NOTA CLÍNICA

 

Encefalopatía de Wernicke tras duodenopancreatectomía cefálica

Wernicke's encephalopathy after cephalic pancreaticoduodenectomy

 

 

Francisco Gabriel Onieva González¹, Gerardo Blanco Fernández², Luis Munuera Romero¹, Jesús Márquez Rojas¹, Manuel Robles Marcos³ y Guillermo Solórzano Peck²

Servicios de ¹Cirugía General y del Aparato Digestivo; ²Cirugía Hepatobiliopancreática y de Trasplante Hepático; y ³Unidad de Cuidados Intensivos. Hospital Infanta Cristina. Badajoz

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

La encefalopatía de Wernicke (EW) es un trastorno neurológico agudo resultado del déficit de tiamina. Presentamos la aparición de dicho cuadro en un enfermo joven que es sometido a una duodenopancreatectomía cefálica ante una úlcera duodenal sangrante refractaria a tratamiento endoscópico y quirúrgico previo, precisando de una nutrición parenteral total, sin suplementos de tiamina.

Palabras clave: Encefalopatía de Wernicke. Duodenopancreatectomía cefálica. Hemorragia gastrointestinal. Úlcera péptica sangrante.

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ABSTRACT

Wernicke's encephalopathy is an acute neurological disorder resulting from thiamine deficiency. We report a case in a young patient who underwent a cephalic duodenopancreatectomy with a bleeding duodenal ulcer refractory to endoscopic and surgical treatment, requiring total parenteral nutrition, without thiamine supplementation.

Key words: Wernicke's encephalopathy. Cephalic duodenopancreatectomy. Gastrointestinal hemorrhage. Peptic ulcer hemorrhage.

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Introducción

La encefalopatía de Wernicke (EW) es un trastorno neurológico agudo resultado del déficit de tiamina. La principal causa es el abuso del alcohol. Entre otras causas descritas en la literatura, nos podemos encontrar con un déficit dietético crónico, como por ejemplo una nutrición parenteral sin suplementos de tiamina, o una mayor necesidad de nutrientes como es el caso de un estado de shock séptico.

Presentamos el caso clínico de un paciente varón de 27 años que desarrolla dicha enfermedad en el contexto clínico de una úlcera duodenal sangrante que precisa múltiples intervenciones quirúrgicas y, finalmente, una duodenopancreatectomía cefálica.

 

Caso clínico

Paciente varón de 27 años bebedor ocasional con antecedentes personales de hemorragia digestiva alta (HDA) por ulcus gástrico sangrante secundario a antiinflamatorios no esteroideos (AINE) hace tres años. Derivado desde hospital de zona a UCI de nuestro hospital por cuadro de HDA con afectación hemodinámica. En la endoscopia digestiva alta (EDA), se observa sangrado proveniente de duodeno, colocándose hemoclips e inyectando adrenalina. Tras 24 horas, el paciente sufre un síncope con salida de material hemático por sonda nasogástrica (SNG), decidiéndose intervención quirúrgica urgente. En la intervención se objetiva HDA por ulcus duodenal sangrante penetrando en páncreas, llevándose a cabo pilorotomía longitudinal y sutura sobre la úlcera, previa retirada de hemoclips, consiguiéndose hemostasia; vagotomía troncular bilateral, piloroplastia según Heineke-Mikulicz más omentoplastia. A las 24 horas, se produce caída de hemoglobina de 4 puntos acompañado de taquicardia, por lo que se decide nueva exploración quirúrgica, realizándose en esta endoscopia a través del píloro. Al encontrarse un sangrado activo, se liga la arteria pilórica y se vuelve a construir una nueva piloroplastia con omentoplastia. Cuarenta y ocho horas después, nueva caída de hemoglobina, hipotensión y taquicardia, que requiere nueva cirugía urgente. Se halla gran coágulo gástrico con punto sangrante en cara posterior del píloro, próximo a ligadura de arteria pilórica, que cesa tras la realización de puntos hemostáticos.

En el postoperatorio, el paciente desarrolla colección peripancreática que se drena con drenaje percutáneo, fístula biliar que se trata de forma conservadora y síndrome de distrés respiratorio del que se recupera. Al décimo segundo día postoperatorio de la última intervención, aparece nuevo sangrado con repercusión hemodinámica, que precisa intervención quirúrgica urgente. Existe una peritonitis por vesícula biliar perforada por decúbito sobre la úlcera, úlcera en 1^a rodilla duodenal que sangra profusamente. Se realiza antrectomía, resección de 1^a porción de duodeno con hemostasia de úlcera sobre páncreas, colecistectomía y colangiografía intraoperatoria, la cual es normal. Se realiza reconstrucción mediante gastroyeyunostomía en Y de Roux.

A la semana de la última intervención, se realiza de forma programada duodenopancreatectomía cefálica, dejando tutorizada la anastomosis pancreato-yeyunal y hepático-yeyunal. Tras esta cirugía, el paciente presenta mejoría hemodinámica, controlándose definitivamente los episodios de sangrado.

En el postoperatorio, presenta cuadro de shock séptico secundario a neumonía nosocomial que se trata con antibióticos de amplio espectro, con respuesta satisfactoria. Posteriormente, desarrolla cuadro de desorientación témporo-espacial acompañado de ataxia y nistagmus horizontal, así como debilidad de predominio en miembro superior izquierdo (MSI), precisando nueva intubación. Tras dos tomografías craneales sin hallazgos, se realiza resonancia magnética nuclear (RNM) cerebral objetivándose cambios de intensidad de señal en tronco encefálico, especialmente en suelo del 4.^o ventrículo, región central de la protuberancia, sustancia gris periacueductal, regiones paramediales de los pedúnculos cerebrales, paredes del 3.^o ventrículo (región medial de ambos tálamos), tubérculos mamilares, confluencias de cápsula blanca interna y externa de forma bilateral y simétrica y algunas zonas córtico-subcorticales frontales parcheadas, compatibles con encefalopatía de Wernicke (Fig. 1A).

 

Se inicia tratamiento con tiamina con mejoría significativa de la clínica neurológica y con mejoría de lesiones tras control por RNM cerebral (Fig. 1B). Al poco tiempo de iniciado el tratamiento, se obtiene el valor de tiamina en sangre, que es de 2 μg/dl (2,0-7,5 μg/dl).

El paciente es dado de alta a la planta, tras 60 días de ingreso en UCI, estable hemodinámicamente, con tolerancia digestiva y neumonía en resolución, siendo alta definitiva del hospital 27 días después.

 

Discusión

La EW es un trastorno neurológico agudo resultado del déficit de tiamina. La tiamina es una vitamina hidrosoluble que se absorbe a nivel del duodeno por un mecanismo activo, pasando la barrera hematoencefálica tanto por un mecanismo activo como pasivo (1). Las fuentes principales de tiamina son las levaduras, la carne de cerdo, las legumbres, la carne de vacuno, los cereales integrales y los frutos secos. Se deposita en el músculo, el corazón, el hígado, los riñones y el cerebro, aunque su lugar más importante de almacenamiento es el músculo, donde alcanza niveles de 30 mg (1). Su semivida biológica es de 9 a 18 días.

La principal causa de su déficit es el abuso del alcohol, aunque no es la única. Entre otras causas, cabe destacar un déficit dietético crónico (dieta desequilibrada o nutrición parenteral sin suplementos de tiamina), una mala absorción o ingesta de alimentos (enfermedad celiaca, vómitos recurrentes por obstrucción pilórica o hiperémesis gravídica), una ingesta excesiva de hidratos de carbono en relación con el suministro de tiamina o una mayor necesidad de nutrientes (crecimiento, ejercicio, embarazo o infección) (1,2). El primero que describió esta encefalopatía fue Carl Wernicke en 1881, cuya tríada clásica consta de movimientos oculares anormales, ataxia y alteraciones del estado mental (sólo el 20% de los pacientes presentan la tríada) (3,4). Lo más frecuente es encontrarse a pacientes que están profundamente desorientados e indiferentes y, si no se tratan, pueden evolucionar al coma, e incluso a la muerte. La oftalmoplejía consiste en un nistagmus horizontal en la mirada lateral, parálisis del recto externo, parálisis de la mirada conjugada y, rara vez, ptosis. La ataxia es postural y afecta a la marcha (5). En nuestro caso, se manifestó como un cuadro de desorientación en tiempo y espacio, acompañado de ataxia, nistagmus horizontal y debilidad del miembro superior izquierdo.

El diagnóstico de la EW es fundamentalmente clínico, pudiéndose realizar si el paciente presenta dos de los siguientes cuatro signos: a) deficiencias dietéticas; b) alteraciones oculares; c) disfunción del cerebelo; y d) manifestaciones mentales o deterioro de la memoria (6). Entre las pruebas complementarias de las que podemos ayudarnos para el diagnóstico, nos encontramos tanto con los niveles de tiamina en sangre y orina como con la RNM. Dentro de las pruebas de laboratorio, la determinación de la concentración de tiamina en sangre y la medición de la actividad transketolase de los glóbulos rojos pueden confirmar el diagnóstico. La RNM se considera la prueba más importante para el diagnóstico precoz del síndrome, el pronóstico y la detección de las formas atípicas (3), con una sensibilidad del 53% y una especificidad del 93% (7). Nos vamos a encontrar principalmente afectación de los cuerpos mamilares, el tálamo y las regiones periventriculares del 3^o y 4^o ventrículo y del acueducto (8). Los hallazgos en la RNM de nuestro caso fueron cambios de intensidad de señal en tronco encefálico, especialmente en suelo del 4.^o ventrículo, región central de la protuberancia, sustancia gris periacueductal, regiones paramediales de los pedúnculos cerebrales, paredes del 3.^o ventrículo (región medial de ambos tálamos), tubérculos mamilares, confluencias de cápsula blanca interna y externa de forma bilateral y simétrica y algunas zonas corticosubcorticales frontales parcheadas.

El tratamiento es la administración parenteral de tiamina inmediatamente (100 mg/días durante 2 semanas), siguiendo con un soporte oral de tiamina (100-300 mg/día durante 3-12 meses).

El desarrollo de la encefalopatía de Wernicke en este paciente podría explicarse por varias causas: con la realización de la pancreatectomía cefálica se produce un déficit de absorción de tiamina, agravado por falta de aporte de la misma en la nutrición parenteral y aumento de los requerimientos de esta vitamina secundario a la situación de shock séptico. Tras la aportación de tiamina a niveles terapéuticos en la nutrición parenteral, la mejoría tanto del cuadro clínico como de la imagen radiológica fue importante, siendo dado de alta el paciente del servicio de UCI para control de neumonía en la planta de neumología y, posteriormente, alta hospitalaria.

La EW es una enfermedad rara pero que es conveniente considerar sobre todo para prevenirla en pacientes con nutrición parenteral prolongada realizando los aportes suplementarios necesarios.

 

 

Dirección para correspondencia:
Francisco Gabriel Onieva González.
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo.
Hospital Infanta Cristina.
Avda. de Elvas, s/n.
06007 Badajoz.
e-mail: franonieva_9@hotmail.com

Recibido: 03-01-2011.
Aceptado: 18-02-2011.

 

Bibliografía

1. Reuler JB, Girard DE, Cooney TG. Current concepts. Wernicke's encephalopathy. N Engl J Med 1985;312:1035-9.         [ Links ]

2. Adams RD, Victor M, Ropper AH. Disease of the nervous system due to nutritional deficiency. In: Adams RD, Victor M, Ropper AH, editors. Principles of Neurology. 6th ed. McGraw-Hill Brook Co; 1996. p. 1138-65.         [ Links ]

3. Sechi G, Serra A. Wernicke's encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management. Lancet Neurol 2007;6:442-55.         [ Links ]

4. Donnino MW, Vega J, Miller J, Walsh M. Myths and misconceptions of Wernicke's encephalopathy: what every emergency physician should know. Ann Emerg Med 2007;50:715-21.         [ Links ]

5. Hemphill JC, FBM, Gress DR. Neurología de los cuidados intensivos. In: Braunwald E, editor. Harrison Principios de Medicina Interna. 15^a ed: McGraw-Hill, Interamericana; 2002. p. 2917.         [ Links ]

6. Caine D, Halliday GM, Kril JJ, Harper CG. Operational criteria for the classification of chronic alcoholics: identification of Wernicke's encephalopathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;62:51-60.         [ Links ]

7. Antunez E, Estruch R, Cardenal C, Nicolas JM, Fernandez-Sola J, Urbano-Marquez A. Usefulness of CT and MR imaging in the diagnosis of acute Wernicke's encephalopathy. Am J Roentgenol 1998;171:1131-7.         [ Links ]

8. Scolding N, Marsden CD. Metabolic disorders and the nervous system. In: Warrell DA, Cox TM, Firth JD, editors. Oxford Tetxbook of Medicine. 4th ed. Oxford University Press; 2003. p.1149-115.         [ Links ]