NOTAS CLÍNICAS

 

Carcinoma epidermoide primario de recto medio: una histología atípica

Primary squamous cell carcinoma of the rectum: an atypical histology

 

 

Araceli Ballestero Pérez, Pedro Abadía Barnó, Francisca García-Moreno Nisa, Javier Die Trill y Julio Galindo Álvarez

Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

El carcinoma primario escamoso de recto forma parte del diagnóstico diferencial de los tumores rectales, presentando una baja incidencia en la población. Se desconoce su etiopatogenia así como la biología del tumor, por lo que es difícil establecer un tratamiento al respecto, no existiendo un consenso sobre el mismo. Presentamos el caso de una mujer de 47 años con un carcinoma epidermoide de recto medio tratada con radioterapia y quimioterapia neoadyuvante y posterior resección quirúrgica.

Palabras clave: Cáncer rectal. Recto. Carcinoma epidermoide. Cirugía. Radioterapia. Radioquimioterapia.

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ABSTRACT

Squamous cell carcinoma of the rectum is one of the differential diagnoses of rectal tumors. It represents a low incidence in the population. The etiopathogenesis and the biology of these tumors are unclear, for this reason the gold standard treatment is difficult to establish. We present a 47-years-old woman who had a squamous cell carcinoma in medium rectum. She was treated with radiation therapy and chemotherapy and the treatment was followed by surgical excision.

Key words: Rectal cancer. Rectum. Squamous cell carcinoma. Surgery. Radiotherapy. Radiochemotheraphy.

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Introducción

El carcinoma epidermoide de recto es una entidad poco frecuente dentro de las tumoraciones colorrectales. Su incidencia está estimada en 0,1-0,25 por 1.000 tumores (1). Debido a la escasa casuística de esta patología, su etiopatogenia no está aclarada, atribuyéndose distintas hipótesis al respecto en la literatura disponible. El tratamiento actualmente está discutido aunque la cirugía ha sido considerada la principal vía de abordaje.

 

Caso clínico

Presentamos el caso de una mujer de 47 años con antecedentes personales de mioma uterino de 10 años de evolución y salpinguectomía bilateral por endometriosis. Se estudió por cuadro de dolor abdominal localizado en hemiabdomen inferior, así como hematoquecia y diarrea acompañada de pérdida de peso de un mes de evolución.

A la exploración física presentaba un buen aspecto general destacando en el tacto rectal la presencia a punta de dedo de una masa friable con sangrado al roce. El examen hematológico mostraba una hemoglobina en el límite inferior de la normalidad. Se realizó colonoscopia diagnóstica donde se identificó, a 8 cm de margen anal, una lesión excrecente y mamelonada de aspecto tumoral que estenosaba la luz. La anatomía patológica de las biopsias tomadas evidenció la presencia de la mucosa rectal infiltrada por un carcinoma epidermoide. Se realizó inmuhistoquímica de las muestras, presentando positividad para CK7 y negatividad para CK20 con sobreexpresión del P16. Mediante técnica de PCR se detectó VPH 16. En la citología del cérvix y las biopsias mediante legrado uterino no se identificaron hallazgos patológicos.

En la tomografía axial computarizada (TAC) se observó una irregularidad a nivel de recto medio así como adenopatías en la grasa mesorrectal de aspecto patológico y otras de menor tamaño e inespecíficas periaórticas (Fig. 1). La resonancia magnética nuclear mostraba una voluminosa tumoración de 8 cm de longitud en tercio medio del recto con aspecto infiltrativo que invadía la grasa mesorrectal y fórnix vaginal sin plano de clivaje (T4 CRM+ N+) (Fig. 2). Se discutió el caso en el comité de tumores de recto de nuestro centro, y se decidió realizar neoadyuvancia con cisplatino y radioterapia. Tras 4 meses de tratamiento en las pruebas de reevaluación se observó una escasa respuesta al tratamiento y se planificó la intervención quirúrgica. Se realizó exenteración posterior con peritonectomía pélvica y radioterapia intraoperatoria. En la anatomía patológica definitiva se evidenció un carcinoma epidermoide de recto moderadamente diferenciado con afectación del margen radial pT3N1 con positividad por inmunohistoquímica para AE1, AE3, CK7 y sobreexpresión de p16 y p63. La paciente evolucionó durante el postoperatorio inmediato de forma favorable, recibiendo posteriormente adyuvancia con cisplatino y fluouracilo. A los 9 meses de tratamiento se evidenció mediante pruebas de imagen recidiva loco-regional que ha sido tratada con quimioterapia hasta el momento actual con escasa respuesta. El seguimiento actual es de 24 meses.

 

 

 

Discusión

El carcinoma epidermoide de recto es un hallazgo extremadamente infrecuente con una incidencia estimada en torno al 0,1-0,25 por 1.000 tumores colorrectales (1). Se ha descrito en la literatura en forma de casos clínicos o serie de casos, sobrepasando escasamente el centenar de los mismos. El primer caso publicado de una tumoración de estas características localizado en el colon fue en 1919 (2). Más tarde, en 1933, fue descrito el primer carcinoma epidermoide primario de recto por Raiford (3).

La patogenia hasta el momento es incierta, describiéndose distintas hipótesis al respecto, tales como la aparición de una metaplasia escamosa debido a una inflamación o irritación secundaria a una infección (4), exposición a radioterapia (5) o la existencia de una enfermedad inflamatoria intestinal de base (6). También se ha descrito la posibilidad de que células pluripotenciales hayan sido capaces de diferenciarse a un tejido escamoso (7) o la probabilidad de una transformación de adenomas o adenocarcinomas preexistentes a este tipo de tumores (8).

En nuestra paciente, se llegó a la conclusión de que una inflamación persistente en la pelvis debido a su endometriosis podría haber influido en la patogenia, sin evidenciarse otros factores o prácticas sexuales de riesgo que pudieran afectar en la evolución del tumor. En la actualidad no se pueden establecer con seguridad los factores de riesgo predisponentes para la aparición de un tumor epidermoide colo-rrectal, no habiéndose demostrado correlación con la infección por VPH (9) aunque sí con otro tipo de infecciones como la colitis por Entamoeba histolytica y la esquistosomiasis (4). Según los casos publicados y analizados mediante una revisión de la literatura por Kassir y cols., aparece de forma más frecuente en el sexo femenino (66% en mujeres y 34% en varones) y a lo largo de la 5^a-6^a década de la vida, como ocurre en nuestro caso (10).

La sintomatología del carcinoma epidermoide rectal es la misma que la existente en los adenocarcinomas: dolor abdominal, alteración del tránsito intestinal, tenesmo y sangrado (1).

El diagnóstico puede ser tardío hasta que la sintomatología no se hace evidente. Williams y cols. establecieron en 1979 los criterios diagnósticos para el carcinoma epidermoide colorrectal (11): ausencia de extensión del tumor desde el epitelio anal escamoso, ausencia de otro tumor epidermoide en otra localización, ausencia de trayecto fistuloso escamoso en el seno de una enfermedad inflamatoria intestinal y, por último, confirmación histológica. Para llegar al diagnóstico de nuestra paciente se descartó afectación ginecológica que pudiera haber causado una infiltración local al recto y cualquier otra causa que por contigüidad hubiera afectado, para finalmente confirmarse histológicamente.

La resonancia magnética y la ecografía endorrectal son necesarias para el diagnóstico de los tumores rectales, cualquiera que sea la histología, debido a la información que ofrecen acerca de la afectación loco-regional.

La inmunohistoquímica permite diferenciar a través de las citoqueratinas el origen anal o rectal del carcinoma epidermoide, siendo las más frecuentes AE1/AE3, 34BE12 y CK5 (1).

En cuanto al estadiaje de estos tumores, no existe una clasificación aceptada para los mismos. Hay autores que los estadifican según la clasificación TNM del adenocarcinoma de recto y otros autores que prefieren hacerlo según la clasificación TNM para los carcinomas epidermoides anales debido a su histología común (12).

El tratamiento óptimo del carcinoma epidermoide rectal no está protocolizado debido a la baja incidencia de este tipo de lesiones y al escaso conocimiento de su biología. El tratamiento ha sido extrapolado de la terapéutica existente para los adenocarcinomas de recto así como para los carcinomas epidermoides de ano. En un principio se creía que el tratamiento principal y más efectivo era la extirpación quirúrgica de la lesión, pero, en base a la experiencia descrita en los casos clínicos y series de casos retrospectivas, parece adecuada la utilización de quimio-radioterapia para control de la enfermedad de forma aislada o como terapia neoadyuvante, consiguiendo una respuesta clínica y patológica completa en muchos de los casos.

Se aceptaba que la resección quirúrgica era de elección para los tumores confinados en mucosa y submucosa (T1) o que afectasen a la muscular propia (T2), con una tasa de recurrencia local de un 20% (1,13). En los casos con afectación loco-regional más avanzada, con ganglios positivos o tumores poco diferenciados, parece lógica la utilización de quimio-radioterapia neoadyuvante.

La dosis total de radioterapia es similar a la utilizada para los adenocarcinomas rectales y los esquemas de quimioterapia más frecuentemente utilizados se basan en los protocolos existentes para el tratamiento de los carcinomas epidermoides de ano (fluouracilo y Mitomicina C) (12).

La serie de casos publicada por Musio y cols. (12), aunque asume el escaso número de pacientes que presenta (8 pacientes) tratados con una combinación de radioterapia (radioterapia total 45-76,5 Gy) y quimioterapia (fluouracilo y Mitomicina C en la mayoría de los casos) concomitante, con una única recurrencia en la serie que precisó resección quirúrgica, concluye que con este tipo de tratamiento con alta dosis de radioterapia podría garantizarse un adecuado control de la enfermedad sin necesidad de una resección quirúrgica. Al igual que en la serie de Péron y cols. (14), en la que se describe una serie de casos de once pacientes, diez de ellos tratados con radio-quimioterapia y uno con radioterapia únicamente, teniendo todos ellos al menos una respuesta parcial y siete de ellos una respuesta completa. Los pacientes con respuesta parcial se sometieron a cirugía de rescate, presentando una respuesta patológica completa dos de ellos. Hubo dos pacientes que presentaron una recaída de la enfermedad con una mediana de seguimiento de la serie de 42 meses. Con estos resultados, los autores sugieren que la radio-quimioterapia puede utilizarse como una técnica curativa, reservando la cirugía para los casos de recurrencia local o no respuesta al tratamiento.

En la serie de Nahas y cols. (15), de los nueve pacientes tratados con quimio-radioterapia, sólo dos presentaron una respuesta clínica completa y tras resección quirúrgica de los siete restantes, seis de los mismos presentaban una respuesta patológica completa en la histología definitiva. Estos autores, así como otras series publicadas previamente en la literatura, defienden la utilización de radioterapia a altas dosis y quimioterapia como tratamiento del carcinoma escamoso de recto con una respuesta completa en un 60% de los casos, reservando el tratamiento quirúrgico para los casos de recurrencia o ausencia de respuesta clínica.

Por el momento, dado que no existe consistencia suficiente para aprobar cualquier tipo de protocolo de tratamiento, es necesario individualizar cada caso y valorar el riesgo quirúrgico así como el de la quimioterapia o radioterapia.

Se realiza una revisión de la literatura indexada y publicada en inglés o español, encontrándose 103 casos descritos de carcinoma epidermoide de recto. Quince de los autores publican serie de casos múltiples (Tabla I) y diecinueve de ellos en forma de caso único (Tabla II). En todos ellos se puede observar la variabilidad de tratamientos utilizados así como la variabilidad en cuanto a la supervivencia y resultados oncológicos.

El factor pronóstico más importante será el estadiaje al diagnóstico según la clasificación TNM, siendo peor para los carcinomas epidermoides rectales que para los localizados en el colon. También se ha sugerido que podrían tener un peor pronóstico que los adenocarcinomas de recto, con una mayor mortalidad (1).

Como conclusión, el carcinoma epidermoide de recto es una neoplasia poco frecuente, de la cual se desconocen la etiopatogenia y biología tumoral, por lo que el tratamiento es discutido por el momento y es necesario individualizar en cada caso.

 

 

Dirección para correspondencia:
Araceli Ballestero Pérez.
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo.
Hospital Universitario Ramón y Cajal.
Ctra. de Colmenar Viejo, km 9,1.
28034 Madrid
e-mail: a_ballestero@yahoo.es

Recibido: 24-08-2015
Aceptado: 09-11-2015

 

 

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