrecto puede derivar en una mala planificación del tratamiento. El hecho de encontrar una discontinuidad ósea en el esqueleto subyacente al tumor no implica por sí mismo una comunicación intracraneana.

En el caso del paciente que presentamos seguimos el protocolo de estudio preoperatorio habitual, primero mediante ecografía doppler y luego mediante resonancia nuclear magnética. A pesar de ello, el diagnóstico preoperatorio fue de tumoración vascular de tipo hemangioma congénito. Esto, sumado a que se trataba de un paciente procedente de medio rural, alejado del centro de referencia nacional de Cirugía Plástica infantil (UNIQUER), determinó un retraso en la derivación y tratamiento oportuno. El diagnóstico final de HGN fue intra y postoperatorio mediante el estudio histológico de la pieza de resección.

En este tipo de tumores, una vez diagnosticada la HGN, el tratamiento es quirúrgico mediante exéresis completa para evitar recidivas. En nuestro caso, la resección primaria se limitó a reducir al máximo la masa del dorso nasal conservando, dentro de lo posible, la anatomía de la región, ya que las características macroscópicas no correspondían con el diagnóstico preoperatorio. Se le explicó a los padres la posibilidad de requerir una segunda instancia terapéutica supeditada al resultado del estudio anatomopatológico.

Cuando existen prolongaciones intracraneanas el neurocirujano debe formar parte del equipo quirúrgico. Si hay un componente endonasal considerable o si la tumoración es exclusivamente endonasal, es el otorrinolaringologo quien debe sumarse al equipo. Los gliomas endonasales grandes pueden determinar obstrucción de la fosa nasal correspondiente y alterar la respiración del neonato hasta requerir incluso traqueostomía para garantizar la adecuada ventilación.⁽⁴⁾ En ocasiones se puede realizar la resección endonasal por vía endoscópica, pero en otros casos se requiere abordaje de rinoplastia abierta. No se recomienda la realización de biopsias.⁽⁵⁾ En nuestro paciente descartamos imagenológicamente el componente intranasal e intracraneano antes de la intervención quirúrgica.

Las HGN de topografía extranasal son de resolución por parte del cirujano plástico pediátrico. Para el abordaje se describen incisiones sobre la línea media y dependiendo de la localización, pueden emplazarse en los límites de las subunidades estéticas de la nariz.⁽⁶⁾ Deben considerarse varios factores como la localización del tumor (puede encontrarse lateralizado, centrado en la línea media o apoyado en el ala nasal), la forma de la tumoración, la asociación de deformación cartilaginosa o defecto óseo subyacente, así como la experiencia del cirujano. Los objetivos que han de perseguirse en la cirugía son: la resección completa del tumor, la exploración de posibles prolongaciones hacia el cráneo y el lograr un resultado estético adecuado.⁽⁷⁾

La gran mayoría de los autores niegan la posibilidad de malignización en la evolución de este tipo de lesiones ya que no se trata realmente de un tumor, sino de tejido encefálico heterotópico. En nuestro caso, el estudio histológico de la pieza de resección encontró células gliales, neuronas maduras, haces fibrosos y tejido muscular, sin atipías.

Generalmente se trata de tumores congénitos o que se evidencian en el niño pequeño, pero se han descrito casos de aparición en el adulto.⁽⁸⁾ Cabe señalar también que se pueden encontrar en otras localizaciones menos frecuentes, como las orbitas, cuero cabelludo, senos paranasales, lengua, labios, orofaringe y proceso mastoideo.

El rango de recurrencia tumoral después del tratamiento quirúrgico se estima entre el 4 y el 10%.^(9-12) En nuestro paciente los controles realizados a la semana, 2 semanas y al mes del postoperatorio no presentaron complicaciones a nivel de la herida. La pauta de seguimiento a largo plazo acordada con el Servicio de Neurocirugía es de control clínico e imagenológico mediante resonancia nuclear magnética de forma anual hasta cumplir los 15 años de edad, que es la edad límite de asistencia en nuestro hospital. Con este estudio despistaremos la posibilidad de recidiva o malignización, que según la literatura es extremadamente infrecuente. Luego corresponde continuar el seguimiento en un hospital de adultos según la evolución que presente hasta ese momento. No hay un consenso definido para el seguimiento de esta patología dado el escaso número de casos descritos. Valoraremos la calidad de la cicatriz y la eventual necesidad de una nueva intervención quirúrgica para refinar el resultado estético obtenido.

Conclusiones

Las tumoraciones pediátricas de la línea media facial constituyen una patología poco frecuente, siendo las 3 etiologías más probables los quistes dermoides, los encefaloceles y la heterotopia glial nasal (HGN). Dentro de estas, la HNG es la más rara. Para realizar un diagnóstico adecuado, además del examen físico, es necesario solicitar una ecografía doppler y una resonancia nuclear magnética, así como descartar las comunicaciones con el encéfalo en todos los casos. El diagnóstico definitivo será anatomopatológico.

Cuando se llega en el preoperatorio al diagnóstico de HGN el tratamiento es quirúrgico mediante resección precoz y completa, si bien, en algunos casos, no se logra realizar el diagnóstico etiológico preoperatorio. Se deben respetar los mismos criterios estéticos empleados para la resección de otras lesiones nasales a fin de obtener el mejor resultado posible.