Descripción del caso

Se presenta el caso de una mujer de 36 años sin antecedentes médicos de interés que sufre en diciembre de 2012 una fractura subcapital de 2º a 4º metatarsianos (MTT) de pie izquierdo, que se trata con tracción y bota de yeso.

En junio de 2013 se observa que las fracturas están consolidadas pero presenta dolor local que aumenta con la fase de despegue de la deambulación.

Refiere también hiperestesia, hiperalgesia, alodinia, cambios de color y temperatura y anomalías de sudoración.

A la exploración se observa tumefacción, dolor a la movilización y palpación de cabezas de metatarsianos y edema en dorso del pie.

Al no responder al tratamiento rehabilitador ni a plantillas de descarga se propone cirugía, siendo intervenida en octubre de 2013 (limpieza de fibrosis y foco de fractura, osteotomía de Weill en 3º y 4º y osteotomía de Chevrom).

En revisión de marzo de 2014 persiste dolor y prurito continuo en dorso del pie, alodinia, frialdad, eccema y eritema cutáneo. En la exploración se observa rigidez en metatarsofalángicas (MTTF) de 2º, 3º y 4º dedos, piel fría, atrofia del tejido subcutáneo y muscular. Requiere muletas para la deambulación. En abril de 2014 se realizan radiografías, que objetivan osteopenia difusa, y gammagrafía, que muestra un patrón difuso de captación (superpuesto a la remodelación postquirurgica de la base de los dedos) compatible con síndrome doloroso regional complejo (SDRC).

Traumatología descarta nuevas intervenciones quirúrgicas y considera que las limitaciones están estabilizadas y derivadas principalmente del SDRC. En mayo de 2014 la paciente inicia seguimiento en la Unidad del Dolor recibiendo diversos tratamientos ante la persistencia clínica.

No responde al tratamiento con antinflamatorios no esteroideos (AINEs), calcitonina intranasal, calcio oral y rehabilitación (cinesiterapia pasiva y magnetoterapia). No tolera parches de Lidocaína o Capsaicina (por alergia) ni de Buprenorfina ni Fentanilo (por efectos secundarios). Efectos adversos o poca eficacia con Pregabalina, Gabapentina, Duloxetina, Amitriptilina, Tramadol ni Oxicodona-Naloxona.

Respecto a las técnicas intervencionistas, se realiza radiofrecuencia pulsada (de nervios tibial posterior y peroneos en abril de 2015 y en noviembre de 2018), bloqueo simpático lumbar izquierdo (de L3 - L4 en agosto de 2015 y de L3-L4-L5-S1 en febrero de 2016), bloqueo radicular selectivo (en febrero de 2016), implante de neuroestimulador medular (septiembre de 2016, retirado por ineficacia) y administración de Lidocaína intravenosa (en mayo de 2018).

Pese a la aplicación de todas estas técnicas y al tratamiento analgésico actual (Tapentadol retard, Lacosamida, Nifedipino y Paracetamol), en la revisión de marzo de 2019 se observa que la paciente mantiene dolor a la movilización y a la palpación superficial, la necesidad de apoyo para la deambulación prolongada y un dolor basal EVA 7. La Escala Visual Analógica (EVA) permite medir la intensidad del dolor que describe el paciente y consiste en una línea recta (de 10 cm) en la que un extremo significa ausencia de dolor y el otro extremo significa el peor dolor que se pueda imaginar. Se pide al paciente que marque en la línea el punto que indique la intensidad del dolor que siente y se mide con una regla.

El diagnóstico que mantiene la paciente en la actualidad es el de SDRC de larga evolución refractario a tratamientos

Discusión

El SDRC es clásicamente conocido como distrofia simpático refleja (DSR) o Síndrome de Südeck. Esta enfermedad es explicada por primera vez por Paget en 1862. Mitchel en 1864 utiliza el término de causalgia, Nonne en 1991 acuña el nombre “Atrofia de Sudeck” y James Evans en 1946 lo denomina “distrofia simpática refleja” debido al papel que desempeñaba el sistema nervioso simpático en este tipo de dolor. En 1993, la IASP (International Association for the Study of Pain) propone cambiar el nombre a SDRC y lo define como una alteración que se caracteriza por dolor espontáneo o inducido, desproporcionado con relación al evento inicial y que se acompaña de una gran variedad de alteraciones autonómicas y motoras, dando lugar a una gran diversidad de presentaciones clínicas^1,2. La IAPS define dos tipos de SDRC: el tipo I (DSR o Síndrome de Südeck), en el que no se identifica ninguna lesión nerviosa y representa el 90% de los casos clínicos, y el tipo II (Causalgia), en la que sí objetivamos lesión nerviosa.

La incidencia presenta grandes variaciones. Se calcula una tasa de incidencia de 0.005% habitantes/año y una tasa de prevalencia de 0.02%; la prevalencia tras una fractura varía del 0.03% al 37%³.

Los traumatismos suelen ser la causa más común, pero hay múltiples causas osteomusculares y también desencadenantes a otros niveles (enfermedad cardiovascular, Párkinson, embarazo, diabetes, tumores, tuberculosis, fármacos, etc). Además, entre las series estudiadas se demuestra que en un tercio de los casos no se ha observado un factor desencadenante.

La patogénesis del SDRC es todavía incierta. Por razones que se desconocen, en los individuos que desarrollan este síndrome el sistema nervioso simpático (SNS) se mantiene hiperactivo y esto causa una respuesta inflamatoria que hace que los vasos sanguíneos tengan espasmos continuos, produciéndose así más inflamación y dolor. Estos eventos pueden llevar a que el dolor aumente, convirtiéndose en un círculo vicioso. El origen de esta hiperactividad simpática parece estar a nivel del Sistema Nervioso Central (SNC) partiendo de observaciones como el hecho de que el bloqueo del nervio simpático unilateral mejora los casos con afectación bilateral o que la actividad del SNS regulada por el hipotálamo (temperatura corporal) aumenta en el área dañada⁴.

Respecto a la clínica, es importante destacar que no existe correlación entre la gravedad de los síntomas y el tipo de lesión inicial, y que tampoco existe correlación topográfica, en el 95% de los pacientes los síntomas afectan a tejidos no dañados por la lesión inicial. Aunque la clínica es variada, el primer síntoma suele ser el dolor, generalmente descrito como un ardor constante o dolor intenso. Bonica en 1953 describió tres etapas en el SDRC tipo I⁵. Tabla 1.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Actualmente se utilizan los criterios clínicos de Harden y Bruehl a través del Grupo de Consenso de Budapest y de la IASP⁶, Tabla 2. Se han evaluado otros criterios diagnósticos, como los de Doury o los de Kozin, pero el IASP con sus criterios pretende evitar el exceso de diagnósticos que se producen en este síndrome.

Al no existir una prueba específica para el diagnosticar SDRC, la función más importante de las pruebas complementarias es la de descartar otros trastornos. La radiografía es de utilidad en fases tardías, pudiéndose observar desmineralización ósea tras inmovilización. La gammagrafía ósea con tecnecio-99 muestra hipercaptación. La resonancia magnética nuclear es de utilidad para establecer diagnóstico diferencial con otras patologías y realizar un diagnóstico precoz.

La fisioterapia temprana es la pieza angular del tratamiento y para ello se necesita un diagnóstico precoz y un adecuado tratamiento del dolor. Se recomienda actuar con movilización precoz del miembro afectado. La terapia física incluye cinesiterapia, mecanoterapia, drenaje linfático, TENS, terapia del espejo y terapia ocupacional.

Para aliviar el dolor producido por el movimiento de la región afectada, entre otros fármacos se utilizan corticoides, bifosfonatos, opiáceos y neuromoduladores.

Si fracasa el tratamiento conservador se contempla el bloqueo simpático diagnóstico, y si hay respuesta a éste se realizará una simpatectomía, percutánea (por RF o neurolisis) o quirúrgica. Estas técnicas se realizan principalmente a nivel del ganglio estrellado (en pacientes con afectación de miembro superior) y de la cadena simpática lumbar (en pacientes con afectación de miembro inferior). En caso de no haber respuesta al bloqueo simpático se contemplan otras opciones como los catéteres epidurales o la estimulación eléctrica medular.

El tratamiento temprano es el principal factor pronóstico, siendo la evolución favorable cuando se trata en el estadio I o en los primeros tres meses desde inicio de los síntomas.

La prevención también resulta importante, ya sea tras un traumatismo o después de una cirugía de extremidad, intentando hacer inmovilizaciones lo más breves posibles y en una posición adecuada, instaurar una movilización precoz de la extremidad y las articulaciones adyacentes⁷.

Dados los numerosos hallazgos objetivos se ha descartado que la ansiedad, la depresión o la personalidad predispongan al desarrollo de SDRC o que se trate de una enfermedad psicosomática; sin embargo, es probable que, como ocurre con otros trastornos por dolor crónico, los factores psicosociales influyan en la respuesta al tratamiento y la persistencia de los síntomas⁸.

Respecto a la influencia de factores externos, Allen en 1999, en un trabajo retrospectivo que estudia la historia clínica de 134 pacientes con SDRC, informa que el 17% de los pacientes están involucrados en demandas y el 54% en reclamaciones de indemnización laboral⁹. Birklein et all también observan que muchos pacientes que muestran pocos signos objetivos pero que informan dolor intenso están involucrados en reclamaciones de indemnizaciones¹⁰.

El caso descrito muestra cómo en ocasiones las manifestaciones clínicas del SDRC pueden intercalarse con las de alteraciones anatómicas (edema, dolor, tumefacción, metatarsalgia,..) siendo difícil desligarlas. Muestra también cómo el retrasar medidas terapéuticas en fases tempranas marca el pronóstico de estos pacientes.

Conclusiones

El caso descrito nos recuerda que con un reconocimiento precoz y un abordaje adecuado la evolución es muy favorable en la gran mayoría de los pacientes. Sin embargo, no tratar a tiempo el SDRC disminuye las posibilidades de conseguir una recuperación completa, e incluso puede dar lugar a una discapacidad crónica severa.