Página del Residente

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¿Cuál es su diagnóstico?
What is the diagnosis?

Paciente varón de 64 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial, úlcera duodenal antigua, apendicitis con peritonitis intervenida y varices en extremidades inferiores, que es remitido por el anestesista al observar en la exploración oral una tumoración en la lengua, desapercibida por el paciente desconociendo el tiempo de evolución. No refería dolor ni otra clínica regional ni general acompañante.

A la exploración intraoral se evidencia tumoración en borde lateral derecho de lengua, redondeada, submucosa, no ulcerada, de coloración amarillenta y de consistencia dura de aproximadamente 2 cm de diámetro (Fig. 1). Era indolora y la sensibilidad de la región estaba conservada. Las glándulas submaxilares y el suelo de la boca eran normales. No se evidenciaron adenopatías cervicales.

Ante el aspecto benigno de tumor de partes blandas y la ausencia de clínica y datos concluyentes, se decidió realización de biopsia excisional mediante láser de CO₂ en modo contínuo a 10 watt de potencia (Fig. 2), obteniéndose la enucleación completa del tumor, vaporizando con posterioridad el lecho muscular en modo desenfocado a 10 watt, sin necesitar puntos de sutura (Fig. 3).

 

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Liposarcoma lingual
Lingual liposarcoma

 

V. Ordóñez¹, A. González¹, J. Giner¹, L. Maniegas¹, R. Martín-Granizo²

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1 Médico Residente
2 Médico Adjunto
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial (Jefe de Servicio: Dr. a. Berguer)
Hospital Clínico San Carlos. Madrid, España

Correspondencia:
Dr. Rafael Martín-Granizo López
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospital Clínico San Carlos
C/ Profesor Martín Lagos s/n. 28040 Madrid
e-mail: rmartín.hcsc@salud.madrid.org.

 

El análisis microscópico reveló la presencia de adipocitos con variabilidad de tamaño (Fig. 4), en su mayoría bien diferenciados, con presencia de lipoblastos en número variable (Fig. 5) y ocasionales atipias. El nódulo se correspondía con una neoplasia de adipocitos, en concreto de un liposarcoma bien diferenciado «lipoma like». La lesión estaba rodeada por una fina capa de tejido conectivo, estando totalmente extirpada en la cirugía. Posteriormente, se decidió un seguimiento clínico y radiológico del paciente, sin evidenciarse recidiva a los 6 meses de evolución.

Discusión

Actualmente, el liposarcoma es considerado el sarcoma de partes blandas más común, suponiendo el 20% de todos los tumores malignos mesenquimales de partes blandas en el adulto.¹

Las localizaciones más comunes incluyen muslos, nalgas y retroperitoneo. ¹ Los liposarcomas de la cabeza y el cuello son infrecuentes, constituyendo en distintas series publicadas del 5,6 al 9% del total.^1,2 Los liposarcomas intraorales son sumamente raros constituyendo el 10% de los de cabeza y cuello.³

Las localizaciones de cabeza y cuello publicadas en la literatura son: cuero cabelludo (12 casos), laringe (29 casos), hipofaringe (8 casos), esófago (6 casos), cavidad oral (81 casos), cuello (22 casos) y órbita (26 casos).^4-6

Dentro de la cavidad oral la localización más frecuente varía de unas series publicadas a otras (Tabla 1).

El liposarcoma aparece más frecuentemente en el varón.^{5, 7} La edad de presentación oscila de 28 a 83 años ( media de 49,5 años).5

En la mayoría de los pacientes el tumor es diagnosticado después de la quinta década de la vida.⁵

Aunque la etiología específica del liposarcoma es desconocida, se ha publicado una asociación con el traumatismo y subsiguiente hematoma, precediendo en un año aproximadamente al desarrollo del tumor.^5,8

En nuestro caso, podría estar relacionado, ya que la localización, en la zona libre posterior de la lengua, se correspondía con una posible área de roce por mordedura.

En la mayoría de los casos publicados, el liposarcoma oral cursa como una masa de lento crecimiento e indolora.

El marcador más importante del comportamiento clínico y pronóstico del liposarcoma es el subtipo histológico. ⁷

Actualmente la clasificación histopatológica del liposarcoma de la OMS (1994)⁹, distingue 5 variantes (Tabla 2) y no difiere demasiado de la propuesta por Enzinger y Winslow, 8 a principios de los años 60, salvo en un quinto subtipo (liposarcoma indiferenciado).

Histología

En la localización intraoral, las series publicadas más recientemente muestran una marcada predominancia por el tipo histológico bien diferenciado «lipoma like» (95%).⁵ El subtipo «lipoma- like»,está compuesto por adipocitos maduros que muestran variación de tamaño celular y escasa atipia nuclear.

Durante mucho tiempo, la presencia y el número de lipoblastos multivacuolados se consideró criterio diagnóstico de liposarcoma bien diferenciado, sin embargo actualmente se sabe que el número de lipoblastos puede variar desde varios a ninguno, no siendo requisito absoluto para su diagnóstico.¹⁰ Por otra parte, un número importante de tumores adipocíticos benignos presentan lipoblastos, como son: lipoma tipo «spindle cell», lipoma pleomórfico, lipoblastoma y condrolipoma.

El liposarcoma bien diferenciado está caracterizado por un riesgo de recurrencia local del 30%, aunque es incapaz de metastatizar, a menos que sufra una indiferenciación.

Citogenética

El liposarcoma bien diferenciado se caracteriza por la presencia de cromosomas gigantes y cromosomas en anillo derivados del brazo largo del cromosoma 12.¹¹ En estos cromosomas hay amplificación y subsiguiente sobreexpresión de genes de la región 12q13-15,¹² llamados MDM2, CDK4 y SAS, que se relacionan con la tumorogénesis de varios sarcomas de hueso y de tejidos blandos, incluyendo el liposarcoma.¹²

El inmunofenotipo negativo MDM2 en los lipomas puede ser usado para distinguir entre lipoma y liposarcoma bien diferenciado «lipomalike ».¹¹

Diagnóstico

Está bien documentada la dificultad de diagnóstico del liposarcoma mediante PAAF e incluso con biopsia.⁶ La histología de un liposarcoma bien diferenciado puede asemejarse fielmente a la del lipoma, pues los lipoblastos pueden estar ausentes o presentes de forma difusa en el tumor, por lo que una PAAF o una biopsia pueden no contener estas células. De aquí que a menudo se precise la resección completa de la masa para el diagnóstico definitivo histopatológico (Fig. 6).

El aspecto radiográfico de los liposarcomas varía enormemente. El tipo bien diferenciado, típicamente tiene una apariencia homogénea en la TC, semejante a la del lipoma, con una intensa demarcación de los tejidos circundantes. Los otros tipos histológicos de liposarcoma tienen una apariencia más heterogénea.¹³

Las características de los liposarcomas en la RM, también han sido publicadas, aunque el diagnóstico preciso con esta modalidad aún no es posible.¹⁴

Recientes estudios se han mostrado prometedores en el uso de espectroscopia RM de protones para el diagnóstico de liposarcoma. Esta técnica puede predecir la histología del tumor, basándose en la cantidad de triglicéridos y fosfatidilcolina del tumor.¹⁵

Diagnóstico diferencial

Cuando se examina un tumor graso en una localización intraoral, hay que tener en cuenta tumores benignos con componente adipocítico (hibernoma, angiolipoma, condrolipoma, fibrolipoma, lipoma, lipoma «spindle cell»), otros tumores benignos (mixoma, adenomas pleomórficos ), tumores malignos (mixofibrosarcoma, histiocitoma maligno, mesenquimoma maligno ), granuloma de silicona y necrosis grasa.¹ El diagnóstico diferencial es puramente histológico.

Los granulomas de silicona empiezan a ser comunes debido a su uso frecuente en cirugía plástica de implantes de silicona en labios y mejillas. Se trata de una inflamación granulomatosa con formación de vacuolas rodeadas por células gigantes multinucleadas, que puede simular lipoblastos.

Tratamiento

El tratamiento recomendado para el liposarcoma es la extirpación radical con márgenes libres de tumor, asegurando los mismos de forma intraoperatoria.^3,7,13 La simple enucleación del tumor aumenta la probabilidad de recidiva. Aunque la mayoría de las veces la recurrencia tumoral es del mismo tipo histológico, también puede recurrir como un tumor de más alto grado. Si es difícil obtener márgenes limpios, debido a la envoltura de estructuras neurovasculares, algunos autores consideran el uso de radioterapia adyuvante para reducir la probabilidad de recidiva local.¹⁶ La quimioterapia puede ser eficaz en el tratamiento de tumores irresecables o como tratamiento adyuvante.¹⁶ La disección ganglionar no está indicada en estos tumores, a menos que exista una clara evidencia de metástasis, las cuales son extremadamente raras.^1,16

Pronóstico

Dentro de los distintos tipos histológicos de liposarcoma, son de bajo grado el bien diferenciado y el mixoide, y de alto grado el tipo «round cell», el indiferenciado y el pleomórfico.

El pronóstico del liposarcoma está directamente relacionado su localización y sobre todo con el tipo histológico. Las variantes de liposarcoma bien diferenciado y mixoide de bajo grado, tienen el mejor pronóstico, con una tendencia a la recurrencia local pero con pequeño o nulo potencial metastásico. Las variantes «round cell», indiferenciado y pleomórfico tienen peor pronóstico, con una elevada incidencia de metástasis y fallecimientos.

Hasta ahora en distintas series publicadas, hay una marcada predominancia por los liposarcomas de bajo grado. Así en una revisión de 76 pacientes con liposarcomas de cabeza y cuello, se identificó un 62% de bajo grado y un 38% de alto grado.⁷ En otra revisión de 44 pacientes con liposarcoma oral, un 80% era de bajo grado y un 20% de alto grado. La tasa de supervivencia a largo plazo está más relacionada con la recidiva local incontrolada que con la diseminación metastásica.

Aunque el marcador más importante del comportamiento clínico del liposarcoma es el tipo histológico, debido a la dificultad de clasificación del liposarcoma mediante criterios microscópicos, algunos autores han propuesto identificar marcadores pronósticos a través de análisis moleculares y citogenéticos. Varios estudios han revelado modelos de cambio molecular que son muy útiles para especificar los distintos tipos de liposarcoma, así como para aclarar patogénesis, proponer un nuevo sistema de clasificación y determinar el pronóstico del liposarcoma.

Conclusiones

Los liposarcomas son poco frecuentes en las regiones de cabeza y cuello y sumamente raros en la cavidad oral. Las localizaciones intraorales más frecuentes son la lengua y la mejilla. El diagnóstico de confirmación es anatomopatológico. El principal marcador de comportamiento clínico y pronóstico es el tipo histológico. En la cavidad oral el tipo histológico más frecuente es el liposarcoma bien diferenciado «lipoma like», el cual está caracterizado por un riesgo de recidiva local alto (30%), aunque tiene bajo o nulo potencial metastático. El tratamiento de elección debe ser la resección radical con márgenes libres de tumor, para disminuir la probabilidad de recidiva. Aún así, es necesario un seguimiento a largo plazo del paciente.

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