NOTA CLÍNICA

Tratamiento del linfoma primario de colon mediante colectomía laparoscópica

D. Martínez-Ramos, J. Gibert-Gerez, J. M. Miralles-Tena, M. Martínez-Banaclocha¹, J. Escrig-Sos y J. L. Salvador-Sanchís

Servicio de Cirugía General y Digestiva. ¹Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General de Castellón.

 

RESUMEN

El linfoma primario colorrectal es una enfermedad muy infrecuente, de causa desconocida y con una incidencia en aumento. Diferenciar entre el linfoma primario y la afectación colorrectal secundaria en el linfoma sistémico es de elevada importancia terapéutica y pronóstica. El diagnóstico ha de ser siempre histológico. Se han descrito diferentes formas de presentación, pero todas ellas inespecíficas. No existe un total acuerdo sobre cuál es el mejor tratamiento del linfoma colorrectal. La resección quirúrgica suele ser el procedimiento de elección, sin haberse definido el papel de la quimioterapia. Presentamos un caso de linfoma primario localizado en el ciego, cuyas manifestaciones clínicas fueron meteorismo y saciedad precoz, siendo diagnosticado mediante colonoscopia y biopsia. La resección asistida por laparoscopia fue el tratamiento de elección. La no afectación ganglionar, tamaño tumoral, resección completa con márgenes libres, así como los factores de riesgo cardiopulmonares del paciente, llevaron a desestimar la quimioterapia adyuvante. Tras un año de seguimiento el paciente se encuentra libre de enfermedad.

Palabras clave: Cirugía laparoscópica. Linfoma intestinal. Linfoma colorrectal. Linfoma no-Hodgkin.

 

INTRODUCCIÓN

Desde que en 1871 Billroth describiera el primer linfoma del tubo digestivo se han descrito tumores linfoides en prácticamente todos los lugares del mismo. El colon se puede afectar de dos formas por un linfoma: como forma primaria o como manifestación de la enfermedad sistémica. Distinguir entre el linfoma primario de colon (LPC) y el linfoma secundario es fundamental, tanto a nivel terapéutico como pronóstico.

El linfoma primario de colon es una neoplasia muy poco frecuente, que se presenta predominantemente en la sexta década de la vida y cuya etiología continúa siendo una incógnita. Sin embargo, su incidencia es cada vez mayor y sus formas de presentación variadas. De ahí su importancia, ya que su conocimiento permitirá la sospecha de la enfermedad y, en consecuencia, el diagnóstico en estadios iniciales o poco avanzados, que es uno de los principales condicionantes de un buen pronóstico de la enfermedad.Presentamos un caso atendido en nuestro hospital de linfoma localizado en ciego, sin afectación de ningún otro órgano, cuya manifestación inicial fue el meteorismo y en el que la cirugía fue el tratamiento de elección.

CASO CLÍNICO

Varón de 78 años, con antecedentes de hipertensión arterial y doble lesión valvular aórtica, que consultó por clínica de meteorismo y plenitud precoz pospandrial. En diferentes ocasiones había presentado distensión abdominal y ausencia de expulsión de gases. La exploración física era normal, sin adenopatías palpables, masas ni visceromegalias y con buen estado nutricional. El hemograma y la bioquímica fueron normales. Durante el estudio se realizó un enema opaco en el que se observó un defecto de repleción de contraste en ciego. Ante la sospecha de neoplasia a este nivel se efectuó una colonoscopia que confirmó la presencia de una masa extensa en zona cecal, de la que se obtuvieron múltiples biopsias. El informe anatomopatológico describió un linfoma B de célula grande con alto índice proliferativo. El estudio de extensión mediante TAC cérvico-torácico-abdominal y ecografía no demostró lesiones extracolónicas. El medulograma efectuado fue normal. La serología para virus -incluyendo VIH- fue negativa.

Se decidió su intervención quirúrgica que consistió en una colectomía derecha laparoscópica asistida, con movilización y control vascular intracorpóreo. Por una incisión de Mc Burney ampliada se exteriorizó el colon derecho y se practicó la resección íleo-cólica con anastomosis mecánica látero-lateral. En el mismo acto quirúrgico se tomó muestra hepática para biopsia.

La pieza quirúrgica contenía un segmento de colon-ciego de 25 cm de longitud y un segmento de íleon terminal de 6 cm. La tumoración consistía en un engrosamiento difuso y circunferencial de la pared cecal que alcanzaba 1,5 cm de espesor, con infiltración de la grasa. El estudio histológico e inmunohistoquímico confirmó un linfoma B de célula grande, con alto índice proliferativo (Fig. 1). Los márgenes quirúrgicos, ganglios linfáticos, epiplón y un cilindro hepático estaban libres de enfermedad.

Un año más tarde, el paciente se encuentra asintomático y no existe evidencia de recidiva.

DISCUSIÓN

El tubo digestivo es el lugar más frecuente de asentamiento de los linfomas no Hodgkin extraganglionares, siendo el estómago y el intestino delgado los lugares más habituales. El colon se afecta únicamente en el 5-20% de las ocasiones. De este modo, el linfoma primario del colon constituye del 0,2 al 0,5% de las neoplasias de esta región, siendo su prevalencia de 0,02 por 100.000 habitantes (1-6). En el colon, el ciego es el segmento afectado con más frecuencia, seguido del recto, probablemente debido a la mayor cantidad de tejido linfoide en estos dos lugares. En el 5% de los casos existen, además, lesiones sincrónicas y múltiples pólipos linfomatosos (1-8).

Según la mayoría de publicaciones, el LPC tiene un pico de incidencia a los 50-70 años, aunque se han descrito casos desde los 3 a los 86 años. Tiene una relación hombre:mujer de 2:1 o superior (1,2,4) y suele tratarse de linfomas no-Hodgkin de célula B originados en el tejido linfoide asociado a mucosa (MALT) (2,3,8). Los linfomas intestinales de célula T son todavía menos frecuentes que los anteriores, si bien en el continente asiático esta dominancia es menos evidente (6,7). Asimismo, en algún caso aislado, se ha relacionado el linfoma T con la enfermedad celiaca y con un peor pronóstico (1,9). Según Romaguera y cols. (10), los linfomas colónicos de las células del manto y de la zona marginal probablemente sean más frecuentes de lo que hasta ahora se creía. El grado histológico del LPC según la Working Formulation varía entre bajo, moderado y alto, predominando uno u otro según las series (3,11,12).

La causa del linfoma primario de colon es desconocida, pero se ha relacionado con diversas patologías como los estados de inmunosupresión (VIH, tratamiento corticoideo, terapéutica en trasplantes, etc.) o la enfermedad inflamatoria intestinal. Según algunos autores, su relación con el sida explicaría el aumento de su incidencia en los últimos años (1-3). Matsumoto y cols. proponen que, como ocurre en el estómago, el linfoma primario de colon estaría relacionado con la infección por H. pylori (8,13).

La forma de presentación más frecuente es como dolor abdominal inespecífico, crónico y mal localizado, con masa palpable abdominal y pérdida de peso. Otras formas descritas son: síndrome anémico, sangrado crónico, sangrado rectal, abdomen agudo por perforación, intususcepción o simulando una enfermedad inflamatoria intestinal (2-4,11,14). Aunque se han descrito casos en los que se observan cambios en el hábito deposicional, no hemos encontrado en la bibliografía consultada el meteorismo intermitente ni la saciedad precoz como primeras manifestaciones.

Las pruebas de imagen más útiles en el diagnóstico del linfoma primario de colon son la TAC (imprescindible en la estadificación) y el enema de bario con doble contraste, que permite detectar pequeños defectos en la mucosa, complicaciones como fístulas o perforaciones así como localizar de una manera exacta el lugar de la lesión. A pesar de esto, el LPC puede simular cualquier forma de presentación radiológica (15).

El diagnóstico definitivo es siempre histológico, bien por biopsia obtenida mediante colonoscopia -lo más frecuente- bien por estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica. Wang y cols. describen tres tipos de presentación endoscópica: tipo mucoso (erosivo o ulcerativo), tipo polipoide y el tipo masivo (7). Más tarde, Myung y cols. describen tres tipos fundamentales de presentación: fungosa, ulcerativa e infiltrativa, con sus variantes intermedias ulcerofungosa y ulceroinfiltrativa, con un total de cinco (6).

Para el diagnóstico de LPC es imprescindible distinguirlo de una afectación colónica por un linfoma sistémico, ya que el pronóstico y tratamiento son muy diferentes. Por ello en 1961 Dawson estableció unos criterios que reflejamos en la tabla I (16). Estos criterios explican por qué, además de una exploración física exhaustiva que descarte adenopatías periféricas, es obligatorio realizar una TAC torácica, un estudio de sangre periférica y una biopsia de médula ósea.

El sistema de estadificación de Ann Arbor, propuesto en un principio para los linfomas de Hodgkin, se ha adoptado también como modelo para los linfomas no hodgkinianos. A pesar de sus limitaciones, el sistema ha sido aceptado internacionalmente y es el que define las principales pautas terapéuticas a seguir. Musshoff y Schmidt-Vollmer (17) proponen una modificación de esta clasificación específica para los linfomas gastrointestinales que tiene la ventaja de subdividir el estadio II en II1 y II2 según la afectación ganglionar regional o a distancia (Tabla II).

La mayoría de los autores coinciden en que el tratamiento inicial del linfoma primario de colon es la resección quirúrgica, ya que esta permite obtener información pronóstica, evita las posibles complicaciones (sangrado, oclusión, etc.) y permite curar la enfermedad en algunos casos. Debido a que es el ciego el lugar más frecuente de aparición la colectomía derecha será la utilizada habitualmente (1-4,8,11). Se aconseja incluir en la resección los ganglios linfáticos regionales, ya que estos se demuestran afectados en la mayoría de ocasiones tras su estudio histológico y la biopsia hepática es obligada. La resección laparoscópica de los tumores de colon ha demostrado que cumple los criterios oncológicos estándar y además ofrece importantes ventajas para el paciente tanto en morbilidad como en mortalidad (18), especialmente en pacientes añosos o con importante patología concomitante como el presentado (19).

Tras una amplia revisión bibliográfica, no observamos acuerdo entre los diferentes autores en cuanto al tipo de terapia adyuvante a realizar, ya que hay autores que reservan la quimioterapia para enfermedad diseminada o avanzada (5,8), mientras que hay otros que la administran en todos los casos (1,3,4,14), incluso hay quien no encuentra diferencia entre su administración o no (6,11,12). Sin embargo, aunque no se haya podido demostrar un aumento en la supervivencia, la tendencia en los últimos años es administrar quimioterapia postoperatoria a pesar de que el número de pacientes en todas las series es muy reducido y no existen estudios comparativos entre unas u otras opciones para poder extraer conclusiones. Por ello pensamos que la coordinación entre los diferentes especialistas implicados en el tratamiento es fundamental para poder individualizarlo según las características de cada enfermo. En nuestro caso debido a la extensión tumoral limitada -sin afectación ganglionar-, al tamaño tumoral, a la extirpación completa del tumor con márgenes libres y a los factores de riesgo cardio-pulmonares se decidió no administrar tratamiento adyuvante, realizándose seguimiento.

En las series más modernas la radioterapia quedaría relegada al tratamiento de los linfomas en el recto (4). Como dato anecdótico por el momento, Matsumoto y cols. han comunicado la regresión de un linfoma rectal tras resección endoscópica y tratamiento erradicador de H. pylori (13).

La mayoría de autores coinciden en que el estadio avanzado de la enfermedad (ganglios afectados), el grado y el tamaño tumoral, la resección incompleta del tumor y la presentación como abdomen agudo por perforación son factores de mal pronóstico de la enfermedad (1,2,5), sin embargo, Fan y cols. (11) consideran que únicamente el grado histológico tiene importancia pronóstica. Posiblemente el tamaño muestral de todas las series sea insuficiente para extraer conclusiones.

Como conclusión el LPC es una enfermedad poco frecuente y, en consecuencia, poco conocida, en la que no se ha estandarizado el tratamiento ni la historia natural. La resección laparoscópica del tumor ofrece un control oncológico similar a la cirugía convencional pero con una morbi-mortalidad mucho menor y con apreciables ventajas postoperatorias.

BIBLIOGRAFÍA

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