NOTA CLÍNICA

 

Páncreas ectópico en vesícula biliar. Significado clínico e implicaciones diagnósticas y terapéuticas

Ectopic pancreas in gallbladder. Clinical significance, diagnostic and therapeutic implications

 

Elena M. Sanchiz Cárdenas¹, Rocío Soler Humanes¹, Ana I. Lavado Fernández², Rafael Díaz Nieto¹ y Miguel A. Suárez Muñoz¹

¹Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo y ²Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria. Málaga

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Páncreas ectópico o heterotópico se define como la presencia de tejido pancreático en una localización anatómica que no tiene relación con el páncreas, siendo sus localizaciones más frecuentes el estómago y el intestino delgado.
Su hallazgo en la vesícula biliar es excepcional. Desde que Otschkin publicara el primer caso en 1916, alrededor de 30 más han sido descritos en la literatura.
Presentamos el caso de un paciente varón de 43 años al que se le realizó una colecistectomía laparoscópica urgente con diagnóstico de colecistitis aguda cuyo estudio histopatológico demostró la existencia de colecistitis crónica con tejido pancreático heterotópico en la pared de la vesícula biliar.

Palabras clave: Páncreas ectópico. Páncreas heterotópico. Vesícula biliar.

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ABSTRACT

Ectopic or heterotopic pancreas is defined as the presence of pancreatic tissue in an anatomical place not related to the pancreas, being it most frequent locations the stomach and small bowel. Its finding in the gallbladder is exceptional. Since the first case was reported by Otschkin in 1916, about 30 cases have been described in literature. We report the case of a 43 years-old male patient who had an urgent laparoscopic cholecystectomy with the diagnosis of acute cholecystitis, which pathological study showed the existence of chronic cholecystitis with heterotopic pancreatic tissue in the gallbladder wall.

Key words: Ectopic pancreas. Heterotopic pancreas. Gallbladder.

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Introducción

El páncreas heterotópico, también llamado tejido pancreático ectópico, consiste en una anormalidad embriológica definida como la presencia de tejido pancreático sin continuidad o comunicación anatómica ni vascular con la glándula pancreática. Puede localizarse en el estómago, duodeno, yeyuno proximal y en divertículo de Meckel (1).

También se ha descrito su presencia en el bazo, íleon, mesenterio, pulmón, mediastino, hígado, conducto biliar, vesícula biliar y trompa de Falopio. Histológicamente es similar al páncreas normal, con glándulas exocrinas, ductos e incluso con islotes de Langerhans (2).

Esta condición tiene una frecuencia estimada de 1/500 intervenciones quirúrgicas en el tracto digestivo superior (3). A pesar de su origen congénito, suele diagnosticarse en la vida adulta ya que la mayoría de los pacientes son asintomáticos.

El significado clínico de la presencia de páncreas heterotópico en la vesícula biliar es incierto porque su hallazgo es incidental en el estudio microscópico tras exéresis por colecistopatía. Al ser una identidad poco frecuente, no suele tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial inicial (1,4).

 

Caso clínico

Se presenta el caso de un varón de 43 años, con antecedentes patológicos de hipertensión arterial e historia de cólicos biliares con colelitiasis conocida, que acude a urgencias por dolor abdominal localizado en hipocondrio derecho de 48 horas de evolución, asociado a vómitos. En la exploración clínica destacaban dolor y defensa a la palpación en hipocondrio derecho, con signo de Murphy positivo. En la analítica solicitada, el rango de leucocitos fue de 6,7x10³/µL (referencia: 4-10,5 10³/µL), con neutrofilia asociada. Bilirrubina total 0,6 mg/dl (referencia: 0,2-1,10 mg/dl), AST 66 mg/dl (referencia 8-40 mg/dl), amilasa 43 mg/dl (referencia: 25-115 mg/dl), PCR 15,84 mg/dl (referencia inferior a 5 mg/dl). Se realizó ecografía de abdomen urgente con los hallazgos de vesícula biliar distendida, con edema en su pared y presencia de colelitiasis (Fig. 1).

 

 

Con el diagnóstico de colecistitis aguda, el paciente fue sometido a una colecistectomía laparoscópica urgente tras la cual tuvo una recuperación postoperatoria favorable y sin complicaciones. El resultado del estudio anatomopatológico de la pieza reveló la presencia de colecistitis crónica y de tejido pancreático ectópico en la pared de la vesícula biliar (Fig. 2).

 

 

Discusión

El páncreas heterotópico, descrito por primera vez por Jean Schultz en 1727, se define como tejido pancreático en una localización anatómica que no tiene relación con la glándula pancreática (5).

Se definen cuatro tipos de heterotopia pancreática según la clasificación de Heinrich de 1909 modificada por Fuentes en 1973:

- Tipo I: tejido pancreático con acinos, ductos e islotes como en la glándula pancreática.

- Tipo II o variante canalicular, con ductos pancreáticos.

- Tipo III o páncreas exocrino, con tejido acinar.

- Tipo IV o páncreas endocrino, con islotes celulares (2).

Su incidencia real es desconocida porque la mayoría de los pacientes no manifiestan síntomas; se ha descrito en el 0,2% en las laparotomías, y 0,5-13,7% en autopsias. El tracto digestivo superior es la localización más frecuente a nivel de estómago (25-38%), especialmente en submucosa (75%), duoneno (30%) y yeyuno (15%) (5,6).

En caso de causar síntomas, estos son inespecíficos como dolor abdominal, náuseas, vómitos, anorexia, pérdida de peso, anemia o melenas. El dolor abdominal es el más frecuente y puede ser explicado por la inflamación e irritación del tejido circundante secundario a la secreción de enzimas y hormonas pancreáticas (2).

En el caso concreto de la vesícula biliar, la presencia de páncreas ectópico es extremadamente rara, con pocos casos descritos en la literatura, siendo la mayoría hallazgo incidental tras colecistectomía por colecistopatía, con localización más frecuente en cuello o fundus (1,7-9).

Su diagnóstico es difícil porque en la mayoría de los casos es asintomático, y si existen manifestaciones clínicas, estas son inespecíficas y suelen ser compatibles con colecistopatía aguda o crónica, sin que necesariamente este asociada a colelitiasis, por lo que el diagnóstico suele ser incidental durante la cirugía o en el estudio histológico (7).

En los casos descritos en el que el hallazgo incidental de una lesión asintomática en la vesícula biliar derivó en una colecistectomía, fue por sospecha de malignidad, pero no por la posibilidad de páncreas ectópico (6,10).

En el estudio anatomopatológico, el páncreas ectópico en la vesícula biliar se describe como un crecimiento exofítico de aspecto polipoideo, o como nódulos amarillentos, con tamaño que varía desde unos pocos milímetros hasta cuatro centímetros. El 55% se localiza en el cuello vesicular (73% en submucosa) (7).

Soto y cols. (8) hallaron niveles elevados de amilasa y lipasa en bilis en relación con tejido pancreático ectópico en vesícula biliar, y propone que dicha actividad exocrina puede causar dolor y colecistopatía crónica o aguda, con o sin litiasis asociada, y lesiones malignas en el árbol biliar por el daño que pueden causar la elevación de enzimas pancreáticas en la mucosa de la vesícula y vía biliares; así como amilasuria en el caso descrito por Klimis y cols. También han sido descritos casos de obstrucción y perforación de vesícula biliar (6,7).

Como en este caso, la orientación clínica preoperatoria de páncreas ectópico en la vesícula biliar es difícil por su poca frecuencia, especialmente en el contexto de atención en urgencias, por lo que no es considerado en el diagnóstico diferencial. Además, los métodos diagnósticos de los que se disponen en la actualidad, tales como la ecografía y TC, no pueden diferenciar la presencia de un páncreas aberrante en vesícula biliar de otras lesiones como pólipos de colesterol, adenomas o neoplasia, por lo que su hallazgo suele ser incidental tras colecistectomía por colecistopatía, siendo, por tanto, el diagnóstico preoperatorio un desafío.

No obstante, a pesar de su rareza, debería considerarse en el diagnóstico diferencial de lesiones en pared de vesícula biliar sin cálculos, como pólipos, o nódulos; especialmente si coexiste con hiperamilasuria de origen desconocido (7,10,11).

Por tanto, la actitud respecto a esta condición es controvertida. En la mayoría de los casos se decide tratamiento quirúrgico, no sólo por la presencia de síntomas, sino por motivos diagnósticos y de exclusión de malignidad (5).

 

 

Dirección para correspondencia:
Elena M. Sanchiz Cárdenas.
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo.
Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria.
Campus Universitario de Teatinos, s/n.
29010 Málaga
e-mail: esanchizcardenas@gmail.com

Recibido: 25-11-2014
Aceptado: 16-02-2015

 

Bibliografía

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2. Sathyanarayana SA, Deutsch GB, Bajaj J, et al. Ectopic pancreas: A disgnostic dilema. Int Journal Angiol 2012;21:177-80. DOI: 10.1055/s-0032-1325119.         [ Links ]

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4. Al-Shraim M, Ezzadien M, Elhakeen H, et al. Pancreatic heterotopias in the gallbladder associated with chronic cholecystitis: A rare combination. JOP 2010;11:464-6.         [ Links ]

5. Guimaraes M, Rodrigues P, Goncalves G, et al. Heterotopic pancreas in excluded stomach diagnosed after gastric bypass surgery. BMC Surg 2013;13:56. DOI: 10.1186/1471-2482-13-56.         [ Links ]

6. Soto A, Hashimoto M, Sasaki K, et al. Elevation of pancreatic enzymes in gallbladder bile associated with heterotopic pancreas. A case report and review of the literature. JOP 2012;13:235-8.         [ Links ]

7. Klimis T, Roukonakis N, Kafetzis I, et al. Heterotopic pancreas of the gallbladder associated with chronic cholecystitis and high levels of amylasuria. JOP 2011;12:458-60.         [ Links ]

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11. Weppner JL, Wilson M, Ricca R, et al. Heterotopic pancreatic tissue obstructing the gallbladder neck, a case report. JOP 2009;10:532-4.         [ Links ]