CARTAS AL DIRECTOR

 

Angiosarcoma hepático

Hepatic angiosarcoma

 

 

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Palabras clave: Tumores hepáticos. Angiosarcoma hepático. Sarcoma hepático.

Key Words : Liver tumors. Hepatic angiosarcoma. Hepatic sarcoma.

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Sr. Director:

El angiosarcoma hepático (ASH) es un tumor poco frecuente y de diagnóstico complejo por la inespecificidad de la clínica y de las pruebas de imagen. Su pronóstico es infausto por lo tardío del diagnóstico y la falta de tratamiento efectivo (1).

Presentamos los tres únicos casos registrados en los últimos 12 años en nuestro hospital.

 

Caso clínico 1

Varón de 29 años que ingresa por ictericia de un mes de evolución con una analítica que evidenciaba anemia, trombopenia y elevación de la bilirrubina y enzimas de colestasis. La tomografía computerizada (TC) mostró una masa de 13 cm en segmentos IV, V y VIII. Al mes del ingreso falleció por shock hipovolémico con una autopsia compatible con ASH.

 

Caso clínico 2

Mujer de 55 años, con antecedentes de cirrosis por hepatitis C, que ingresa por ictericia, dolor abdominal y síndrome constitucional de tres meses de evolución. En la analítica presentaba elevación de la bilirrubina y enzimas de colestasis. La TC mostró múltiples lesiones en ambos lóbulos hepáticos compatibles con metástasis versus hepatocarcinoma multicéntrico con una imagen nodular en bazo. A las dos semanas del ingreso falleció por un cuadro de insuficiencia hepática con una autopsia compatible con ASH con metástasis esplénicas (Fig. 1).

Caso clínico 3

Varón de 52 años que ingresa por ictericia y dolor abdominal de diez días de evolución, con una analítica que evidenciaba trombopenia, elevación de la bilirrubina y enzimas de colestasis. La TC mostró una masa de 16 cm en lóbulo hepático derecho con múltiples nódulos en lóbulo izquierdo y bazo. Al cuarto día del ingreso falleció por un shock hipovolémico con una autopsia compatible con ASH con metástasis esplénicas.

 

Discusión

El ASH es un tumor poco frecuente (0,1-2% de los tumores primarios hepáticos), si bien es el más frecuente de los tumores mesenquimales malignos hepáticos, que se origina en las células endoteliales sinusoidales. Afecta con mayor frecuencia a varones (relación 4:1) entre la sexta y séptima décadas de la vida. Es una entidad de difícil diagnóstico que se realiza postmortem en más del 35% de los casos (100% en nuestra serie) (1).

La mayoría son idiopáticos aunque existen casos secundarios a la exposición a determinados productos (cloruro de vinilo, Thorotrast^®, arsenicales o esteroides) y enfermedades (hemocromatosis, neurofibromatosis de von Recklinghausen) (2).

La sintomatología incluye dolor y distensión abdominal, hepatoesplenomegalia, ictericia, cuadro constitucional, hemorragia intraabdominal e insuficiencia hepática. La analítica está alterada en más de la mitad de los casos siendo lo más frecuente la anemia hemolítica (hemólisis a nivel de neovascularización) y trombopenia (destrucción dentro del tumor, coagulación intravascular diseminada o hiperesplenismo). En la TC las imágenes suelen ser hipodensas y en la resonancia magnética aparecen como hipointensas en T1 con zonas hiperintensas por la hemorragia (3). En nuestra serie, los principales síntomas fueron la ictericia y el dolor abdominal, la analítica estaba siempre alterada siendo lo más llamativo la elevación de la bilirrubina y enzimas de colestasis y las pruebas de imagen no fueron concluyentes en ninguno de los casos.

El diagnóstico del ASH es siempre tardío debido a la inespecificidad de la sintomatología, alteraciones analíticas y de las pruebas de imagen. Este hecho, junto con la aparición precoz de metástasis sistémicas (50%) cuyas principales localizaciones son pleuropulmonar, bazo, ganglios linfáticos y hueso, condicionan su mal pronóstico. En nuestra serie, dos de los tres casos presentaban metástasis de localización esplénica al diagnóstico (1). Las opciones terapéuticas (resección, trasplante hepático, quimioterapia y radioterapia) ofrecen un panorama desalentador siendo de elección la cirugía. El trasplante hepático es poco empleado debido a la alta tasa de recidiva y baja supervivencia del postrasplante. Se ha descrito la embolización como tratamiento de urgencia en los casos de sangrado masivo o preoperatorio con objeto de disminuir el sangrado durante la cirugía (4-6).

La supervivencia media tras la cirugía es de 12-36 meses, con casos descritos de hasta 10 años. Sin tratamiento la supervivencia desde el diagnóstico es inferior a seis meses, siendo las causas más frecuentes de muerte la insuficiencia hepática y el shock hipovolémico secundario a la rotura del angiosarcoma (1). En nuestra serie la supervivencia máxima fue de un mes, falleciendo dos por shock hipovolémico y uno por insuficiencia hepática sin poder realizarse tratamiento alguno.

 

L. Bernardos, A. García Marín, C. Rey Valcárcel, J. Martín Gil y F. Turégano Fuentes

Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo II. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

 

Bibliografía

1. Bruguera M, Rodes J. Tumores mesenquimatosos malignos del hígado. En: Rodes J, Benhamon JP, Bircher J, Maintyre N, Rirreto M. Tratado de hepatología clínica. Masson-Salvat Medicina; 1993. p. 1244-6.        [ Links ]

2. Lipshutz G, Brennan T, Warren R. Thorotrast-induced liver neoplasia: a collective review. J Am Coll Surg 2002; 195: 713-8.        [ Links ]

3. Koyama T, Fletcher J, Daniel Johnson C, Kuo M, Notohara K, Burgart L. Primary hepatic angiosarcoma: findings at CT and MR imaging. Radiology 2002; 222: 667-73.        [ Links ]

4. Weitz J, Klimstra DS, Cymes K, Jarnagin WR, D'Angelica M, La Quaglia MP, et al. Management of primary liver sarcomas. Cancer 2007; 109: 1391-6.        [ Links ]

5. Husted TL, Neff G, Thomas MJ, Gross TG, Woodle ES, Buell JF. Liver transplantation for primary or metastatic sarcoma to the liver. Am J Transplant 2006; 6: 392-7.        [ Links ]

6. Matthaei H, Boelke E, Eisenberger CF, Alldinger I, Krieg A, Schmelzle M, et al. Interdisciplinary treatment of primary hepatic angiosarcoma: emergency tumor embolization followed by elective surgery. Eur J Med Res 2007; 12: 591-4.        [ Links ]