Caso Clínico

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Osteotomía de avance del marco orbitario para el tratamiento 
del exoftalmos endocrino severo

Advancement osteotomy of the orbital rim for the treatment of severe endocrine exophthalmos

 

F. Almeida¹, J. M. Eslava², E. Sánchez-Jáuregui¹, M. Pezzi¹, J. L. Martínez-Lage³

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Resumen: La orbitopatía tiroidea es una enfermedad debilitante del sistema visual caracterizada por presentar cambios en los tejidos blandos orbitarios y periorbitarios debidos a un proceso inflamatorio, o a la consecuencia del mismo, y que se relaciona con alteraciones sistémicas de la glándula tiroides. Aparte de las alteraciones estéticas que ocasiona, los pacientes pueden presentar queratitis de repetición por exposición, diplopia, dolor retrobulbar, compresión del nervio óptico e incluso ceguera. La cirugía constituye el tratamiento definitivo del exoftalmos en la orbitopatía de Graves, mejorando la proptosis y la visión, así como diminuyendo la sintomatología ocular, con una morbilidad mínima. Presentamos un caso de exoftalmos severo que fue intervenido mediante osteotomía y avance del marco orbitario superior, lateral e inferior, remoción parcial de dos paredes orbitarias y lipectomía. Los resultados estéticos y el alivio de la sintomatología ocular resultaron satisfactorios. Palabras clave: Exoftalmos endocrino; Descompresión orbitaria; Orbitotomía.

Abstract: Thyroid-associated orbitopathy is a debilitating disease of the visual system that is characterized by changes in the softtissues of the orbit and periorbita as a result of an inflammatory process, or as a consequence of this, and related to systemic disorders of the thyroid gland. Apart from the aesthetic changes that arise, patients may also present persistent keratitis due to exposure, diplopia, retrobulbar pain, compression of the optic nerve and even blindness. Surgery represents the definitive treatment for exophthalmos in Graves’ orbitopathy as improvements are shown in proptosis and vision. A decrease is also experienced in ocular symptomatology and there is minimal morbidity. We present the case of severe exophthalmos that was surgically operated on with an advancement osteotomy of the supero-, lateral- and infraorbital rim, with partial removal of two of the orbital walls with lipectomy. The aesthetic results and the relief of the ocular symptoms were satisfactory. Key words: Endocrine exophthalmos; Orbital decompression; Obitotomy.

Recibido: 12-07-2004

Aceptado: 07-10-2004

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1 Médico Residente
2 Médico Adjunto
3 Jefe de Servicio
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid, Madrid, España.

Correspondencia:
Fernando Almeida Parra
C/ Cardenal Marcelo Spinola 48, 17º C
28016 Madrid, España.
e-mail: f_almeida_parra@hotmail.com

 

Introducción

La orbitopatía tiroidea (OT) constituye la primera causa de patología orbitaria,¹ siendo la manifestación extratiroidea más frecuente de la enfermedad de Graves. Suele aparecer en pacientes hipertiroideos, pero también se ha descrito en pacientes eutiroideos, hipotiroideos y en la tiroiditis de Hashimoto.² Es más frecuente en mujeres que en hombres, presentando un pico bimodal de frecuencia, que para las mujeres es de 40-44 años y 60-64 años, y para los hombres de 45-49 años y 65-69 años.³ El 80% de los pacientes con enfermedad de Graves tienen una orbitopatía subclínica o autolimitada.⁴ El 33% de los pacientes con OT reportan antecedentes familiares positivos de enfermedad tiroidea. Las formas graves de OT están asociadas a pacientes de mayor edad, a diabéticos y a fumadores. En pacientes fumadores, no sólo se relaciona con formas más agresivas de enfermedad, sino con una menor respuesta al tratamiento y con un mayor tiempo de duración. ⁵

Se trata de una enfermedad autoinmune de etiología desconocida, sin relación directa con las alteraciones metabólicas causadas por la sobreproducción de hormona tiroidea, de ahí la no mejoría de la OT tras un buen control metabólico, o la presencia de esta alteración en pacientes eutiroideos, hipotiroideos o en la tiroiditis de Hashimoto. La OT puede acompañarse de otras enfermedades de etiología autoinmune como la Miastenia Gravis, el Vitíligo y la Diabetes.⁴ En la OT se produce un aumento del volumen de los músculos extraoculares, de la grasa y del tejido conectivo. Los músculos y la grasa están edematosos por el aumento de la deposición de glicosamínglicanos, así como por el aumento de la celularidad, sobre todo de linfocitos T CD4+, linfocitos B y macrófagos. Una hipótesis patogénica aceptada es que los linfocitos T CD4+ reconocen antígenos que comparten la glándula tiroides y la órbita, y segregan citoquinas que estimulan a los fibroblastos para sintetizar y segregar glicosamínglicanos, que atraen líquido en el espacio retroorbitario, periorbitario y muscular, ocasionando la proptosis.⁶ La célula diana de la respuesta autoinmune en la OT es desconocida, aunque estudios recientes apuntan hacia el fibroblasto preadipocítico, que bajo estimulación puede diferenciarse en adipocito, ocasionando el aumento de tejido graso orbitario. La inflamación de los tejidos orbitarios (grasa y músculo) produce malestar, sensación de presión en la órbita, lagrimeo, fotofobia, escozor e inyección palpebral y conjuntival. La evolución del proceso ocasiona exoftalmos, alteración de la motilidad ocular, fibrosis, congestión venosa, diplopia, compresión de ápex y neuropatía óptica.⁷

El tratamiento de la OT depende de la fase en la que se encuentre la enfermedad -no activa, activa-. Si está en fase activa o inflamatoria (inicio reciente, progresión de la enfermedad, dolor o sensación retrobulbar, dolor con los movimientos oculares, empeoramiento matutino, inflamación palpebral y/o conjuntival) el tratamiento consiste en el empleo de corticoides, inmunoterapia y/o radioterapia. Los corticoides son útiles, ya que disminuyen la inflamación de los tejidos blandos orbitarios en prácticamente todos los pacientes y pueden mejorar la movilidad ocular en un tercio de ellos. Sin embargo, no pueden constituirse en el tratamiento a largo plazo por sus efectos sistémicos y por la recurrencia de los síntomas al cesar su empleo. La radioterapia mejora la congestión orbitaria, con un efecto antiinflamatorio produciendo la destrucción de la población de linfocitos T. Los inmunosupresores se reservan para los casos en los que no se emplean corticoides (por mala respuesta al tratamiento con los mismos, diabéticos, ulcus gástrico, etc.).⁷

En la fase no activa o no inflamatoria (no muestra signos ni síntomas de inflamación, enfermedad larvada en su comienzo, evolución de forma activa que ha respondido al tratamiento) se podrá optar por el tratamiento quirúrgico, mostrando mejores resultados en la reducción de la proptosis y de la clínica que con el tratamiento con esteroides y/o radioterapia.⁸ La descompresión orbitaria constituye el pilar fundamental en el tratamiento quirúrgico de la OT, y resulta el método más efectivo para la neuropatía compresiva a nivel del ápex orbitario.

El procedimiento de elección –lo habitual– es la eliminación parcial de la pared medial y de la pared lateral con lipectomía, pero en casos severos (valores de Hertel >25 mm) el tratamiento será la remoción parcial de la pared lateral y del suelo con lipectomía asociada a una osteotomía de avance del marco orbitario superior, lateral e inferior.

Caso clínico

Paciente mujer de 46 años que es remitida al Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial desde el Servicio de Oftalmología para valoración y tratamiento del exoftalmos que presenta. Como antecedentes personales destaca hipertensión arterial, obesidad mórbida y alergia al yodo. En 1980 fue diagnosticada de hipertiroidismo originado por Enfermedad de Graves-Basedow, siendo operada dos años después, realizándose tiroidectomía subtotal, y se pauta tratamiento con Levotiroxina 50 mg/día. En 1999 acude al Servicio de Oftalmología refiriendo lento pero progresivo empeoramiento del exoftalmos, así como signos y síntomas de queratitis. Tras un tratamiento con megadosis de esteroides y desestimar la radioterapia, es intervenida por dicho Servicio realizándose la descompresión quirúrgica (pared medial y suelo) del ojo izquierdo mediante abordaje subciliar. En Marzo de 2002 se realiza tiroidectomía total. En Junio de 2003 acude a nuestra Consulta, presentando retracción palpebral severa, más acentuada en el tercio externo o temporal del párpado superior; la zona del limbo corneal superior queda al descubierto, dejando porción de esclera expuesta. Se objetiva hipertrofia de la grasa suborbicular de la región subciliar del párpado inferior (Fig. 1).

Es evidente el exoftalmos, que es bilateral. La paciente se queja de incapacidad para mantener la lectura durante un tiempo prolongado, con fatiga y disconfort, síntomas de restricción de la motilidad ocular. La enfermedad se encuentra en fase no inflamatoria, no presentando queratitis severa, hiperemia, quemosis conjuntival, ni diplopia (Fig. 2).

El TAC orbitario muestra exoftalmos, engrosamiento muscular, aumento del volumen graso orbitario y rectificación del nervio óptico. Tiene la ventaja respecto a la RM de que muestra el detalle óseo, que tiene un gran valor para la planificación de los procedimientos quirúrgicos de descompresión (Fig. 3). La RM muestra exoftalmos, con engrosamiento muscular severo con aumento de la porción ventral y del tejido graso (Fig. 4).

Con los antecedentes descritos, la clínica y las pruebas de imagen se decide el tratamiento quirúrgico mediante la remoción parcial de la pared lateral y del suelo orbitario, junto a lipectomía y osteotomía con avance del marco orbitario superior, lateral e inferior. Se realizó abordaje bicoronal, con un colgajo subgaleal hasta aproximadamente 2 cm. del reborde supraorbitario, donde se realiza una incisión del periostio y se continúa hasta la órbita por el plano subperióstico. La porción anterior del músculo temporal fue liberada de su inserción para permitir un mejor acceso a la pared lateral orbitaria. El abordaje se completó con una incisión subciliar bilateral que permitió el acceso al reborde infraorbitario y a la región medial del suelo orbitario.

Realizamos una osteotomía bilateral -orbitotomía- del marco orbitario superior, lateral e inferior; que se avanza 8 mm respecto a su posición de origen. Se realiza la osteosíntesis con miniplacas 2,0 (Fig. 5). Se procede a la eliminación de la pared lateral orbitaria y del suelo en su porción medial y lateral, respetando el trayecto del nervio infraorbitario. Se realizan incisiones en la periórbita y lipectomía tras la liberación de la grasa periorbitaria.

Se colocó un drenaje aspirativo subgaleal que fue retirado a las 48 horas.

Se mantuvo una tarsorrafia temporal (punto de Frost) las primeras 48 horas. A las 72 horas la paciente presentó un dolor intenso en región posterior de la pierna izquierda, que fue diagnosticado como trombosis del lago gemelar y tratada con heparina. La sutura subciliar se retiró a los 5 días y la coronal a los 10 días.

Resultados

Se trata de una paciente con una historia de hipertiroidismo de 22 años de evolución, que en los 6 meses previos a la intervención quirúrgica se encontraba en situación eutiroidea, con un exoftalmos de evolución lento pero progresivo, que le ocasiona síntomas y lesiones oculares así como secuelas estéticas importantes. El tratamiento quirúrgico (tiroidectomía) y la corticoterapia no han obtenido los resultados esperados.

Aunque en la actualidad la enfermedad se encontraba en fase inactiva o no inflamatoria, la paciente refería episodios de sintomatología oftalmológica con queratopatía, quemosis, hiperemia y conjuntivitis crónica. El lagrimeo, la fotobofia y la sensación de cuerpo extraño estaban presentes en la paciente en el momento de la intervención.

Tras la intervención, la paciente presenta una disminución importante del exoftalmos, con una apertura y cierre ocular activo y pasivo idóneo. No presenta signos de queratopatía por exposición. El limbo corneal superior se encuentra cubierto en 1 mm por el párpado superior. No presenta restricción de la motilidad ocular ni diplopia. Los síntomas de fotobofia, lagrimeo y sensación de cuerpo extraño han ido disminuyendo hasta la casi total desaparición. No ha vuelto a tener brotes de reagudización de la enfermedad (Figs. 6 y 7). A los tres meses mantiene cierta hipoestesia del territorio del nervio infraorbitario, que refiere ha ido disminuyendo con el tiempo. No se presentaron complicaciones graves como hematoma intraorbitario o ceguera.

Discusión

La cirugía constituye el tratamiento definitivo de la orbitopatía tiroidea. La secuencia quirúrgica del exoftalmos es, primero, descompresión orbitaria; segundo cirugía del estrabismo; y, por último, blefaroplastia. Las indicaciones para la descompresión orbitaria son la neuropatía compresiva del nervio óptico, la inflamación orbitaria severa, la presencia de un gran exoftalmos y la mejora estética de los pacientes.¹⁴

Se han empleado diferentes técnicas a lo largo de la historia para la corrección del exoftalmos. En 1911, Dollinger realizó la eliminación de la pared lateral. En 1931, Haffziger describió el abordaje por el techo orbitario, que conseguía mejor descompresión de la órbita pero precisaba craneotomía con el riesgo de meningitis y/o fístula de LCR. Sewall, popularizó le descompresión tras la remoción parcial de la pared medial mediante el abordaje con etmoidectomía. En 1957, Waslh y Ogura describieron el abordaje transantral de Caldwell-Luc para descomprimir la pared medial y el suelo orbitario.⁹ Se han descrito muchas otras técnicas para la descompresión orbitaria, como son la osteotomía del malar con depresión del suelo y de la pared medial;¹⁰ la descompresión de 3 paredes;¹¹ la descompresión de 4 paredes;¹² lipectomía;¹³ la descompresión de la región lateral del suelo y de la pared lateral en combinación con lipectomía y osteotomía de avance de marco orbitario superior, lateral e inferior.¹⁴ Los últimos avances en la cirugía de la descompresión orbitaria emplean técnicas mínimamente invasivas como son la cirugía endoscópica o los abordajes transcarunculares. La vía caruncular se utiliza para la descompresión media (suelo y pared interna), constituyendo una buena alternativa para casos en los que sólo se vaya a realizar la descompresión sin otra cirugía agregada, palpebral o muscular.

La técnica más utilizada es la descompresión que combina la remoción parcial de la pared medial y del suelo orbitario, con el riesgo que presenta de rinorrea, de obstrucción del conducto nasolacrimal y de hipoestesia del nervio infraorbitario.^15,16  

Para casos de exoftalmos severo (valores de Hertel mayores de 25 mm), y casos en los que la descompresión orbitaria no ha tenido un resultado satisfactorio, una técnica que puede resultar muy beneficiosa es la descompresión de tres paredes mediante la osteotomía de avance del marco orbitario superior, lateral e inferior asociada a la remoción parcial de la pared lateral y el suelo orbitario. La técnica descrita permite un buen acceso a las paredes orbitarias, facilitando la adecuada reducción del exoftalmos sin dejar cicatrices llamativas. Tras la incisión de la periórbita, el prolapso de la grasa periorbitaria permite la lipectomía de una manera sencilla sin riesgo de sangrado intraorbitario. El sangrado, en caso de aparecer, puede ser controlado ya que ocurre fuera de la periorbita.

Conclusiones

Para casos de orbitopatía tiroidea con exoftalmos severo, la técnica de descompresión mediante la eliminación parcial de la pared lateral y del suelo orbitario con lipectomía asociada a orbitotomía y avance del marco orbitario superior, lateral e inferior constituye un tratamiento con una morbilidad mínima y unos resultados óptimos a medio y largo plazo que aconseja su empleo para este tipo de pacientes.

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