INTRODUCCIÓN
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología incierta, cuya principal forma de presentación es la afectación pulmonar y mediastínica. El hígado es el tercer órgano implicado, pero la gran mayoría de los casos aparecen concurrentes a la afectación pulmonar. Tan solo un 10% de los pacientes debutan con una enfermedad extrapulmonar aislada como ocurre en el caso que presentamos.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una mujer de 67 años con antecedentes de cardiopatía e ictus isquémico y apendicectomizada, en tratamiento con AAS 300 mg y bisoprolol 5 mg. Es derivada por el hallazgo casual en una ecografía abdominal complementada con tomografía computarizada (TC) sin contraste de una lesión hepática hipoecogénica inespecífica. Mediante resonancia magnética nuclear (RMN) se evidencia en segmento hepático VIII un nódulo de 20 mm, ligeramente hipointenso en secuencia pT1 e hiperintenso en pT2, que sugiere lesión metastásica. También se objetiva una lesión nodular subcentimétrica y subpleural a nivel paravertebral derecho, ya presente en un estudio previo (Fig. 1A). La analítica es normal, incluido el perfil hepático. Mediante tomografía computarizada por emisión de positrones (PET-TC) se confirma el aumento del metabolismo focal de ambas lesiones, cuya intensidad de captación es compatible con proceso tumoral, sin otros focos hipercaptantes (Fig. 1B). Se realiza biopsia de la lesión hepática concluyendo la existencia de granulomas epitelioides no caseificantes sin datos de infección por bacilos ácido-alcohol-resistentes ni hongos, que sugiere como primera posibilidad sarcoidosis hepática (Fig. 1C). La paciente inicia tratamiento con prednisona 30 mg/día. Tres meses después, mediante TC toracoabdominal con contraste, se comprueba la desaparición de la lesión subpleural y el menor tamaño de la lesión hepática. En la última revisión (seis meses tras inicio del tratamiento), se encuentra estable manteniendo 5 mg de prednisona.
DISCUSIÓN
El 90% de los pacientes con sarcoidosis sistémica debutan con disnea, tos no productiva y/o linfadenopatías mediastínicas, secundarias a la afectación pulmonar y mediastínica 1. La afectación hepática no es infrecuente asociada a la afectación pulmonar, pero aislada sí constituye una forma de presentación poco común.
La infiltración por granulomas del parénquima hepático suele causar una alteración, generalmente silente, de las enzimas hepáticas y es responsable de una colestasis anictérica en el 10-30% de los pacientes. En otras ocasiones, la ictericia es secundaria a la obstrucción biliar por linfadenopatías 2. Hepatoesplenomegalia, dolor en hipocondrio derecho, fatiga, fiebre y/o artralgias son otros síntomas asociados. Solo una minoría de los pacientes progresan a una cirrosis hepática con hipertensión portal y/o fallo hepático. No obstante, puede desarrollarse hipertensión portal por infiltración hepática, sin que exista cirrosis 3. De forma muy excepcional puede causar un síndrome de Budd-Chiari (SBC) 4.
La presentación de una sarcoidosis como una tumoración hepática es un hallazgo poco frecuente y plantea el diagnóstico diferencial con otras lesiones hepáticas como el colangiocarcinoma o lesiones metastásicas 5,6. En nuestro caso, el hallazgo de una lesión hepática única junto con una adenopatía subpleural planteó la duda razonable de una afectación metastásica.
La ausencia de datos de laboratorio o radiológicos específicos complica la filiación de esta entidad, de manera que el diagnóstico queda establecido por los hallazgos histológicos. La presencia de granulomas no caseificantes y epiteloides en regiones periportales y portales, con agregados de macrófagos, es diagnóstica, tras excluir otras causas de granulomas hepáticos como linfomas (tipo Hodgkin), tumores sólidos, infecciones sistémicas (tuberculosis o hepatitis por el virus B o C), trastornos autoinmunes (granulomatosis de Wegener y colangitis biliar primaria) o fármacos.
El manejo de la sarcoidosis hepática no está bien establecido. Existe controversia sobre cuándo iniciar el tratamiento y el efecto de los corticoides. La afectación histológica aislada no obliga al inicio del tratamiento y los pacientes asintomáticos pueden ser observados. La mayoría de los autores aconsejan comenzar con corticoides asociados o no a ácido ursodesoxicólico en los casos sintomáticos, con colestasis marcada y/o alto riesgo de desarrollar complicaciones hepáticas 7. En nuestra paciente se indicó el tratamiento por la sospecha de que la lesión subpleural formará parte de las manifestaciones de la sarcoidosis. Los inmunosupresores constituyen una alternativa en casos de no respuesta, y el trasplante hepático se reserva para aquellos con cirrosis hepática descompensada.
En conclusión, este caso nos recuerda que la presentación clínica de la sarcoidosis puede ser compleja, lo que dificulta su identificación en casos de afectación extrapulmonar aislada.