Introducción

La deformidad de cráneo en trébol también conocida como síndrome de Kleeblattschadel⁽¹⁾ se refiere a una craneosinostosis compleja con el cierre de múltiples suturas, clínicamente con una forma trilobular del cráneo, abultamiento de la región frontal y temporal, asociado al aplanamiento posterior de la calvaría.⁽²⁾

La entidad fue descrita por primera vez en el año 1958 con el reporte de 13 casos por los pediatras alemanes Holtermüller y Wiedemann,⁽³⁾ y a la fecha, el mayor reporte de casos es de 96 pacientes por Aksu y Mietens,⁽⁴⁾ sin datos que reflejen su incidencia en la actualidad.

Otras características descritas de la malformación son hipoplasia del tercio medio facial con prognatismo mandibular, orejas de implantación baja, platirrinia, proptosis ocular severa, hipertelorismo, colobomas, fisuras faciales, macrostomia, macroglosia y úvula bífida.⁽⁵⁾

La etiología del cráneo en trébol es desconocida, sin embargo, se asocia usualmente a los síndromes de Crouzon, Apert, Pfeiffer y a la acondroplasia.⁽⁵⁾ Dichos hallazgos son resultado de alteraciones en la vía del desarrollo embrionario que resultan de diferentes mutaciones en los genes del factor de crecimiento fibroblástico (FGF)⁽⁶⁾ con el cierre temprano de las suturas lambdoidea, coronal y metópica que favorecen la herniación cerebral a través de la fontanela anterior con hidrocefalia e hipertensión endocraneal.⁽⁷⁾

El tratamiento quirúrgico detallado en la literatura se realiza por etapas, con la derivación ventriculoperitoneal si existe hidrocefalia, el avance frontoorbitario entre los 3-6 meses de edad, y la expansión de la bóveda craneana posterior al año de edad.⁽⁸⁾

Describimos el tratamiento quirúrgico seguido en un paciente con deformidad de cráneo en trébol realizado en un único tiempo quirúrgico con distracción osteogénica de la bóveda posterior.

Caso clínico

Lactante masculino de 6 meses de edad que llega a consulta por cambios en el aspecto del cráneo presentes desde su nacimiento. Al examen físico se registra alteración en su morfología con aspecto trilobular, abultamiento temporal y cráneo posterior plano. Se observan además orejas de implantación baja, hipertelorismo, hipoplasia en tercio medio facial y retrognatia mandibular (Fig. 1).

Fig. 1. Varón de 6 meses: alteración en morfología craneal con aspecto trilobular, abultamiento temporal y cráneo posterior plano, orejas de implantación baja, hipertelorismo, hipoplasia en tercio medio facial y retrognatia mandibular. 

La tomografía craneal con reconstrucción tridimensional confirmó la severidad de la sinostosis con compromiso de la sutura metópica, coronal y lambdoidea, áreas de craneolacunias, todo ello asociado a hipertensión endocraneana (Fig. 2).

Figura 2. Tomografía craneal con reconstrucción 3D: severa sinostosis con compromiso de sutura metópica, coronal y lambdoidea, áreas de craneolacunias e hipertensión endocraneal. 

Se planeó la descompresión craneal con múltiples craneotomías de la región frontal y parietooccipital con distracción de fosa posterior.

Bajo anestesia general, se realizó una incisión coronal ondulada y biselada, se levantó el colgajo en plano subgaleal preservando el pericráneo frontoorbitario y posterior (Fig. 3), completando la disección hacia la región parietoccipital bilateral hasta dejar un único pedículo pericraneal en la línea media del foramen magno, área del seno suboccipital usada como pivote de distracción.

Figura 3. Intraoperatorio: incisión coronal ondulada y biselada, elevación de colgajo en plano subgaleal preservando pericráneo frontoorbitario y posterior. 

Después de marcar las osteotomías, el neurocirujano efectuó la craneotomía del hueso frontal respetando 1 cm de la barra supraorbitaria, con disección cautelosa de la dura hacia la línea media y con corte hasta el hueso esfenoidal (Fig. 4).

Figura 4. Craneotomía de hueso frontal. 

Para la remodelación de la bóveda posterior se efectuaron múltiples craneotomías de la región occipital y parietal dirigidas hacía las áreas de craneolacunias y las apófisis del hueso temporal (Fig. 5).

Figura 5. Remodelación de la bóveda posterior: múltiples craneotomías de la región occipital y parietal. 

Se concluyó el procedimiento con la colocación de 4 distractores de Arnaud fijados con al menos 4 tornillos de titanio por placa, y se exteriorizan los vástagos vía percutánea para la activación dinámica. El cierre de piel se realizó con monofilamento absorbible (Fig. 6).

Figura 6. Colocación de 4 distractores de Arnaud y exteriorización de los vástagos para su activación dinámica. 

Al finalizar la intervención, se llevó a cabo la toma de tomografía computarizada craneal sin contraste, y 1 mes después de la cirugía como control tras la distracción (Fig. 7). Se inició la distracción al 5º día de postoperatorio a una velocidad de 1 mm/día (2 veces por día) durante 25 días, con un periodo de consolidación de 50 días. El resultado fue una ganancia de 25 mm tras las activación, con cambios en la configuración de la calvaría y disminución de craneolacunias. No se reportaron complicaciones posquirúrgicas (Fig. 8).

Figura 7. Tomografía computerizada postoperatoria de control. 

Figura 8. Postoperatorio a los 50 días. 

Discusión

El cráneo en trébol en una condición rara, con presentación clínica heterógena, cuya etiología no es clara y que se asocia a diferentes grados de severidad; se reporta en mayor frecuencia en el género femenino,⁽²⁾ si bien el caso que presentamos es el de un varón. El diagnóstico se realiza de forma prenatal con la ayuda de imágenes o en el periodo postnatal, fundamentado en el fenotipo característico.⁽⁹⁾

Puede además asociarse a múltiples síndromes; en orden de prevalencia: displasia tanatofórica tipo 2, Pfeiffer, Crouzon, Apert o Carpenter.⁽⁵⁾ El caso descrito no cumple con todas las características necesarias para incluirlo dentro de un síndrome específico, y no presentaba historia de antecedentes familiares que sugirieran un patrón de herencia o anomalías cromosómicas.

En su espectro clínico, además de las sinostosis múltiples con dismorfismo facial, está asociado a hidrocefalia en una proporción tal alta como el 70%.⁽⁷⁾ Esta entidad, favorece la herniación del cerebelo en conjunto a la hipertensión venosa, que a largo plazo podría generar secuelas neurológicas irreversibles. El tratamiento de la hidrocefalia se aborda de manera individual, según su severidad, con derivación ventriculoperitoneal o sistema externo ventricular de drenaje;⁽⁷⁾ en nuestro paciente se optó por no realizar este tipo de intervención dirigida.

Las sinostosis múltiples son de difícil corrección y a la fecha no existe un concenso que indique la mejor técnica quirúrgica. Los objetivos del tratamiento se dirigen a la corrección de la forma del cráneo con disminución de las secuelas neurológicas secundarias al incremento de la presión intracraneal.⁽⁸⁾

En la actualidad, están descritas diversas técnicas como parte del tratamiento quirúrgico de esta patología; conforme a la literatura encontramos: distracción osteogénica,⁽¹⁰⁾ suturectomía endoscópica,⁽¹¹⁾ craniectomía radical⁽¹²⁾ y liberación de la bóveda craneana posterior.⁽¹³⁾ Estas técnicas han evolucionado desde el primer reporte realizado en el año 1972 con craneotomías a lo largo de las suturas sinostósicas implicadas, hacia la ejecución de craniectomías múltiples.⁽¹⁰⁾

Jarrahy y col.⁽⁸⁾ analizaron en 2008 un total de 14 pacientes intervenidos de 2 maneras, un grupo sometido a remodelación temprana de la bóveda craneal frente a otro sometido a corrección por etapas con derivación ventriculoperitoneal en el neonato, avance fronto-orbitario entre los 3 a 6 meses de edad y remodelación de la bóveda posterior al año de vida. En el seguimiento evaluaron la morbilidad, los resultados neurológicos (pruebas de desarrollo) y estéticos. Aunque la diferencia entre ambos grupos no fue estadísticamente significativa, el subgrupo con correcciones seriadas presentó menor número de complicaciones, menor tiempo de estancia hospitalaria en unidad de cuidados intensivos, mejores resultados estéticos y del desarrollo cognitivo.

Por otro lado, desde su introducción en el tratamiento de 6 pacientes con craneosinostosis de múltiples suturas,⁽¹⁴⁾ la distracción de la bóveda craneal posterior (PCVD) permite una mayor expansión de la cavidad y la dura,⁽¹⁵⁾ con la formación de nuevo hueso. Recientemente estos hallazgos han sido corroborados por Derderian y col.⁽¹⁶⁾ a través de un estudio retrospectivo comparando las tomografías pre y postoperatorias en 2 grupos con diferentes intervenciones, distracción frente a avance frontoorbitario, evidenciando un mayor avance en el grupo de distracción (24.8mm) respecto a su contraparte (12.5mm). Así mismo, la diferencia media de volumen obtuvo un mejor resultado con relevancia estadística en el grupo de distracción osteogénica (p = 0.009).

El tiempo ideal para llevar a cabo la cirugía en este tipo de pacientes aún está en debate; se ha sugerido realizarla entre los 6 y los 9 meses de edad, ya que fuera de este intervalo puede conllevar una mayor probabilidad de reintervención.⁽¹⁷⁾ La tasa de complicaciones se encuentra en promedio del 25%, siendo la más frecuente la infección postoperatoria (23.7%), seguida de la fuga de líquido cefalorraquídeo (20.3%) y del fallo del dispositivo (15.3%).⁽¹⁸⁾

En el caso que presentamos, la intervención quirúrgica se llevó a cabo en el paciente a los 6 meses de edad utilizando la PCVD con craneotomía frontal, con una mejoría notoria en la forma del cráneo y en la hipertensión endocraneal; único método, que eliminó incluso la necesidad de realizar un avance frontoorbitario.

Conclusiones

El síndrome de Kleeblattschädel o cráneo en trébol es una entidad poco frecuente con craneosinostosis de múltiples suturas. El manejo oportuno en la corrección de la forma del cráneo disminuye la hidrocefalia y la hipertensión endocraneal, con disminución en la progresión del deterioro neurológico del paciente y de sus secuelas. La distracción osteogénica de bóveda posterior facilita una mayor expansión de la cavidad craneal, evitando otros procedimientos quirúrgicos y con un bajo número de complicaciones.