Página del Residente

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¿Cuál es su diagnóstico?
What should the diagnosis be?

Paciente varón, de 28 años de edad, que acude a nuestro Servicio, para estudio y tratamiento de tumoración láterocervical derecha de 4 años de evolución, dolorosa a la palpación y sin crecimiento progresivo. No tenía antecedentes médicos ni quirúrgicos.

A la exploración se apreciaba una masa laterocervical derecha, en zona cervical media, de 2,5 cm de diámetro mayor, de consistencia dura. Ésta estaba adherida al hueso hioides y se desplazaba con la deglución. No se palpaban adenopatías cervicales. El juicio clínico inicial fue de quiste tirogloso.

Se pidió una analítica, una ecografía, una Punción Aspiración con Aguja Fina (PAAF) y una Tomografía Computarizada (TC). En la analítica no se objetivaron alteraciones. El resultado de la ecografía fue de masa quística compatible con quiste tirogloso. En la TC se apreciaba una masa heterogénea (Fig.1). El diagnóstico de la PAAF fue: tumor mesenquimal.

Posteriormente, para descartar la existencia de tejido tiroideo ectópico, se realizó una gammagrafia, en la que no se evidenció un aumento de captación de radioisótopo por parte de la masa, ni alteraciones en la captación tiroidea.

Al mes de la primera consulta, con el diagnóstico de presunción de quiste tirogloso, se procedió a realizar la resección. Durante la disección de la masa, esta se rompió, vertiendo un contenido granuloso tumoral, del cual se realizó un estudio anatomopatológico intraoperatorio. El resultado fue: tumor maligno indiferenciado. Se procedió entonces a una resección del tumor con márgenes de seguridad, que incluían la musculatura peritumoral y la porción central del cuerpo hioideo.

Macroscopicamente al corte, se apreciaba una masa blanquecina, homogénea, con áreas parduzcas de aspecto hemático, identificándose un área calcificada y pétrea.

Los anatomopatólogos, tras realizar tinciones con hematoxilina eosina, informaron que se trataba de una neoformación densamente celular, con moderada atipia y alto índice mitósico. Presentaba un patrón sólido, fusocelular con áreas vasculares tipo hemangiopericitoma. La inmunohistoquimica fue positiva focalmente para citoqueratina; positiva para vimentina, intensamente, de forma difusa (Fig. 2); y negativa para S-100, actina, desmina, enolasa, cromogranina, y HMB45.

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Sarcoma sinovial, monofásico fusocelular, cervical
Monophasic spindle cell synovial sarcoma of the neck

 

J.A. García de Marcos¹, A. Dean Ferrer², F. Alamillos Granados², J.J. Ruiz Masera², 
G. Barrios Sánchez¹, A. Vidal Jiménez³

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1 Médico Residente, Cirugía Oral y Maxilofacial.
2 Especialista en Cirugía Oral y Maxilofacial.
3 Médico Residente, Anatomía Patológica.
Servicio de Anatomía Patológica.
Hospital Universitario «Reina Sofía». Córdoba, España.

Correspondencia:
J.A. García de Marcos
C/ Antonio Acuña, 10, 5ºA izq
28009 Madrid, España.
E-mail: pepio2@hotmail.com

 

El diagnóstico fue Sarcoma sinovial monofásico fusocelular.

El paciente fue derivado entonces, a los servicios de Oncología Médica y de Oncología Radioterapeútica, recibiendo un tratamiento quimioterápico adyuvante con Epirubicina e Ifosfamida, cada 21 días, un total de 6 ciclos. Posteriormente recibió tratamiento de radioterapia cervical de 66 Gy.

Dos años y tres meses después de la primera cirugía el paciente presenta un nuevo nódulo localizado a nivel parahioideo izquierdo de crecimiento progresivo (Fig. 3). Tras realizar una TAC, se aprecia una masa sólida, heterogénea de 5,5 cm de diámetro mayor, situada entre el cartílago tiroides, músculo esternocleidomastoideo y glándula tiroides del lado izquierdo del cuello (Fig. 4). No se evidencian otras lesiones a nivel cervical, ni hallazgos en pulmones y mediastino. El paciente se reinterviene realizándose una resección de la tumoración incluyendo musculatura prelaríngea y el músculo omohioideo (Fig. 5). El diagnóstico anatomopatológico de la pieza fue: sarcoma poco diferenciado compatible con sarcoma sinovial.

El paciente vuelve a ser tratado por parte del servicio de Oncología Médica, administrándosele quimioterapia adyuvante, que consistió en cuatro ciclos con igual esquema que el anterior, hasta agotar la dosis de Antraciclinas.

En una TC cervicotorácica de control se apreciaron dos nódulos pulmonares. Estos fueron resecados 10 meses después de la segunda cirugía. El resultado anatomopatológico fue metástasis pulmonar de sarcoma poco diferenciado, compatible con sarcoma sinovial monofásico.

Año y medio después de la primera recidiva local el paciente presenta nueva recidiva cervical. En la TC se aprecia una masa cervical izquierda en contacto con la musculatura infrahioidea y con la lámina del cartílago tiroides de ese lado (Fig. 6). Se realizó una intervención quirúrgica resecando la lesión, la musculatura adyacente y el hemihiodes izquierdo. Se despegó el tumor del lado izquierdo del cartílago tiroides, realizando una condrectomía periférica de cartílago tiroides. El resultado histopatológico fue: sarcoma sinovial monofásico. Posteriormente se le administraron tres ciclos de quimioterapia con Etopóxido más Ifosfamida. En un año de evolución, después de la ultima cirugía, no hemos encontrado signos de recidiva.

Discusión

El sarcoma sinovial constituye de un 3-10% de todos los sarcomas. Generalmente afecta a adultos jóvenes, dos tercios de los cuales tienen menos de 40 años. Los hombres se afectan más frecuentemente que las mujeres con porcentajes de 2:1 ó 3:2.^1,2

A pesar de su nombre estos tumores no se originan a partir del tejido sinovial, sino que proceden de células mesenquimales pluripotenciales situadas tanto cerca como lejos de las superficies articulares.³ Debido a esto; éste tipo de tumor raramente aparece en membranas sinoviales, unicamente un 10% afecta espacios articulares. Más a menudo se encuentra en la vecindad de grandes articulaciones y bolsas, dentro o cerca de los tendones y de las vainas tendinosas y en fascias aponeuróticas. ^2,4

En un 75% a un 95% de las ocasiones el sarcoma sinovial se localiza en las extremidades, siendo más frecuente la afectación en las inferiores. Los sitios más comunes de origen son alrededor de la articulación de la cadera, rodilla, tobillo, hombro y muñecas. Además, puede aparecer en la pelvis, en cabeza y cuello, y en áreas desprovistas de tejido sinovial, como la pared abdominal.²

Entre un 3 y un10% de los sarcomas sinoviales aparecen en cabeza y cuello.^2,4,5 El primer caso en esta localización, fue descrito, en 1954, por Jernstrom, y se trataba de un tumor de hipofaringe. ^1,4

Los pacientes con sarcomas sinoviales en cabeza y cuello, tienen una media de 25 a 30 años de edad con un rango de 7 a 63 años. Y la distribución por sexos es igual que en el resto de la economía. ¹

En cabeza y cuello la hipofaringe es la zona más frecuentemente afectada. Otras localizaciones, en cabeza y cuello, descritas en la literatura son el espacio parafaringeo, cavidad oral, lengua, parótida, articulación temporomandibular, región nasosinusal, nasofaringe, orofaringe, etc. Aunque virtualmente cualquier área puede afectarse.^1-4

El tamaño de estos tumores puede variar en el momento del diagnóstico entre 1 y 12 cm, con una media de 5 cm.¹ Generalmente se trata de tumores solitarios y firmes, con superficies de corte suaves y brillantes, bien circunscritos, esféricos o micronodulares, con pseudocápsula y de color amarillo grisáceo reluciente.^1,6Frecuentemente existe calcificación focal y puede tener focos quísticos o hemorrágicos (como en el caso aportado por nosotros).¹

Aunque la mayoría de las metástasis son por vía sanguínea, de un 10 a un 20% de lo pacientes tienen metástasis linfáticas. Las metástasis pulmonares ocurren generalmente en los dos primeros años tras el diagnóstico del primario.⁶

Clínicamente, los sarcomas sinoviales de cabeza y cuello suelen aparecer como una masa de crecimiento lento y no dolorosa. Solo en un 20% de los casos aparece dolor.^1,6 Generalmente suele producir disnea, disfagia y ronquera por la presión del tumor en la hipofaringe y la laringe. La mayoría de pacientes buscan la atención médica dentro del primer año, desde el inicio de sus síntomas.

La mayoría de los sarcomas sinoviales pueden parecerse clínicamente a un fibrosarcoma o a un rabdiomiosarcoma, por comportarse como una masa que infiltra tejidos blandos.²

El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con las masas cervicales y como se trata de un paciente joven habrá que pensar en el quiste tirogloso, quistes de las hendiduras branquiales, adenopatías específicas (tuberculosis, sarcoidosis, etc.), o bien tumores de origen mesenquimal, tumores de origen en glandulas salivales, metástasis ganglionares y linfomas.

Tanto en la TC como en la Resonancia Magnética Nuclear (RM) se describe la lesión, en cabeza y cuello, generalmente bien delimitada, sólida, y en ocasiones con un componente hemorrágico o quístico, así como con calcificaciones.^2-4 Las imágenes tanto de TC como de RM, deben incluir el cuello entero, porque un 12,5% de los pacientes con sarcoma sinovial en cabeza y cuello, tienen afectación nodular linfática regional.^4,6 Además, se debe realizar una TC torácica, para detectar la existencia de metástasis pulmonares, que son causa de muerte en un número significativo de pacientes.⁶ Los sarcomas sinoviales histológicamente se caracterizan por la presencia de un patrón bifásico que consiste en un fondo estromal compuesto por células fusiformes con apariencia similar a fibroblastos, firmemente compactados, y con un aspecto relativamente monótono. Sobre este fondo se dispone el componente epitelial, habitualmente como formaciones glandulares, nidos compactos, o espacios con hendiduras.7 Las áreas fusocelulares recuerdan a la histología del fibrosarcoma.^1,2 Los sarcomas sinoviales pueden ser muy vasculares pudiendo similar histológicamente a un hemangiopericitoma. La proporción relativa entre células fusiformes y células epiteliales varía entre caso y caso y dentro de la misma lesión.

Existen formas monofásicas de sarcoma sinovial, que presentan únicamente un patrón histológico fusocelular o epitelial,^1,4 Las metástasis de las formas bifásicas pueden tener un patrón monofásico o bifásico, mientras que las metástasis de las formas monofásicas son siempre monofásicas.¹

Se han realizado estudios citogenéticos del sarcoma sinovial, en los que se ha demostrado una traslocación recíproca específica en el cromosoma X y 18 en más del 90% de los casos. Tanto bifásicos como monofásicos (p11,2;q11,2).^1,2,4,7 La mayoría de los casos de sarcoma sinovial son diploides.¹

Las técnicas inmunohistológicas han demostrado que las células fusiformes, y de manera menos frecuente las células epiteliales, se marcan con vimentina, que es un marcador mesenquimal. La reactividad a citoqueratina y a antígeno de membrana epitelial se encuentra no sólo en los patrones con componente epitelial, sino también, en un pequeño porcentaje de las células, en los patrones monofásicos de células fusiformes. Algunos sarcomas sinoviales expresan proteina S-100.^1,7

El tratamiento para el sarcoma sinovial es quirúrgico.¹ Se debe realizar una resección con márgenes de seguridad, a menudo incluyendo los tejidos adyacentes, como la musculatura peritumoral.⁴ No se considera necesaria la realización rutinaria de una disección radical de cuello si no existen adenopatías.¹ La tasa de recurrencia de los sarcomas sinoviales en cabeza y cuello, después de una escisión local, varía entre el 21% y el 56%, por lo que está indicada la radioterapia postoperatoria.^1,4,6 La quimioterapia adyuvante puede reducir o retrasar la aparición de metástasis a distancia.^1,4

Generalmente los sarcomas tienen una evolución prolongada, pudiendo desarrollar metástasis en algunos pacientes hasta 20 años después de la terapia inicial. La media de supervivencia es aproximadamente de 5 a 6 años, siendo posibles largos periodos de supervivencia, incluso con la existencia de metástasis. La supervivencia del sarcoma sinovial de cabeza y cuello, a los 5 años es del 36% al 54%, y a los 10 años es del 20%, debida a la aparición de metástasis. ^1,4

El pronóstico del sarcoma sinovial viene determinado por una serie de factores: histológicamente, los sarcomas sinoviales calcificantes tienen mejor pronóstico que el resto;^1,4 según su diámetro mayor y la extensión, los tumores menores de 5 cm y que no invaden estructuras adyacentes tienen un mejor pronóstico; según la localización, en cabeza y cuello tienen mejor pronóstico que en extremidades,⁴ siendo la lengua la localización con mejor pronóstico; ¹ según el índice del Ki-67, cuando este es mayor al 10%, existe un peor pronóstico.⁵

Bibliografía

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