NOTAS CLÍNICAS

 

Hemangiopericitoma pélvico. Una localización infrecuente de tumor vascular

Pelvic hemangiopericytoma. An unusual location of a vascular tumor

 

 

Irene Álvarez Abad¹, José María García González¹, Leire Agirre Etxabe¹, Ana María Quintana Rivera² y Alberto Colina Alonso¹

¹Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo y ²Servicio de Cirugía Vascular y Angiología. Hospital Universitario de Cruces. Barakaldo, Vizcaya

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Introducción: el hemangiopericitoma es una neoplasia infrecuente de estirpe vascular. Presentamos un caso clínico de interés dada su escasa frecuencia, tamaño y localización.
Caso clínico: se trata de una mujer de 63 años que consultó por dolor abdominal. Se realizaron TAC, RMN abdominal y arteriografía que mostraban una gran masa pélvica que ocupaba el espacio de Douglas y desplazaba útero, vejiga y sigma y presentaba vascularización dependiente de la arteria mesentérica interior y ambas arterias hipogástricas. Se embolizó selectivamente la vascularización propia de la neoplasia y seguidamente se resecó la masa, sin presentarse complicaciones ni intra ni postoperatorias. La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de hemangiopericitoma. La paciente sigue controles en consultas externas sin signos de recidiva hasta la fecha.
Discusión: el hemangiopericitoma procede de las células del pericito por lo que puede presentarse en cualquier localización. La localización pélvica es excepcional. Puede presentarse como dolor abdominal inespecífico, dar síntomas de compresión de órganos vecinos y, ocasionalmente, asociarse a síndromes paraneoplásicos. El diagnóstico de sospecha es mediante TAC y angiografía aunque la confirmación es histológica tras analizar la pieza de resección. El tratamiento de elección es quirúrgico, precediéndose en algunos casos de embolización preoperatoria de la vascularización de la masa. No hay acuerdo sobre la quimio/radioterapia como tratamiento primario del hemangiopericitoma, aunque se ha descrito la radioterapia adyuvante para mejorar del control local y disminuir las recurrencias. El pronóstico es bueno si se consigue una resección completa, con supervivencias a 5 y 10 años entre el 70 y el 80% según las series.

Palabras clave: Hemangiopericitoma. Vascular. Pelvis.

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ABSTRACT

Background: The hemangiopericytoma is an uncommon vascular tumour. We report a case of interest because of its rarity, size and location.
Case report: We present the case of a 63-year-old woman who consulted for abdominal pain. TAC, MRI and arteriography showed a pelvic mass occupying Douglas' space, displacing the uterus, bladder and sigma, with vascularisation relative to the inferior mesenteric artery and both hypogastric arteries. The vascularity of the tumour itself was selectively embolised before the mass was resected. There were no intra- or postoperative complications. Pathology confirmed the diagnosis of hemangiopericitoma. The patient is being monitored as an outpatient, with no signs of recurrence to date.
Discussion: The hemangiopericytoma is a tumour of the pericyte cells so it can occur in any location. The pelvic location is exceptional. The tumour may appear as nonspecific abdominal pain, show signs of compression of adjacent organs or occasionally be associated with paraneoplastic syndromes. The diagnosis is suspected via CT and angiography findings, but confirmation is only made by analysing the surgical specimen. The treatment of choice is surgery, in some cases after preoperative embolisation of the vascularisation of the mass. There is no agreement on chemo/radiotherapy as the primary treatment for hemangiopericytoma, although adjuvant radiation therapy has been found to improve local control and reduce recurrences. The prognosis is good if complete resection is achieved, with five- and 10-year survival rates between 70 and 80%, depending on the series.

Key words: Hemangiopericytoma. Vascular. Pelvis.

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Introducción

El hemangiopericitoma es un tumor de estirpe vascular infrecuente y potencialmente maligno, que engloba un 1% de los tumores de vasculares (1). Se origina en las células mesenquimales del pericito, relacionadas con las células endoteliales (1,2). Presentamos un caso clínico de interés dada su escasa frecuencia, tamaño y localización.

 

Caso clínico

Se trata de una mujer de 63 años que consultó por dolor abdominal. El TAC y la RMN mostraron una masa sólido-quística de 12 x 9 x 9,4 cm con calcificaciones puntiformes en su interior y una rica vascularización que ocupaba la práctica totalidad del espacio de Douglas y desplazaba el útero (U), la vejiga (V) y el lateral derecho del sigma, pero sin infiltrarlos. El estudio se completó con una arteriografía que objetivaba aportes vasculares arteriales dependientes de arteria mesentérica inferior (AMI) y ambas arterias hipogástricas (AH) (Fig. 1).

 

 

Previo a la intervención quirúrgica se llevó a cabo una embolización selectiva de la vascularización propia de la neoplasia para reducir el riesgo de sangrado intraoperatorio, y seguidamente, se extirpó la masa pélvica vía laparotómica de forma satisfactoria, sin presentar complicaciones ni intra ni postoperatorias. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de hemangiopericitoma pélvico con bordes de resección libres.

La paciente sigue controles en consultas externas y no presenta signos clínicos ni radiológicos de recidiva hasta la fecha.

 

Discusión

El hemangiopericitoma es un tumor infrecuente del pericito que rodea capilares y vénulas, por lo que puede presentarse en cualquier localización (1,3). La ubicación más frecuente son las extremidades inferiores, seguidas de retroperitoneo. La localización pélvica es excepcional.

Clínicamente, suele presentarse como masa poco dolorosa, puede dar síntomas de compresión de órganos vecinos y asociarse a síndromes paraneoplásicos (1,2,4,5). El diagnóstico se confirma mediante TAC y angiografía. La biopsia percutánea no está recomendada por el alto riesgo de sangrado. El diagnóstico de certeza es anatomo-patológico tras analizar la pieza de resección (6).

La distinción entre hemangiopericitoma benigno o maligno se basa en criterios clínicos y patológicos (7). Se considera de comportamiento maligno si invade estructuras vecinas, presenta metástasis o recurre durante el seguimiento (7). Aunque no existe un patrón histológico de malignidad, se ha demostrado que el tamaño, alto índice de mitosis, alta celularidad y la presencia de necrosis o hemorragia pueden favorecer la aparición de recurrencias y/o metástasis (2,7).

El tratamiento de elección es extirpación completa, precedida a veces de embolización de la vascularización de la masa para disminuir el riesgo de hemorragia (1,7,8). No hay acuerdo sobre la efectividad de la quimio/radioterapia como tratamiento primario. Se ha descrito la utilización de radioterapia adyuvante para mejorar el control local y disminuir las recurrencias, si bien se considera un tumor relativamente radiorresistente (1,2,9,10).

El pronóstico está condicionado por conseguir una resección completa, con supervivencias a 5 y 10 años entre el 70 y el 80% según las series (6). El índice de recurrencias oscila entre un 20 y un 50% tras la resección y es recomendable un seguimiento a largo plazo dado que la recurrencia puede ser tardía (2).

 

 

Dirección para correspondencia:
Irene Álvarez Abad.
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo.
Hospital Universitario de Cruces.
Plaza Cruces, s/n. 48903 Barakaldo, Vizcaya
e-mail: irene.alvarezabad@osakidetza.net

Recibido: 19-12-2015
Aceptado: 13-01-2016

 

 

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