CARTAS AL DIRECTOR

 

Neoplasias mucinosas del apéndice: ¿hablamos todos el mismo idioma?

Mucinous appendiceal neoplasms. Do we all speak the same language?

 

 

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Palabras clave: Tumor mucinoso. Mucocele. Apéndice.

Key words: Mucinous tumors. Mucocele. Appendix.

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Sr. Editor:

Los tumores del apéndice representan entidades poco frecuentes, presentes aproximadamente en el 1% de las apendicectomías, constituyendo el 0,5% de las neoplasias digestivas (1). El adenoma mucinoso representa una de las neoplasias primarias apendiculares más prevalentes, siendo más frecuente en mujeres de mediana edad. Su diagnóstico suele representar un hallazgo casual en el estudio anatomopatológico de una pieza de apendicectomía tras sospecha clínica de apendicitis aguda (1-3).

 

Caso clínico

Se presenta el caso de un varón de 53 años, sin antecedentes de interés, que consulta por un cuadro de dolor abdominal de tipo cólico en hemiabdomen inferior de 24 horas de evolución acompañado de fiebre de 39 ^oC, sin otra sintomatología asociada. El paciente presenta dolor a la palpación en hemiabdomen inferior, más intenso en fosa iliaca derecha, con defensa y signo de Blumberg positivo. Se solicitó una analítica que no mostró leucocitosis ni neutrofilia (leucocitos 8,8 x 10⁹/L, neutrófilos 70%) y una radiografía abdominal en la que únicamente se observó dilatación de asas intestinales. Se solicita una TC abdominal que evidencia un apéndice cecal en disposición pélvica, discretamente engrosado, con mínimos cambios inflamatorios en la grasa adyacente y una pequeña colección líquida de 12 x 9 mm en la punta, sin líquido libre intraabdominal, pneumoperitoneo ni adenopatías retroperitoneales o pélvicas significativas (Fig. 1).

Con el diagnóstico de presunción de apendicitis aguda se realiza una apendicectomía laparotómica, hallando un apéndice gangrenoso perforado con líquido libre intraabdominal. El curso postoperatorio transcurre sin incidencias. La anatomía patológica de la pieza quirúrgica identifica una neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado de malignidad con extravasación de mucina y ausencia de epitelio extraapendicular, con margen de resección libre y cambios típicos de apendicitis aguda sobreañadidos.

 

Discusión

La clasificación de los tumores mucinosos del apéndice resulta controvertida y en ocasiones confusa debido a la ausencia de consenso en los términos diagnósticos habitualmente empleados (2,4,5). El término mucocele representa un concepto macroscópico que hace referencia a una dilatación de la luz apendicular, con o sin obstrucción, secundario a un acúmulo anormal de mucina, cuya causa más frecuente es un adenoma mucinoso apendicular (aunque también puede asociarse a neoplasia de ovario, mama, hígado o incluso a procesos no neoplásicos) (2-5). El pseudomixoma peritoneal consiste en la presencia de implantes generalizados de material mucinoso en la cavidad abdominal, cuya etiología más frecuente es la rotura espontánea o intraoperatoria de una neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado de malignidad (4,5).

Una de las clasificaciones más extendidas de las neoplasias mucinosas del apéndice los divide en: adenoma mucinoso, neoplasia mucinosa de bajo grado de malignidad y adenocarcinoma mucinoso (4).

El adenoma mucinoso representa el 63% de las neoplasias mucinosas apendiculares y consiste en un proceso benigno que microscópicamente presenta atipia moderada confinada al apéndice, sin mucina extraapendicular, y cuyo tratamiento curativo consiste en una apendicectomía reglada con margen de resección libre, sin riesgo de recurrencia (2,4,6). En los casos en que el margen proximal se encuentra afectado, se objetiva epitelio en la pared apendicular (sin claros signos de infiltración) o existen dudas sobre la presencia de epitelio en la mucina extravasada, debería emplearse el término de neoplasia mucinosa de potencial incierto de malignidad (4).

La neoplasia mucinosa de bajo grado de malignidad, sin diferencias significativas con el adenoma mucinoso desde el punto de vista citológico, presenta invasión de la pared apendicular y puede diseminarse en forma de implantes peritoneales (no metástasis) (4). La posibilidad de recurrencia local es mayor ante la presencia de epitelio neoplásico en la mucina extraapendicular, asociándose también a un mayor riesgo de desarrollar enfermedad peritoneal difusa y menor supervivencia (4). Resulta fundamental evitar la rotura de apéndice durante la intervención para prevenir la diseminación de su contenido y el posterior desarrollo de un pseudomixoma peritoneal (7,8). El tratamiento de esta entidad resulta controvertido; aunque clásicamente se considera que una apendicectomía reglada es suficiente, otros autores recomiendan un tratamiento más agresivo en forma de hemicolectomía derecha y exéresis de todo el material mucoide implantado y citorreducción (4). Algunos grupos defienden la necesidad de cequectomía o hemicolectomía derecha solo en caso de afectación de la base apendicular (4). Respecto al tratamiento específico de los implantes peritoneales (pseudomixoma peritoneal), existe experiencia con la aplicación de quimioterapia intraperitoneal asociada a citorreducción (implantes menores de 2,5 mm), con mejoría del pronóstico en neoplasias con atipia citológica de bajo grado (9,10).

Finalmente, el adenocarcinoma mucinoso presenta atipias celulares de alto grado, con invasión y destrucción de la pared apendicular y riesgo de metástasis, por lo que el tratamiento ha de ser más agresivo en forma de hemicolectomía derecha con linfadenectomía asociada, aunque sin citorreducción quirúrgica puesto que no mejora el pronóstico (4,9,10).

Los factores más importantes a tener en cuenta ante toda lesión mucinosa apendicular son la presencia y/o extensión de mucina extraapendicular, la presencia de epitelio en la mucina o en cualquier otra parte del peritoneo y el grado de atipia citológica, tanto del apéndice como del epitelio de la mucina o de los implantes peritoneales, ya que todas estas variables pueden influir en el pronóstico de la enfermedad (2,5).

 

María Usaura Darriba Fernández¹, Zoilo Madrazo González¹, Humberto Aranda Danso¹,
Xavier Sanjuan Garriga² y Javier Hernández Gañán³
Servicios de ¹Cirugía General y Digestiva, ²Anatomía Patológica y ³Radiodiagnóstico.
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona

 

Bibliografía

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