CARTAS AL DIRECTOR

Quiste linfoepitelial de páncreas. Un simulador de neoplasia quística

Lymphoepithelial cyst of the pancreas mimicking a cystic neoplasm

Palabras clave: Quiste linfoepitelial. Quiste pancreático verdadero. Quiste pancreático benigno.

Key words: Lymphoepithelial cyst. Pancreatic true cyst. Benign pancreatic cyst.

Sr. Director:

Las lesiones quísticas del páncreas son infrecuentes. Pueden dividirse en pseudoquistes pancreáticos (80%) y quistes pancreáticos verdaderos (20%). El quiste linfoepitelial del pán-creas (QLEP) es un quiste verdadero benigno, extremadamente infrecuente que mimetiza neoplasias quísticas dificultando su diagnóstico diferencial.

Caso clínico

Hombre de 73 años con hallazgo radiológico casual de una lesión quística pancreática. La exploración física y analítica sanguínea resultaron normales a excepción del incremento en los niveles sanguíneos de CA19-9 y CEA. La TC abdominal (TC) y la resonancia magnética (RM) mostraban una lesión multilocular de 5,2 cm de diámetro en el cuerpo-cola de páncreas con alta sospecha de malignidad (cistoadenoma vs. cistoadenocarcinoma mucinoso) por lo que se decidió intervenir quirúrgicamente al paciente. Se realizó una esplenopancreatectomía distal incluyendo la masa tumoral, analizándose intra-operatoriamente el margen de resección que resultó libre de enfermedad. El diagnóstico histopatológico definitivo (Fig. 1) fue: quiste polilobulado amarillento-blanquecino, bien delimitado, ocupado por abundante material amorfo y granular correspondiente a escamas córneas, células escamosas superficiales, material proteináceo y cristales de colesterol. Tapizado internamente por epitelio escamoso estratificado queratinizado sin atipias por debajo del cual se halla tejido linfoide con agregados foliculares con centros germinales reactivos, diagnóstico de QLEP.

Discusión

El QLEP fue descrito por primera vez en 1985. Desde entonces, no más de un centenar de casos han sido referenciados (1), siendo este el primer caso documentado en España. Es más frecuente en hombres de mediana edad, suele ser asintomático y puede ser intra- o peripancreático.

Su etiopatogenia e histogénesis es incierta. Se han descrito otras localizaciones donde se asocia con enfermedades autoinmunes y estados de inmunodepresión (2).

El diagnóstico preoperatorio es difícil dada su capacidad de imitar a otras lesiones quísticas pancreáticas. Su diagnóstico diferencial incluye: pseudoquistes, tumores quísticos mucinosos y el tumor mucinoso papilar intraductal.

El análisis químico del líquido intraquístico suele presentar valores elevados de los marcadores tumorales CEA y CA 19.9, con niveles de amilasa variables (3).

Ecográficamente pueden visualizarse como masas sólidas o quísticas. La TC puede mostrar una imagen hipodensa unilocular (40%) o multilocular (60%) rodeada de una fina capa que se realza con el contraste. El contenido quístico lipídico proporciona una imagen en RM de alta señal en T1 y baja señal en T2.

En la actualidad, la prueba diagnóstica definitiva es la punción aspiración con aguja fina (PAAF). El aspirado suele presentar un aspecto blanquecino-amarillento cremoso. Los hallazgos citológicos son típicos presentando abundante material proteináceo en el fondo, con escamas córneas y cristales de colesterol. La celularidad se halla constituida por células escamosas sin atipias y población linfoide polimorfa. Desafortunadamente, con frecuencia, los hallazgos citopatológicos resultan confusos, llevando a diagnósticos erróneos o dudas diagnósticas.

Histológicamente el diagnóstico diferencial deberá realizarse con todas las lesiones quísticas del páncreas y fundamentalmente con el teratoma quístico (quiste dermoide), que presentará anejos cutáneos y ausencia del tejido linfoide tan característico del QLEP.

En el caso presentado no se llevó a cabo la PAAF dada la elevada sospecha radiológica de malignidad y la demora en el tratamiento quirúrgico definitivo que esto hubiese supuesto al no disponer de estas pruebas diagnósticas en nuestro centro.

En la literatura se han propuesto varias opciones terapéuticas. Algunos autores recomiendan la escisión quirúrgica (pancreatectomía distal con o sin esplenectomía) ya que estas lesiones son muy raras y pueden imitar neoplasias quísticas del páncreas (4). Pero recientemente se tiende a adoptar una actitud conservadora. Se sugiere que en aquellos pacientes con diagnóstico citopatológico preoperatorio de QLEP que se hallen asintomáticos o con síntomas leves pueden seguir un control clínico y radiológico. En nuestro conocimiento, han sido publicados en la literatura 26 casos de PAAF positiva para QLEP (2,3,5). De estos, 11 pacientes han seguido control clínico-radiológico sin objetivarse cambios en las características ni tamaño de la lesión. Los 8 últimos casos se concentran en el último año lo que refleja el uso cada vez mayor de las pruebas de imagen y de la PAAF y el mejor conocimiento de esta entidad. En aquellos pacientes sintomáticos o en los que exista una duda en el diagnóstico citológico se optará por una cirugía conservadora mediante la enucleación del quiste con un anillo de tejido pancreático normal (6).Tras la resección, el pronóstico es excelente. No existe ningún caso de recidiva recogido en la literatura.

M. J. Alcaide Quirós¹, M. Castellote Caixal¹, F. Feliu Villaró¹, A. Raventós Estelle², A. Caro Tarragó¹ y V. Vicente Guillén¹
Servicios de ¹Cirugía General y del Aparato Digestivo, y ²Anatomía Patológica. Hospital Universitario Joan XXIII. Tarragona

Bibliografía

1. Frezza EE, Wachtel MS. Lymphoepithelial cyst of the pancreas tail. Case report and review of the literature. JOP. J Pancreas (Online) 2008; 9(1): 46-9.        [ Links ]

2. Jian B, Kimbrell HZ, Sepulveda A, Yu G. Lymphoepithelial cysts of the pancreas: endosonography-guided fine needle aspiration. Diagn Cytopathol 2008; 36(9): 662-5.        [ Links ]

3. Ahlawat SK. Lymphoepithelial Cyst of pancreas. Role of endoscopic ultrasound guided fine needle aspiration. JOP. J Pancreas (Online) 2008; 9(2): 230-4.        [ Links ]

4. Bolis GB, Farabi R, Liberati F, Macciò T. Lymphoepithelial cyst of the pancreas. Report of a case diagnosed by fine needle aspiration biopsy. Acta Cytol 1998; 42(2): 384-6.        [ Links ]

5. Nasr J, Sanders M, Fasanella K, Khalid A, McGrath K. Lymphoepithelial cysts of the pancreas: an EUS case series. Gastrointest Endosc 2008; 68(1): 170-3.        [ Links ]

6. Madura JA, Yum MN, Lehman GA, Sherman S, Schmidt CM. Mucin secreting cystic lesions of the pancreas: treatment by enucleation. Am Surg 2004; 70(2): 106-12.        [ Links ]