CARTAS AL EDITOR

 

El hemangioendotelioma y otros tumores de intestino delgado como causa de hemorragia digestiva de origen oscuro

Hemangioendothelioma and other small bowel tumors as a cause of obscure gastrointestinal bleeding

 

 

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Palabras clave: Enfermedades del intestino delgado. Neopla-sia intestinal. Enfermedad vascular. Cápsula endoscópica.

Key words: Small bowel disease. Intestine neoplasms. Vascular tissue. Capsule endoscopy.

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Sr. Editor:

Las lesiones vasculares y tumorales del intestino delgado son la causa más frecuente de hemorragia digestiva de origen oscuro, pero existen lesiones de malignidad intermedia, excepcionales en el adulto, cuyo manejo puede suponer un reto.

 

Caso clínico

Mujer de 78 años, con episodios de hematoquecia de 4 meses de evolución, sin otra sintomatología. Destaca hemiabdomen derecho doloroso a la palpación, sin masas, anemia ferropénica (hemoglobina 6,6 g/dl e índice de saturación de transferrina de 4 %) y antígeno carcinoembrionario normal.

En la gastroscopia y colonoscopia no se encuentran lesiones potencialmente sangrantes. En el tránsito gastrointestinal, un dudoso defecto de repleción de contraste en el último asa ileal. Se realiza una cápsula endoscópica que detecta 10 minutos antes de la primera imagen del ciego una formación de aspecto submucoso erosionada de 1 cm, con sangrado en sábana.

Ante este hallazgo se decide una exploración quirúrgica. Se identifica en la superficie del intestino a 70 cm de la válvula ileocecal una lesión < 1 cm, rosada sobre mucosa pálida; sin otras lesiones ni adenopatías en el resto de asas, mesenterio y cavidad abdominal. Se realiza una enterectomía de 7 cm con márgenes de seguridad de 3 cm y anastomosis término-terminal.

El estudio anatomopatológico describe una proliferación de células eosinófilas epitelioides de tamaño irregular y nucléolos prominentes, formando lóbulos y pequeñas luces vasculares que contienen hematíes. La inmunohistoquímica CD34+ con índice de proliferación Ki67 del 20 % traduce malignidad intermedia, siendo compatible con un hemangioendotelioma.

El estudio de extensión mediante PET-TAC no detectó captación patológica. La paciente se encuentra en remisión tras tres años de seguimiento.

 

Discusión

Los tumores de intestino delgado suponen el 1-3 % de las neoplasias digestivas y aproximadamente 2/3 son malignos (1). Constituyen un hallazgo en el 3 % de las exploraciones con cápsula endoscópica (2,3). Entre las manifestaciones clínicas, la hemorragia supone el segundo síntoma en frecuencia tras la obstrucción. La hemorragia se presenta en el 20-50 % de los tumores benignos y en la mayoría de los malignos (4). Si asocia pérdida de peso y anorexia debe sospecharse malignidad, aunque tan solo la mitad de los malignos presenta esta tríada (5). Los tumores benignos más frecuentes son leiomiomas (40 %), adenomas (30 %) y lipomas (20 %). Entre los malignos: adenocarcinomas (40 %), carcinoide (25-30 %), linfomas (15-20 %), sarcomas (12 %) y metástasis (melanomas, hipernefromas y mamarios) (6).

El término "hemangioendotelioma", acuñado en 1908 (Mallory) para designar cualquier tumor endotelial, fue reservado desde 1988 (Enzinger, Weiss) para definir una lesión de histología intermedia entre malformación (angioma) y tumor maligno (angiosarcoma).

Los hemangioendoteliomas son poco frecuentes y localmente agresivos. Existen 4 tipos histológicos: epitelioide, fusiforme, kaposiforme y hemangioendotelioma endovascular papilar maligno (tumor de Dabska) (7). La localización por orden de frecuencia es: piel, hígado, bazo, tubo digestivo (sobre todo yeyuno e íleon) (8), hueso, pulmón y cabeza. Aproximadamente el 50% de los pacientes con afectación de órgano interno, asocia lesiones cutáneas.

En el adulto las variantes epitelioide y fusiforme son las más frecuentes, con afectación nodular/difusa, uni/multiorgánica. Habitualmente se diagnostica en mujeres en la 6.^a década de la vida. Cursan como anemia ferropénica cuando se localiza en intestino delgado (9), o como anemia, pérdida de peso, hepatomegalia dolorosa e incluso hipertensión portal o secuestro plaquetar (síndrome Kasabach-Merrit) cuando se localiza en el hígado. Se ha descrito insuficiencia cardiaca por shunt-arteriovenoso masivo en tumores grandes. Su aparición se ha relacionado con antecedentes de radioterapia, anticonceptivos orales e inhalación de cloruro de vinilo, ninguno de los cuales se había identificado en nuestra paciente. Un 30 % metastatizan vía linfática, condicionando una supervivencia del 20-50 % a 5 años. Aunque se ha descrito remisiones espontáneas, suele precisar escisión quirúrgica; pero aquellas localizadas en el hígado en general recidivan y requieren corticoides, interferón o embolización de arterias nutricias con resultados dispares.

Dada su baja frecuencia no debe olvidarse el diagnóstico diferencial con otras neoplasias. La cirugía agresiva (con confirmación histológica posterior) y la detección precoz de multifocalidad son los pilares que condicionan el pronóstico.

 

Lucía Tortajada Laureiro¹, Joaquín Poza Cordón¹, Consuelo Froilán Torres¹, Silvia Gómez Senent¹,
Eun Jin Han¹, Juan Pascual Turrión¹, Fernando Luca de Tena Díaz-Agero¹,
Santiago Valderrábano González², Fernando Martínez Ortiz³ y José María Segura Cabral¹
Servicios de ¹Aparato Digestivo, ²Cirugía General y ³Anatomía Patológica
Hospital Universitario La Paz. Madrid

 

 

Bibliografía

1. Jensen DM. Current diagnosis and treatment of severe obscure GI hemorrhage. Gastrointest Endosc 2003;58:256-66.         [ Links ]

2. Romero-Vázquez J. Caunedo-Álvarez A, Herrerías-Gutiérrez JM. Cápsula endoscópica. En: Vázquez-Iglesias JL. Endoscopia Digestiva: diagnóstica y terapéutica. Madrid: Médica Panamericana; 2008. p.101-5.         [ Links ]

3. Caunedo A, Rodríguez-Téllez M, García-Montes JM, Gómez-Rodríguez BJ, Guerrero J, Herrerías JM Jr, et al. Usefulness of capsule endoscopy in patients with suspected small bowel disease. Rev Esp Enferm Dig 2004;96:10-21.         [ Links ]

4. Anil K. Rustgi. Small Bowel Neoplasms. En: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, editors. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Diseases. 8th ed. Elsevier España 2008. p. 2706-7.         [ Links ]

5. DiSario JA, Burt RW, Vargas H, McWhorter WP. Small bowel cancer: Epidemiological and clinical characteristics from a population-based registry. Am J Gastroenterol 1994;89:699-701.         [ Links ]

6. Blanchard DK, Budde JM, Hatch GF, Wertheimer-Hatch L, Hatch KF, Davis GB, et al. Tumors of the small intestine. World J Surg 2000; 24:421-9.         [ Links ]

7. Alvarez Sánchez JA, Fernández Lobato R, Coba Ceballos J, Fradejas López JM, Marín Lucas J, Moreno Azcoita M. Epithelioid hemangioendothelioma localized in the small intestine. Gastroenterol Hepatol 1995;18:464-7.         [ Links ]

8. Yasuda S, Hashimoto T, Kanaizumi T, Kuwata H, Matsumoto I, Shiratori T. A case of hemangioendothelioma of the small intestine. Jpn J Surg 1989; 19:67-9.         [ Links ]

9. Yoshida R, Takada H, Iwamoto S, Mouri T, Uedono Y, Kawanishi H, et al. Malignant hemangioendothelioma of the small intestine: Report of a case. Surg Today 1999;29(5):439-42.         [ Links ]