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Revista Española de Enfermedades Digestivas
versión impresa ISSN 1130-0108
Rev. esp. enferm. dig. vol.102 no.9 Madrid sep. 2010
IMÁGENES EN PATOLOGÍA DIGESTIVA
Amiloidosis globular focal localizada en colon. Un diagnóstico inusual
Focal globular amyloidosis of the colon. An exceptional diagnosis
E. Martín Arranz1, J. M. Pascual Turrión1, M. D. Martín Arranz1, E. Burgos2, C. Froilán Torres1, L. Adán Merino1, A. Lorenzo3 y J. M. Segura Cabral1
Servicios de 1Aparato Digestivo, 2Anatomía Patológica y 3Medicina Interna. Hospital Universitario La Paz. Madrid
Introducción
El amiloide globular es un subtipo de amiloide muy poco frecuente, está caracterizado por la formación de depósitos proteicos redondeados, en ocasiones perivasculares en lugar de los lineales habituales. El órgano más frecuentemente afectado es el hígado, aunque hay descripciones aisladas en otros órganos. Hasta la fecha se han descrito 8 casos (1-3) de depósitos globulares de amiloide en el tracto gastrointestinal, desconociéndose la repercusión clínica de esta variante morfológica.
Caso clínico
Paciente de 58 años sin antecedentes personales de interés, que es remitido para colonoscopia por presentar rectorragias de pequeña cuantía. Durante la exploración se objetiva una lesión mamelonada en unión recto-sigma cuya biopsia es informada de inflamación inespecífica, siendo remitido a nuestro centro para reevaluación ante sospecha de malignidad. En la endoscopia objetivamos en sigma un área de 1 cm, friable y con pequeños mamelones eritematosos (Figs. 1 y 2).
Anátomo-patológicamente, se observaron depósitos globulares y escasos fragmentos lineales de amiloide rojo Congo positivo permanganato resistente (AL), siendo informada como amiloidosis globular focal (Fig. 3).
Ante el diagnóstico se realizó una búsqueda exhaustiva de afectación sistémica, pero tras un seguimiento de un año el origen del amiloide en este paciente continúa siendo desconocido.
Discusión
La presencia de amiloide gastrointestinal de forma aislada ha sido descrita ocasionalmente, con una gran variedad de formas clínicas de presentación, desde formas asintomáticas a obstrucciones intestinales por amilodomas.
La peculiaridad de nuestro caso estriba por tanto en la variante morfológica (globular), sus características inmunohistoquímicas (AL) y su aparición de forma aislada, localizada en un pequeño área de sigma y sin enfermedad predisponente, siendo, en nuestro conocimiento el segundo caso descrito de amiloidosis globular AL en el tracto gastrointestinal y el primero que se localiza en colon.
Bibliografía
1. Demirhan B, Bileziki B, Kiyici H, Boyacioglu S. Globular amyloid deposits in the wall of gastrointestinal tract: report of six cases. Amyloid 2002; 9(1): 42-6. [ Links ]
2. Hemmer PR, Topazian MD, Gertz MA, Abraham SC. Globular amyloid deposits isolated to the small bowel. A rare association with AL amyloidosis. Am J Surg Pathol 2007; 31: 141-5. [ Links ]
3. Acebo E, Mayorga M, Val-Bernal JF. Primary amyloid tumor (amyloidoma) of the jejunum with spherical type of amyloid. Pathology 1999; 31: 8-11. [ Links ]