Cartas al Director

 

Cistoadenoma biliar con estroma mesenquimal "ovarian like" y niveles elevados de CA19.9

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Palabras clave: Cistoadenoma hepatobiliar. Estroma mesenquimal tipo ovárico. CA19.9.

Key words: Hepatobiliary cystadenoma. Mesenchymal stroma "ovarian-like". CA19.9

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Sr. Director:

Los cistoadenomas (CA) hepatobiliares son tumores muy raros del epitelio biliar ductal hepático que representan el 4-6% de las lesiones quísticas hepáticas no parasitarias. Se presentan habitualmente en mujeres de edad media y se les reconoce un alto potencial de transformación maligna (1,2).

Presentamos el caso de una mujer de 68 años que cuenta una historia de "quiste hepático" del que se ha realizado resección en dos ocasiones, siendo el diagnóstico histológico en la primera cirugía de adenoma quístico o hamartoma biliar y en la segunda de quiste hepático simple. Consulta por síndrome ictérico intenso con prurito, coluria e hipocolia, así como dolor abdominal con sensación de masa palpable.

El perfil hepático muestra patrón de colestasis. Llama la atención la elevación del marcador tumoral CA19.9: 3064.46 U/ml.

En la TAC, se observa gran lesión quística (15-20 cm) que ocupa el lóbulo hepático izquierdo y los segmentos IV y VIII, comprimiendo la bifurcación del pedículo portal, la porta derecha y la vena hepática media; existen calcificaciones en la pared del quiste, así como septos con dudosas proyecciones papilares aisladas (Fig. 1).

Se decide intervención electiva en la que encontramos una gran tumoración quística, con áreas sólidas reconocibles, muy adherida al antro gástrico; el hígado izquierdo está atrófico y la tumoración comprime de forma clara el pedículo glissoniano derecho. Se realizó una enucleación completa del quiste, usando bisturí ultrasónico y precisando dos clampajes pediculares de 15 minutos cada uno y transfusión de dos unidades de concentrado de hematíes.

El informe de anatomía patológica describe de forma macroscópica una pieza que mide 19x18 cm, constituida por una formación quística multilocular con contenido seroso y coloración biliar. Microscópicamente la cavidad quística está revestida por un epitelio simple, constituido por células columnares con núcleo en posición basal y vacuolas apicales en algunas zonas; el epitelio no presenta proyecciones papilares y con tinciones PAS-diastasa y azul-Alcián se demuestra la secreción mucinosa. El estroma subepitelial muestra zonas con células fusiformes en una disposición que simula el estroma ovárico ("ovarian-like") (Fig. 2).

Existe proliferación de conductos biliares. El índice proliferativo, medido con el Ki-67, es menor del 5%, con lo que descartamos malignidad.

El diagnóstico final es de CA biliar intrahepático mucinoso con estroma mesenquimal tipo ovárico ("ovarian-like").

Discusión

Los CA biliares son tumores infrecuentes que crecen de las vías biliares intrahepáticas o, menos frecuentemente, de vía biliar extrahepática.

La mayor parte son multiloculados, macroquísticos y de gran tamaño, aunque sólo ocasionalmente exceden los 10 cm. Las cavidades suelen contener mucina, suero y pigmentos biliares y a veces puede formar proyecciones papilares; la cápsula externa está bien definida y suele estar engrosada (3).

Wheeler y Edmonton (1985) describieron un subgrupo dentro de los CA hepatobiliares con características claramente definidas; los denominaron CA biliares con estroma mesenquimal tipo ovárico ("ovarian like stroma"). Histológicamente asocian un epitelio lineal con estroma subepitelial hipercelular compacto que remeda al mesénquima primitivo; las células estromales son generalmente fusiformes (con núcleos redondos o alargados) y sólo en raras ocasiones son circulares (4). Hasta el momento, se han publicado unos 60 casos de este subgrupo en la literatura médica, a la que sumamos el nuestro.

El comportamiento clínico de los CA con estroma mesenquimal es polimorfo. Los síntomas más frecuentes incluyen dolor abdominal, sensación de disconfort, náuseas y vómitos; a veces, se puede palpar una masa abdominal. Los estudios analíticos suelen ser normales.

Una característica de nuestro caso es la elevación significativa del CA19.9 sérico, circunstancia que sólo ha sido descrita previamente en dos CA con estroma mesenquimal de la vía biliar intrahepática, ambos comunicados por Thomas en 1992 (5).

Dado que el CA con estroma mesenquimal tiene potencial maligno y el diagnóstico diferencial preoperatorio con el cistoadenocarcinoma no es posible de forma excluyente, requerirá cirugía excisional completa para su tratamiento (ya sea resección o enucleación completa del tumor) (6). Cualquier tipo de procedimiento quirúrgico no resectivo (drenaje aspirativo, esclerosis, marsupialización) está hoy día contraindicado; en nuestro caso, se habían realizado en otro centro dos exéresis quirúrgicas parciales y un drenaje aspirativo externo con alcoholización de la lesión quística, habiendo sido actos totalmente inefectivos.

C. P. Ramírez Plaza, M. Ruiz López, J. Santoyo Santoyo, M. Iaria¹, M. A. Suárez Muñoz,
M. Jiménez Hernández, J. A. Pérez Daga, J. L. Fernández Aguilar, J. A. Bondía Navarro
y A. de la Fuente Perucho

Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo. Hospital Regional de Málaga Carlos Haya.
¹I Clínica Chirurgica. Policlínico Universitario Messina. Italia

 

Bibliografía

1. Ishak KG, Willis PGW, Cummins SD, Bullock AA. Biliary cystadenoma and cystadenocarcinoma: report of 14 cases and review of the literature. Cancer 1977; 38: 322-38.

2. Meyer X, Henry L, García P, Berger F, Saignol G, Chavaillon A, Valette PJ. Clinical image. Microcystic variant of biliary mucinous cystadenoma: US, CT and MR findings. Journal of Comp Assist Tomography 1997; 21 (6): 1015-7.

3. Matsumoto S, Miyake H, Mori H. Case report: biliary cystadenoma with mucin-secretion mimicking a simple hepatic cyst. Clinical Radiology 1997; 52 (4): 316-8.

4. Wheeler DA, Edmonson HA. Cystadenoma with mesenchymal stroma (CMS) in the liver and bile ducts. Cancer 1985; 56: 1434-5.

5. Thomas JA, Scriven MW, Puntis MCA. Elevated serum CA19.9 levels in hepatobiliary cystadenoma with mesenchymal stroma. Cancer 1992; 70: 1841-6.

6. Lewis WD, Jenkins JL, Rossi RL. Surgical treatment of biliary cystadenoma: a report of 15 cases. Arch Surg 1988: 123: 563-8.