NOTAS CLÍNICAS

 

Compromiso inusual por micosis fungoide: papila duodenal

Unusual involvement in mycosis fungoides: duodenal papilla

 

 

Álvaro Andrés Gómez Venegas y Rómulo Darío Vargas Rubio

Servicio de Gastroenterología y Endoscopia Digestiva. Hospital Universitario San Ignacio. Bogotá, Colombia

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Introducción: la micosis fungoide (MF) es un tipo de linfoma de células T con compromiso cutáneo. Es una enfermedad rara, de baja incidencia que se presenta usualmente en hombres de mediana edad. En la mayoría de casos el compromiso es únicamente cutáneo aunque en fases avanzadas se puede presentar compromiso extra cutáneo que incluye el tracto gastrointestinal.
Caso clínico: presentamos el primer caso reportado de MF con compromiso de la papila duodenal, su abordaje diagnóstico y una breve revisión del tema.
Discusión: este es un caso más que confirma la importancia de los estudios endoscópicos en los pacientes con neoplasias linfoproliferativas, y siempre y cuando los beneficios superen los riesgos, estos deberán realizarse, dado que pueden impactar tanto en el diagnóstico como en el pronóstico de estos pacientes. Este caso, además, es relevante ya que no hay evidencia científica de casos similares reportados en la literatura.

Palabras clave: Micosis fungoide. Linfoma. Linfocito T. Cutáneo. Ampolla de Vater.

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ABSTRACT

Background: Mycosis fungoides (MF) is a type of T-cell lymphoma with cutaneous involvement. It is a rare disease, of low incidence and usually affects middle-aged men. In most cases only the skin is involved although in advanced stages may present with extra cutaneous involvement including the gastrointestinal tract.
Case report: We report the first case of MF with compromise of duodenal papilla, emphasizing the diagnostic approach and a brief review of the subject.
Discussion: This case report proves the value of the endoscopic studies in patients with lymphoproliferative disorders, because of the impact in the diagnosis and prognosis. Also, this case report is relevant because there is no scientific evidence, as far as we know, of similar cases reported.

Key words: Mycosis fungoides. Lymphoma. T-cell. Cutaneous. Papilla of Vater.

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Introducción

La micosis fungoide (MF) es un tipo de linfoma de células T con compromiso cutáneo (1). Es una enfermedad rara, de baja incidencia que se presenta usualmente en hombres de mediana edad (2). En la mayoría de casos el compromiso es únicamente cutáneo (3), aunque en fases avanzadas se puede presentar compromiso extra cutáneo que incluye el tracto gastrointestinal (4,5). Presentamos el primer caso reportado de MF con compromiso de la papila duodenal, su abordaje diagnóstico y una breve revisión del tema.

 

Caso Clínico

Se trata de un paciente de 45 años, con diagnóstico hacía 5 años de linfoma T cutáneo, que recibió manejo con varias líneas de quimioterapia, desde metotrexate hasta doxorubicina liposomal. Ingresa por urgencias por cuadro de una semana de evolución de fiebre, astenia, adinamia y secreción purulenta por lesiones cutáneas en cuero cabelludo y párpados. Al ingreso se encontraba taquicárdico, polipneico, febril y en más del 70% de superficie corporal se observaban extensas placas, nódulos y tumores que coalescen, dando aspecto eritrodérmico, la mayoría con centro necrótico y ulcerado. A nivel de cuero cabelludo presentaba área cruenta drenando material purulento. Se consideró paciente con sobreinfección de lesiones cutáneas por MF y blefaroconjuntivitis. A pesar de iniciarse tratamiento con antibióticos de amplio espectro, el paciente cursó con evolución clínica inadecuada, con persistencia de signos de respuesta inflamatoria sistémica, por lo cual requiere escalonar a carbapenémico y oxazolidona. Persiste febril tras 14 días de manejo antibiótico, por lo cual se realizó estudio con tomografía axial computada (TAC) de tórax y abdomen en búsqueda de otros focos infecciosos y como estatificación de la MF, además de biopsia de médula ósea.

En el TAC se observaron algunas adenopatías cervicales e inguinales de aspecto patológico y se documentó a nivel de la segunda porción del duodeno una lesión sugestiva de masa, neumobilia y dilatación de la vía biliar extrahepática (Fig. 1). Se indica entonces realización de gastroscopia, evidenciando papila duodenal aumentada de tamaño, con mucosa de aspecto infiltrado, erosionada, friable, con sangrado al contacto y a la toma de múltiples biopsias (Fig. 2). También se observó un orificio fistuloso con drenaje de bilis a nivel suprapapilar. Se complementa el estudio de la lesión con ultrasonido endoscópico (USE), documentando papila duodenal infiltrada por lesión hipoecogénica de 26 x 24 mm de diámetro, heterogénea, de bordes mal definidos, con infiltración secundaria a la cabeza del páncreas, sin invasión vascular ni adenopatías regionales. La vía biliar y el conducto pancreático principal se encontraban dilatados, con diámetros de 8 y 5 mm respectivamente (Figs. 3 y 4). En las biopsias de papila duodenal se encontró tejido infiltrado por células linfoides atípicas que engrosaban la mucosa y borraban los elementos glandulares. La inmunohistoquímica reveló densa infiltración por células T positivas para CD3 y CD5, con pérdida focal del CD7 y de predominio CD4 con índice de proliferación celular del 15%, además de escasos linfocitos B CD20 positivos entremezclados, hallazgos sugestivos de infiltración por MF. Las biopsias de médula ósea confirmaron iguales hallazgos.

 

 

 

 

 

Considerando el extenso compromiso por MF, la refractariedad a varias líneas de manejo oncológico y la dificultad para controlar el proceso infeccioso, no se inició quimioterapia de rescate. Finalmente, a los 20 días de hospitalización el paciente fallece por choque séptico y sepsis severa.

 

Discusión

La MF es un tipo de linfoma no Hodgkin (LNH), siendo el más frecuente de los linfomas de células T cutáneos (1). La incidencia de la enfermedad está calculada en 3 casos por millón de personas por año con una edad promedio de presentación de 55 a 60 años (2). La enfermedad puede tener un curso lento e indolente, con lesiones localizadas en piel dadas por nódulos y placas o inclusive tumoraciones, pero también puede progresar hasta comprometer una gran área de superficial corporal (3). En fases avanzadas y en pacientes con enfermedad agresiva, puede comportarse como un linfoma con compromiso sistémico y presentar invasión a médula ósea, ganglios linfáticos y vísceras, dentro de las cuales se destacan hígado, pulmón y el tracto gastrointestinal. Algunos estudios con autopsias han encontrado que hasta el 70-90% de los pacientes que fallecen por MF tiene compromiso visceral. Este, usualmente, se correlaciona con el grado de severidad del compromiso cutáneo y estos pacientes fallecen por infecciones dermatológicas sobreagregadas (4,5). Siempre se debe confirmar el compromiso visceral con muestras de patología e inmunohistoquímica dado que está claramente demostrado que pacientes con MF con enfermedad de larga data y menores de 30 años tienen un riesgo mayor que el de la población general de neoplasias primarias de manera concomitante. Un estudio retrospectivo de 404 pacientes con MF encontró que estos tenían mayor probabilidad de presentar neoplasias primarias de cualquier tipo (SIR, 3.40; 95% IC, 1.55-6.45), en especial un segundo linfoma (SIR, 12.86; 95% IC, 2.65-37.59) y melanoma (SIR, 9.31; 95% IC, 8.75-33.62) (6). También se describen tumores en colon y recto, hígado y vía biliar intrahepática, pulmón y tracto urinario (7). La sobrevida de los pacientes con MF depende del estadio de la enfermedad, siendo muy similar a la población general en estadios tempranos, pero tan corta como 1 o 2 años en pacientes con enfermedad extracutánea. Otros factores de mal pronóstico son la edad mayor a 65 años, la refractariedad a múltiples tratamientos previos, tener compromiso ganglionar y células de Sézary positivas (7,8).

Enfocándonos en el compromiso gastrointestinal por MF, hay que tener claro que este puede presentarse de manera primaria o como diseminación de enfermedad cutánea. Las formas de presentación primarias son raras y se han descrito en pacientes con diarrea, perforación, hemorragia disfagia y obstrucción intestinal (9-12). En los casos de progresión y diseminación, los órganos del tracto digestivo más comúnmente comprometidos son el estómago, el intestino delgado y el páncreas (13-15). Analizando el subgrupo de pacientes con compromiso pancreatobiliar quisiéramos destacar el estudio de Arai y cols. (13) en el cual realizaron autopsia a 107 pacientes con MF, encontrando compromiso del páncreas en el 20% de los casos. El caso clínico de Madsen y cols. (14) describe a un paciente de 39 años con diagnóstico de MF refractario que cursó con obstrucción biliar y en el cual se documentó compromiso del tracto biliar de manera secundaria por MF. El reporte de Gottlieb y cols. (15) describe a un paciente con MF y obstrucción biliar a quien se documentó por TAC una masa en páncreas. El autor destaca los hallazgos por USE, describiendo una lesión hipoecoica de aspecto lobulado en la cabeza del páncreas, de apariencia infiltrativa sin invasión vascular ni ganglios patológicos, a quien realizan biopsia por aspirado, encontrando células sugestivas de linfoma, con inmunohistoquímica con CD45 y CD3 positivo, y con CD5, CD20, SYP, citoqueratinas y cromogranina negativos, lo cual era compatible con linfoma T por MF.

Se trata de un caso muy particular ya que, a pesar del extenso compromiso de la papila, con dilatación secundaria de la vía biliar, el paciente nunca presentó ictericia o perfil hepático obstructivo; esto creemos que fue secundario a la presencia de fístula suprapapilar, la cual autoderivó la vía biliar como un mecanismo de defensa. El estudio diagnóstico imagenológico, endoscópico y patológico fue relevante para establecer el pronóstico del paciente, dado que con la documentación de MF en la papila duodenal con infiltración al páncreas, en el contexto de refractariedad a manejos previos, se consideró debido a su mal pronóstico y pobre funcionalidad no ofrecer tratamientos de tercera línea y únicamente brindar mejoría sintomática. Este es un caso más que confirma la importancia de los estudios endoscópicos en los pacientes con neoplasias linfoproliferativas, y siempre y cuando los beneficios superen los riesgos, estos deberán realizarse, dado que pueden impactar tanto en el diagnóstico como en el pronóstico de estos pacientes. Este caso, además, es relevante ya que no hay evidencia científica de casos similares reportados en la literatura.

 

 

Dirección para correspondencia:
Álvaro Andrés Gómez Venegas.
Servicio de Gastroenterología y Endoscopia Digestiva.
Hospital Universitario San Ignacio.
Bogotá, Colombia
e-mail: aagvab@hotmail.com

Recibido: 30/04/2015
Aceptado: 31/05/2015

 

 

Bibliografía

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