NOTA CLÍNICA

 

Degeneración maligna de endometriosis de recto

Malignant degeneration of rectal endometriosis

 

 

José Andrés García-Marín, Enrique Manuel Pellicer-Franco, Victoriano Soria-Aledo, Mónica Mengual-Ballester, Graciela Valero-Navarro y José Luis Aguayo-Albasini

Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo. Hospital Universitario Morales Meseguer. Murcia

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Introducción: la endometriosis es una patología relativamente frecuente en mujeres en edad fértil y poco prevalerte en mujeres prepúberes o postmenopáusicas.
Caso clínico: presentamos el caso clínico de una mujer de 57 años, con antecedentes de histerectomía y doble anexectomía por endometriosis ovárica, diagnosticada de neoplasia de recto T3N1. Se realizó neoadyuvancia preoperatoria y resección anterior baja, sin complicaciones. La anatomía patológica describía infiltración de la pared rectal por adenocarcinoma pobremente diferenciado de origen ginecológico.
Discusión: la endometriosis tiene una prevalencia estimada del 10-20% y su lugar de aparición puede ser variado, tanto gonadal como extragonadal. La frecuencia de endometriosis extragonadal de localización intestinal se estima en un 3-37% de mujeres con endometriosis pélvica, y de estas la mayoría se localizan en colon sigmoide y recto. La transformación maligna de un foco de endometriosis se estima entre el 0,3 y el 1%. El gold estándar para el diagnóstico es la resección y estudio histológico. La radioterapia y quimioterapia adyuvante todavía no ha demostrado su clara utilidad.

Palabras clave: Degeneración. Endometriosis. Recto.

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ABSTRACT

Background: Endometriosis is a relatively common disease among women with child-bearing potential, and rare before puberty or following menopause. It consists of the presence of hormone-responsive endometrium outside the endometrial cavity.
Case report: We report the case of a patient with a rectal lesion, initially approached as a primary rectal malignancy, where histopathology eventually revealed an adenocarcinoma arising from endometrial tissue in the colonic wall.
Discussion: Endometriosis has an estimated rated of 10-20%. Sites may be split up into two larger categories - gonadal and extragonadal. The frequency of extragonadal endometriosis in the bowel is estimated to involve 3%-37% of women with pelvic endometriosis, and most lesions are found in the sigmoid colon and rectum. The malignant transformation of endometriotic lesions is estimated between 0.3% and 1% of cases. The gold standard in the diagnosis of intestinal endometriosis is exploratory laparotomy and the pathological study of specimens. Adjuvant radiotherapy and chemotherapy, although used for some patients, have not proven effective.

Key words: Degeneration. Endometriosis. Rectum.

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Introducción

La endometriosis es una patología relativamente frecuente entre mujeres en edad fértil y rara antes de la pubertad o después de la menopausia. Consiste en la presencia de endometrio hormonosensible fuera de la cavidad endometrial. Las localizaciones habituales incluyen los ovarios, las trompas de Falopio, fondo de saco de Douglas y cuello uterino y, entre los lugares extragonadales, el intestino, la vejiga, el pulmón, el sistema nervioso central e incluso la piel (1). Aunque la degeneración maligna de un foco endometriósico es una eventualidad rara, hay que tenerla en cuenta sobre todo en lesiones situadas en ovario e intestino.

Presentamos una paciente con una lesión en recto, inicialmente enfocada como una neoplasia primaria de recto y cuyo diagnóstico final anatomopatológico consistió en adenocarcinoma dependiente de tejido endometrial asentado en la pared del colon. Entre los antecedentes de la paciente figuraba una cirugía abdominal previa por un gran quiste endometriósico en el ovario.

 

Caso Clínico

Mujer de 57 años que en 2003 había sido sometida en otro centro a histerectomía con doble anexectomía por endometriosis pélvica y miomatosis uterina; además presentaba un gran quiste de 20 cm en ovario derecho (que se rompió durante la cirugía) y un segundo quiste de 5 cm en ovario izquierdo. En 2008 consultó por rectorragias de unos 8 meses de evolución sin otra sintomatología asociada. Se realizó colonoscopia (Fig. 1) que informaba de neoplasia estenosante a unos 10 cm de margen anal, de superficie ulcerada, que no dejaba pasar el colonoscopio. Se completó con colono-TC, confirmando la neoplasia estenosante rectal de 4 cm de longitud con infiltración de la grasa perirrectal y presencia de adenopatías. La ecografía endoanal para estadiaje local de la lesión atribuyó un tipo T3N1. No había evidencia de extensión metastásica. El informe anatomopatológico fue de adenocarcinoma pobremente diferenciado. Consultado con el Servicio de Oncología de nuestro hospital se sumó tratamiento neoadyuvante con capecitabina 825 mg/m²/12 horas y radioterapia sobre pelvis con fraccionamiento de 180 cGy/d, 5 dosis a la semana, hasta 50,4 Gy. Tras la reevaluación se comprueba respuesta radiológica parcial, lesión T2-3N0.

 

 

Se decidió intervención quirúrgica laparotómica encontrando neoplasia de tercio superior de recto, con adherencias múltiples y adenomegalia mesentérica inferior. Se llevó a cabo resección anterior baja con excisión mesorrectal grado 2 de Quirke. El postoperatorio se complicó con cuadro de íleo paralítico prolongado y fístula urinaria por uréter izquierdo que precisó colocación de drenaje doble J, con buena evolución. El informe anatomopatológico de la pieza quirúrgica informó de infiltración de la pared rectal por adenocarcinoma escasamente diferenciado con signos de esclerosis y abundantes cuerpos de psamoma (Fig. 2), de origen extradigestivo, probablemente ginecológico. El perfil inmunohistoquímico presentó negatividad para citoqueratina CK 20 y positividad para CK 7 (Fig. 3), así como discreta positividad para receptores de estrógenos (Fig. 4). La paciente recibió quimioterapia adyuvante con taxol-adriamicina-CDDP x 6 ciclos. En revisiones posteriores durante 6 años no ha habido evidencia clínica ni radiológica de recaída.

 

 

 

 

Discusión

La endometriosis es una patología que ocurre generalmente en mujeres en edad fértil, se estima que en un porcentaje entre el 10 y el 20% (1,2), aunque los datos son variables debido al elevado número de casos asintomáticos o paucisintomáticos. Los lugares de aparición pueden dividirse en dos grandes grupos, gonadales y extragonadales. Entre los primeros, por orden decreciente de frecuencia encontramos los ovarios, las trompas de Falopio, ligamentos uterosacros, fondo de saco de Douglas, tabique rectovaginal, cuello uterino y vagina. Las localizaciones extragenitales más frecuentes son el intestino, con especial mención al recto-sigma, pulmón, vejiga, piel y sistema nervioso central.

La etiología de la endometriosis en general no está del todo clara, se postulan varias teorías, la embrionaria, la implantativa de Sampson, la metastásica vascular o linfática de Halban o la metaplásica de Meyer. Hoy día se apuesta por la influencia de factores inmunológicos que apoyen o favorezcan alguna de estas teorías. En cuanto a la aparición de focos de tejido endometrial extragonadal poco se conoce, parece que la teoría metastásica vascular y la implantativa podrían explicar la aparición del tejido ectópico (3). La frecuencia de endometriosis extragonadal de localización intestinal se estima en un 3-37% de mujeres con endometriosis pélvica, y de estas la mayoría se localizan en colon sigmoide y recto (4).

Clínicamente las pacientes con endometriosis extragonadal padecen síntomas y signos dependiendo de la localización, de manera que si su lugar de implantación ha sido el colon pueden presentar rectorragias, obstrucción intestinal, dolor abdominal cólico, alteraciones en el hábito intestinal y síndrome constitucional (1,5). La transformación maligna de focos de endometriosis está bien recogida en la literatura (1,6,7). Se estima que la prevalencia se sitúa entre el 0,3 y el 1% de los casos. De estos, lo más frecuente es que la que tiene lugar a partir de endometriosis ovárica (hasta en el 75% de los casos) y, en segundo lugar, la de peritoneo pélvico y la colorrectal, como en el caso que nos ocupa. En cuanto al diagnóstico, no existen datos específicos que pueden orientar en un primer momento hacia endometriosis en colon. Tal vez el antecedente de endometriosis genital, si existe, puede hacernos sospecharla.

Las pruebas complementarias suelen comenzar con una colonoscopia: es muy útil ya que es capaz de demostrar compresiones extrínsecas sobre la mucosa del colon, así como ulceraciones si la enfermedad está avanzada y ha alcanzado la mucosa. La toma de biopsias es recomendada aunque no aportarán el diagnóstico definitivo en la mayoría de los casos. Esta afirmación se basa en los criterios de Sampson (8), quien describió en 1925 los primeros 7 casos de degeneración maligna de endometriosis, tanto gonadal como extragonadal, así como tres criterios básicos para su diagnóstico: a) presencia de tejido endometrial benigno y maligno en la pieza; b) no evidencia de otro foco de malignidad; y c) hallazgo de tejido endometrial maligno entre las glándulas intestinales normales. En nuestro caso, la imagen endoscópica era indistinguible de una lesión primaria de recto, ya que la mucosa estaba ulcerada. Además, el carácter pobremente diferenciado del tumor contribuyó a que el resultado de las biopsias no enfocara hacia un origen ginecológico. En otros casos publicados (9), la toma endoscópica de biopsias de este tipo de lesiones no es rentable, como ocurrió en nuestra paciente. La limitada cantidad de tejido recuperable puede que no contenga tejido endometrial, los cambios inflamatorios reactivos y la posibilidad de que la endometriosis no afecte a la mucosa pueden explicar estos casos de falsos negativos.

Otras pruebas a realizar en el contexto de una lesión de aspecto neoplásica en la pared del colon son la TC, la colono-TC (si la endoscopia no consigue sobrepasar la lesión) y la RMN y la ecografía endoanal si nos encontramos en recto. Todas son útiles para filiar la masa así como su extensión, pero ninguna aportará un diagnóstico definitivo. El gold standard para el diagnóstico de la endometriosis intestinal es la laparotomía exploradora (1,3) y estudio anatomopatológico del espécimen.

El análisis fundamental de la pieza quirúrgica es la tinción inmunohistoquímica con los marcadores de citoqueratina 7, 20 y receptores estrogénicos (1,10-12). El tejido tumoral dependiente de mucosa intestinal presenta el siguiente patrón de inmunorreactividad: CK 7 negativo, CK 20 positivo y receptores de estrógenos negativos. Por el contrario, el tejido endometrial, como observamos en nuestro caso, muestra CK 7 positivo, CK 20 negativo y receptores de estrógenos positivos.

En cuanto a tratamiento complementario, la radioterapia y quimioterapia adyuvante, aunque se ha aplicado en algunas pacientes, todavía no han demostrado su efectividad. En nuestro caso, tras la quimioterapia neoadyuvante, se comprobó radiológicamente una respuesta parcial, pasando la lesión de un estadio T3N1 a T2-3N0, por lo que cabe deducir que en nuestro caso fue efectiva como ha ocurrido en otros casos publicados.

El cáncer colorrectal es una de las neoplasias más frecuentes. Aunque la mayoría de lesiones de apariencia maligna a nivel del colon resultarán adenocarcinomas primarios a ese nivel, hay casos donde los antecedentes personales del paciente pueden hacernos sospechar otro origen. En ocasiones, esta eventualidad puede cambiar el curso terapéutico o el planteamiento quirúrgico.

 

 

Dirección para correspondencia:
José Andrés García Marín.
Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo.
Hospital Universitario Morales Meseguer.
C/ Marqués de los Vélez, s/n. 3007 Murcia
e-mail: joseandresgarciamarin@gmail.com

Recibido: 12-12-2014
Aceptado: 12-02-2015

 

Bibliografía

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