Caso Clínico

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Fibroma ameloblástico versus quiste folicular hiperplásico
Ameloblastic fibroma versus hyperplastic follicular cyst

 

J. Azúa-Romeo¹, E. Saura Fillat², T. Usón Bouthelier², M. Tovar Lázaro³, J. Azúa Blanco⁴

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Resumen: El fibroma ameloblástico (FA) es un tumor odontogénico mixto, compuesto por tejido mesenquimal y epitelio odontogénico, representando el 2% de los tumores odontogénicos, mientras que el quiste dentígero o folicular (QF), el segundo quiste odontogénico en frecuencia, está compuesto exclusivamente por tejido conjuntivo laxo (mesénquima), si bien, el saco fibroso puede contener restos de epitelio odontogénico incluidos, dando lugar a una imagen histológica muy similar. La importancia de esta diferenciación radica en el tratamiento, que es ligeramente más agresivo en el FA y en el comportamiento biológico, ya que el FA puede derivar en un sarcoma ameloblástico, y el QF puede evolucionar hacia ameloblastoma y más raramente carcinoma mucoepidermoide. Palabras clave: Fibroma ameloblástico; Tumor odontogénico; Quiste folicular.

Abstract: Ameloblastic fibroma (AF) is a mixed odontogenic tumor composed of mesenchymal tissue and odontogenic epithelium, accounting for 2% of all odontogenic tumors, while dentigerous or follicular cyst (FQ), second odontogenic cyst in frequency, is formed exclusivelly by soft conective tissue (mesenchyme). Nevertheless, hiperplastic fibrous sac may contain rests of odontogenic epithelium, showing a similar histologic pattern. The importance of an adequate differentiation lies in the treatment, which is slightly aggresive for AF, and regarding the biological behaviour of both lesions, since AF might become in an ameloblastic sarcoma, while over an FQ could develope an ameloblastoma or even a mucoepidermoid carcinoma. Key words: Ameloblastic fibroma; Odontogenic tumor; Follicular cyst.

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1 Especialista en Anatomía Patológica. Profesor Asociado de Histología. Universidad de Zaragoza, España.
2 Médico Adjunto. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
3 Médico Adjunto. Servicio de Urgencias. Mutua de Accidentes de Zaragoza.
4 Especialista en Anatomía Patológica. Profesor Titular de Histología. Universidad de Zaragoza, España.

Correspondencia:
Dr. Javier Azúa-Romeo
Sº Anatomía Patológica (Banco de Tumores)
Hospital Universitario Miguel Servet
Pº Isabel la Católica 1 y 3
50009 Zaragoza, España.
Email: javierazua@hotmail.com

 

Introducción

Presentamos el caso de un varón de 16 años al que se le practica exodoncia de cordal incluido mandibular derecho. El posterior estudio histológico informa de fibroma ameloblástico, tumor odontogénico mixto benigno.

En el presente trabajo cuestionamos la frecuencia de dicha entidad (2% de tumores odontogénicos) prestando especial atención al diagnóstico diferencial con el quiste folicular hiperplásico, que muestra características histológicas similares.

El interés fundamental radica en el diferente comportamiento biológico y el protocolo terapéutico a aplicar.

Caso clínico

Se trata de un paciente varón de 16 años de edad, sin antecedentes médicos ni odontológicos de interés, que consulta para exodoncia de cordal incluido mandibular derecho por motivos ortodóncicos. La pieza no había dado clínica inflamatoria, presentando únicamente en la ortopantomografía (Fig.1) una imagen radiolúcida con bordes radioopacos alrededor de un molar no erupcionado. La lesión contenía focos aislados de material calcificado. En conjunto la imagen sugería la presencia de un quiste odontogénico, por lo que el diagnóstico diferencial macroscópico incluye el quiste dentígero o folicular (QF), quiste odontogénico calcificante, queratoquiste y como opción menos probable algún tipo de odontoma.

 

Se procedió a exodoncia quirúrgica del cordal bajo anestesia local, previa ostectomía, realizando también exéresis de la lesión de aspecto quístico pericoronario, que se remitió para estudio histopatológico, no considerando necesario realizar examen intraoperatorio.

La muestra tisular se procesa de manera rutinaria realizando tinción con hematoxilina- eosina. El examen con microscopía óptica revela un tejido de apariencia mixoide, junto con nidos o hebras de epitelio odontogénico. Un estudio con mayor aumento muestra un tejido conectivo laxo entre el que encontramos fibroblastos fusiformes y macrófagos, como células propias de este tejido, y los referidos islotes de epitelio odontogénico, formados típicamente por dos hileras de células epiteliales de morfología uniforme, con núcleos redondeados u ovales y escaso citoplasma eosinófilo, sin evidencia de malignidad o transformación atípica (Fig. 2).

 

El curso post-quirúrgico fue completamente satisfactorio, sin evidencia de lesión residual 6 meses después de la intervención.

Discusión

La primera referencia que se tiene del fibroma ameloblástico se debe a Kruse en 1891,¹ desde entonces se han publicado diferentes casos y revisiones, estableciendo la frecuencia entre el 1 y el 3% de los tumores odontogénicos según las series. En nuestra experiencia encontramos una frecuencia muy inferior, no superando el 0,5%, ya que de los 500 pacientes estudiados desde 1995 tan sólo hemos encontrado un caso, el actual. Las características clínicas de este tumor son muy típicas, destacando la edad media de 12 años, con un límite superior en 40 años, sin existir diferencia de aparición por sexos y siendo la localización más frecuente el área molar mandibular. ²

Radiográficamente, estas lesiones suelen aparecer bien definidas, transparentes, con un halo más esclerosado radioopaco. Pueden ser uniloculares o multiloculares y se suelen asociar con la corona de dientes impactados.³ Si dentro de la lesión se observa un área más opaca, orienta el diagnóstico hacia un fibroodontoma ameloblástico, indicando la presencia de un pequeño odontoma, ya que el FA es completamente lúcido radiográficamente. ¹

El diagnóstico definitivo se alcanza con el estudio microscópico, encontrando un tejido conectivo laxo, de aspecto mixoide, con células fusiformes (fibroblastos) que presenta entremezclado nidos o hebras de epitelio odontogénico constituido por células cuboideas, de núcleo redondeado sin atipias, de 2-3 células de espesor. En algún caso las células epiteliales odontogénicas continúan su diferenciación dando lugar a la producción de dentina y esmalte, típico del fibro-odontoma, y configurando una patrón de odontoma compuesto o complejo, sin implicar diferencias en el tratamiento o comportamiento biológico futuro.

Cuando la lesión reúne todas las características de edad, localización e imagen radiográfica, el diagnóstico inicial es bastante sencillo; el problema surge, cuando falla alguna de esas características. ⁴ En nuestro caso el paciente se encontraba dentro del rango de edad y la localización era típica, sin embargo la total ausencia de clínica y la radiología inespecífica no orientaban hacia este tipo de tumor, sino hacia un quiste odontogénico. Por lo tanto, en el diagnóstico diferencial debemos incluir muchas entidades, siendo las más frecuentemente citadas el ameloblastoma, mixoma odontogénico, quiste dentígero, queratoquiste odontogénico, granuloma central de células gigantes e histiocitosis.

En este sentido sería fácil pensar que el resultado final está en las manos del patólogo, el cual, con una mínima experiencia en patología oral debería ser capaz de diferenciar todas las entidades referidas previamente y alcanzar el diagnóstico definitivo de fibroma ameloblástico. Nosotros queremos incidir en la dificultad del diagnóstico histológico y en la necesidad de aportar todos los datos clínicos necesarios al patólogo. En primer lugar ya hemos comentado la baja frecuencia del FA, alrededor del 2% de los tumores odontogénicos, mientras que, por el contrario, el QF representa el segundo tipo más frecuente de quistes de ésta localización, por lo que con estos datos parece razonable pensar antes en un QF. La edad del paciente no ayuda mucho en este caso, ya que ambas lesiones son más frecuentes en la segunda década, si bien la localización es muy típica para el FA, siendo la radiología también similar, aunque en el caso de QF es más habitual que sean lesiones uniloculares, radiotransparentes y sin refuerzo esclerosante periférico, incluyendo el diente impactado.

La pieza remitida al patólogo debe estudiarse en su totalidad, no pudiendo «fiarse» de la aparente benignidad de la misma, ayudando en gran medida el hacer constar en la petición la impresión diagnóstica clínica. Concretamente en nuestro caso, al realizar el examen histológico se evidenció en uno de los fragmentos un tejido mixoide con fibroblastos sin otra celularidad acompañante; sin embargo, el estudio detallado de todos los fragmentos tisulares reveló los islotes de tejido epitelial dispersos en el estroma mesenquimal, reorientando el diagnóstico.

Desde el conocimiento de la etiopatogenia de estas dos entidades es más fácil comprender el comportamiento biológico y su evolución. El quiste folicular, por definición, está constituido exclusivamente por tejido conectivo laxo mixoide, pero la cápsula que lo recubre presenta un epitelio odontogénico típico, escamoso estratificado, que incluye algunas células mucosecretoras características. En el desarrollo del QF en el que se acumula fluido entre el esmalte y la corona dental, el epitelio odontogénico forma una de las paredes del quiste y desde este epitelio se pueden desprender restos celulares que quedaran atrapados en el estroma mixoide neoformado.¹ Por lo tanto, se trata de un solo tejido constituyente.

En el caso del FA, el componente mayoritario es el tejido mesenquimal primitivo, compuesto por haces de tejido conectivo laxo y células indiferenciadas, con capacidad para convertirse en cualquier línea celular, que en la evolución de este tumor se transforman en células epiteliales odontogénicas, lo que lo convierte en un tumor odontogénico mixto benigno.

Para el correcto diagnóstico una de las claves es la mayor celularidad mesenquimal en el FA,^5-7 junto con haces de epitelio odontogénico distribuidos de manera uniforme por toda la lesión, a diferencia de lo que sucede en el quiste folicular en el que estos haces se encuentran circunscritos a la proximidad de la cápsula.

Consideramos que muchos de los casos etiquetados como fibroma ameloblástico corresponden en realidad a QF hiperplásicos, con inclusiones epiteliales.

En cuanto al tratamiento en el FA se acepta que la actitud más indicada es conservadora, extirpando la lesión y el diente incluido si lo hay, con curetaje del hueso circundante a la lesión, en el caso del QF no parece necesario el curetaje óseo. En el caso que presentamos se evitó el curetaje ya que no existía sospecha previa que lo indicara, de cualquier modo una vez obtenido el diagnóstico anatomopatológico tampoco se consideró necesario realizar un segundo acto quirúrgico, proponiendo controles periódicos al paciente, que permanece asintomático.

La evolución y pronóstico son muy favorables en ambos casos, si bien es conveniente conocer que el FA puede derivar en un sarcoma ameloblástico, y en el caso del QF se han descrito malignizaciones en forma de ameloblastoma y más raramente carcinoma mucoepidermoide.⁵

Conclusiones

En conclusión, todas las lesiones de la cavidad oral, incluyendo las periodontales y glándulas salivares,⁸ deben ser estudiadas con detalle, sin confiar en la aparente benignidad de las mismas, integrando los datos clínicos, radiológicos e histológicos para adecuar el protocolo terapéutico y clínico a la realidad biológica de la lesión.

Bibliografía

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2. Regezi J, Sciubba J. Oral Pathology. Philadelphia, PA: WB Saunders Company Ed. 1999.         [ Links ] 3. Martín-Granizo R, Ortega L, González Corchón A, Berguer Sández A. Fibroma ameloblástico mandibular. Presentación de dos casos. Medicina Oral 2003;8:150- 3.         [ Links ]

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8. Azua-Romeo J, Uson T, Martinez-Tello A, Álvarez-Alegret R, Moral I. Epithelialmyoepithelial carcinoma arising from clear cell myoepithelioma of the parotid. Pathology 2002;34:475-7.         [ Links ]