IMÁGENES EN PATOLOGÍA DIGESTIVA

Hernia diafragmática de Morgagni-Larrey como causa de obstrucción intestinal en una paciente con síndrome de Marfan

Morgagni-Larrey diaphragmatic hernia as cause of intestinal obstruction in a patient with Marfan's syndrome

L. Martínez-Lesquereux¹, P. Parada-González¹, F. Macías-García² y A. Beiras-Torrado¹

Servicios de ¹Cirugía General y del Aparato Digestivo y ²Gastroenterología. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela

Caso clínico

Mujer de 53 años con antecedentes de síndrome de Marfan, consultó por cuadro de dolor abdominal, náuseas y vómitos. A la exploración física presentaba disnea y dolor abdominal. Analíticamente destacaba únicamente leucocitosis (13.450 leucocitos) con desviación izquierda. En la radiografía de tórax se evidenció la existencia de una gran burbuja aérea a nivel centrotorácico. La tomografía computerizada (Figs. 1 y 2) mostró la existencia de un defecto diafragmático izquierdo en la región anterior de la línea media a través del cual se herniaba el cuerpo y el antro gástrico, condicionando una obstrucción gástrica de alto grado. La práctica totalidad del marco colónico y varios segmentos de asas ileales se encontraban también en situación intratorácica. Tras la instauración de aspiración por sonda nasogástrica la paciente mejoró significativamente. De forma programada se realizó intervención quirúrgica por vía laparoscópica: reducción de vísceras a la cavidad abdominal y reparación de orificio herniario anterior izquierdo con colocación de prótesis.

Discusión

La hernia diafragmática congénita es una afección infrecuente. La denominada hernia de Morgagni (de localización anterior) supone un 3-5% del total, siendo el lado derecho el más frecuentemente afectado, pues el pericardio protege el costado izquierdo (1). El caso que presentamos (hernia diafragmática congénita anterior izquierda, o de Morgagni-Larrey) es, por lo tanto, una entidad de excepcional incidencia. El defecto diafragmático que se observa en este tipo de hernia es antero-medial en la unión del septum transverso del diafragma y la pared torácica (2). Las vísceras abdominales pueden no migrar al tórax hasta etapas tardías de la vida, posibilitando que la existencia de la hernia diafragmática permanezca inadvertida hasta el desarrollo de alguna complicación (3). El tratamiento de este tipo de patología es quirúrgico, pudiendo optarse por un abordaje abdominal o torácico. Tras la reducción del contenido herniado al abdomen el defecto diafragmático debe repararse, bien mediante sutura primaria (en casos de orificios pequeños) o mediante el uso de mallas. El abordaje laparoscópico es una buena opción para el manejo de estos pacientes (3,4).

Referencias

1. Arráez-Aybar LA, González-Gómez CC, Torres-García AJ. Hernia diafragmática paraesternal de Morgagni-Larrey en adulto. Rev Esp Enferm Dig 2009; 101(5): 357-66.        [ Links ]

2. Stimec BV, Milisavljevic M, Malikovic A, Fasel JH. Omental Morgagni-Larrey hernia: an anatomical pictorial essay. Clin Anat 2008; 21(6): 587-91.        [ Links ]

3. Horton JD, Hofmann LJ, Hetz SP. Presentation and management of Morgagni hernias in adults: a review of 298 cases. Surg Endosc 2008; 22(6): 1413-20.        [ Links ]

4. Dapri G, Himpens J, Hainaux B, Roman A, Stevens E, Capelluto E, et al. Surgical technique and complications during laparoscopic repair of diaphragmatic hernias. Hernia 2007; 11(2): 179-83.        [ Links ]