CARTAS AL DIRECTOR

 

Afectación de tracto digestivo por linfoma de células del manto: aspecto endoscópico

Mantle cell lymphoma involving the gastrointestinal tract: endoscopic features

 

 

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Palabras clave: Poliposis linfomatoide múltiple. Linfoma gastrointestinal. Linfoma de células del manto. Aspecto endoscópico.

Key words: Multiple lymphomatous poliposis. Gastrointestinal lymphoma. Mantle cell lymphoma. Endoscopic features.

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Sr. Director:

Desde que en 1871 Billroth describiera el primer linfoma del tubo digestivo se han descrito tumores linfoides en prácticamente todos los lugares del mismo, pudiendo manifestarse como lesión primaria o como afectación extranodal de un linfoma sistémico.

La combinación de técnicas inmunológicas, moleculares, citogenéticas e histológicas, ha permitido la definición reciente de linfoma de células del manto (LCM) como un subtipo de linfoma no Hodgkin reconocido en la clasificación REAL (Revise European-American Lymphoma Clasification). La frecuencia de afectación gastrointestinal en esta entidad en el momento del diagnóstico oscila entre el 15-30%.

Entre el amplio arsenal de pruebas de que se disponen para su diagnóstico, las exploraciones endoscópicas del tubo digestivo, suponen una herramienta muy útil tanto por la descripción macroscópica de las lesiones mucosas como por la posibilidad de toma de biopsias de las mismas para su estudio histológico.

 

Caso clínico

Varón de 74 años con antecedentes de cardiopatía isquémica en tratamiento con betabloqueantes, mononitrato de isosorbida, antiagregantes e inhibidores de bomba de protones. Remitido a consulta de Aparato Digestivo por cuadro de 9 meses de evolución de intensa astenia, anorexia y aumento progresivo de la sudoración, con pérdida de 15 kg de peso, asociado a dolor abdominal difuso y distensión abdominal. Analíticamente se apreció anemia ferropénica. Se solicita entre otras pruebas diagnósticas colonoscopia con sedación.

Se realiza una primera colonoscopia apreciándose desde recto hasta ciego infinidad de lesiones sesiles de aspecto polipoideo de entre 3-6 mm, más frecuentes en número en colon derecho y que a nivel de válvula ileocecal forman conglomerados, afectando también a íleon terminal. La anatomía patológica de biopsias a distintos niveles fue de colitis inespecífica con hiperplasia folicular linfoide e infiltrado eosinófilo que alcanza el 60% de células inflamatorias.

Tras los resultados obtenidos y ante el empeoramiento clínico progresivo del enfermo se decide realizar gastroscopia y repetir colonoscopia para nueva toma de biopsias. Se observan múltiples lesiones polipoideas sesiles de diferentes tamaños (mayor 8-9 mm) en mucosa gástrica y duodenal, irregulares, abullonadas con vascularización marcada, algunas erosionadas en su cúspide, disminuyendo en número conforme se avanza hacia duodeno distal, confirmándose además las lesiones descritas en la colonoscopia previa. El resultado histopatológico de las biopsias gástricas, duodenales y de colon fue de denso infiltrado linfoide difuso en mucosa y submucosa con destrucción glandular y lesión linfoepitelial, con linfocitos de talla pequeña y hábito centrocitoide con positividad para CD 20, ciclina D1, y bcl-2 con un Ki-67 del 30% todo ello compatible con infiltración gástrica, de intestino delgado y colon por linfoma del manto.

Tras los hallazgos endoscópicos el paciente es remitido al servicio de hematología donde se completan estudios, que confirman el diagnóstico definitivo de linfoma no Hodgkin del manto estadio IVB con afectación gástrica y de intestino delgado y grueso.

 

Discusión

El LCM es una variante de linfoma no Hodgkin de fenotipo B originado por la proliferación de una población monoclonal de línea B en un estadio previo al paso por el centro germinal. Se caracteriza por la presencia de linfocitos con positividad para CD5, CD20 y sobreexpresión de ciclina D1, asociada a la presencia de la translocación t (11;14).

Representa entre un 2,5-10% de todos los linfomas siendo más frecuente en varones de edad avanzada. Clínicamente suele aparecer de forma diseminada con frecuente afectación extranodal. Al diagnóstico, el 70% de los pacientes presentan un estado avanzado con linfadenopatía generalizada y afectación de medula ósea. Además están implicados con mucha frecuencia el bazo, el tracto gastrointestinal, hígado, anillo de Waldeyer y sistema nervioso central.

El LCM tiene un comportamiento muy agresivo con pobre respuesta al tratamiento, obteniéndose remisión completa en el 6-35% de los pacientes, con un periodo libre de enfermedad corto y una supervivencia media de 3-4 años.

La colonoscopia se considera parte rutinaria de una evaluación completa, estando limitada la gastroscopia para casos seleccionados. Los hallazgos endoscópicos microscópicos varían desde la manifestación más común llamada "poliposis linfomatoide" (Figs. 1-3), caracterizada por la identificación de múltiples pólipos linfoides principalmente en intestino delgado y grueso, hasta el hallazgo de úlceras superficiales, grandes masas tumorales generalmente a nivel ileocecal o mucosa de aspecto normal. Varios estudios prospectivos han demostrado la infiltración microscópica de la mucosa gastrointestinal por LCM, sin lesiones macroscópicas aparentes, en un elevado número de pacientes.

 

Aunque esta presentación clinicopatológica y endoscópica es relativamente característica del LCM, también puede estar causada por otros linfomas no Hodgkin, particularmente el linfoma folicular y el linfoma de zona marginal tipo MALT.

 

C. Poves Francés, W. Baki, J. M. Loscos Valerio, S. Izquierdo Rubio, F. Sánchez Ceballos,
S. Fernández Díez, J. M. Esteban López-Jamar y M. Díaz-Rubio García
Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

 

Bibliografía recomendada

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2. Tamura S, Ohkawauchi K, Yokohama Y, Higashidani Y, Daibata M, Hirió M, et al. Non-multiple lymphomatous poliposis form of mantle cell lymphoma in the gastrointestinal tract. J Gastroenterol 2004; 39: 995-1000.        [ Links ]

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