CASO CLÍNICO

 

Enfermedad de Castleman de localizacion cervical

Cervical Castleman’s disease

 

 

M.T. Martínez Iturriaga¹, M.E. Reguero Callejas², A. Prieto Fenech³, I. Alvarez⁴, E. Sánchez-Jauregi⁵, J.L. Martínez Laje⁶

¹ Médico Residente. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial
² Médico Residente. Servicio de Anatomía Patológica
³ Jefe de Sección. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial
⁴ Médico adjunto. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial
⁵ Médico Residente. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial
⁶ Jefe de Servicio. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial
Hospital Ramón y Cajal. Madrid, España

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

La enfermedad de Castleman se caracteriza por la presencia de masas de tejido linfático; existen dos variedades la hialino vascular 91% (localizada) y plasmática 9% (multicéntrica). Presentamos un varón de 30 años con tumoración latero cervical izquierda indolora. Se realizó una exéresis total de la lesión. La histología es Enfermedad Castleman variante hialino vascular. La enfermedad de Castleman se presenta fundamentalmente en el tejido linfático mediastínico. La localización cervical es muy rara. Se debe realizar un estudio de extensión para descartar la forma multicentrica de la enfermedad. En la forma localizada la extirpación de la lesión implica la curación de la enfermedad.

Palabras clave: Enfermedad de Castleman; Masa cervical; Tejido linfático.

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ABSTRACT

Castleman´s Disease is characterized by the presence of lymphatic tissue masses. There are two forms the hyaline vascular 91% (unifocal) and the plasmatic 9% (multifocal). We present a 30 year old man with a left laterocervical painless mass. Total resection of the tumour was performed. The histological result was Castleman´s disease hyaline vascular form. Castleman´s disease presents mainly in the lymphatic tissue of the mediastinum. Cervical location is very rare. Periphery metastasis work up must be done to rule out the multifocal form of the disease. Surgical excision is curative for the unifocal form.

Key words: Castleman´s disease; Cervical mass; Lymphatic tissue.

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Introducción

La enfermedad de Castleman (hiperplasia gigante del ganglio linfático, hamartoma ganglionar linfático) es un raro trastorno que representa una forma particular de hiperplasia linfoide más que un tumor o un hamartoma. Su origen es desconocido caracterizado por la presencia de masas seudo tumorales de tejido linfático. Aparece en niños o adultos jóvenes sin predominancia por el sexo o la raza.

Fue descrito por primera vez en 1954 y posteriormente caracterizado por Castleman en 1956.^1-3

Existen dos variedades: la hialino-vascular (91%) caracterizada por la gran proliferación folicular con cambios hialino-vascular en los centros germinales del ganglio linfático y que suele afectar al mediastino. La otra variante es la de células plasmáticas (9%) que se caracteriza por la proliferación de células plasmáticas en las áreas ínter foliculares del ganglio sin que aparezcan cambios hialino-vasculares en los folículos, esta forma suele ser extramediastínica. Hay además una tercera forma mixta muy poco frecuente.⁴

El caso presentado es de localización extramediastínica siendo esto altamente infrecuente al tratarse de la variante hialino-vascular cuya localización habitual es la mediastínica.

 

Caso clínico

Presentamos a un varón de 30 años, sin antecedentes médicoquirúrgicos de interés, que consultó por tumoración latero-cervical izquierda de varios meses de evolución; el paciente refería sudoración nocturna en los últimos meses como único dato destacable de la anamnesis.

A la exploración se apreciaba una tumoración de aproximadamente 5x5cm de diámetro medial al tercio inferior del músculo esternocleidomastoideo (ECM) de consistencia elástica, mal definida, no adherida a planos profundos ni a piel, cuyo tamaño no variaba con los cambios posturales, no pulsátil, y con auscultación negativa.

Se solicitó una punción guiada por tomografía computerizada (TC) que se informó como celularidad de ganglio lifático con cambios indeterminados no tipificables citologicamente, recomendando estudio serológico viral.

En la TC con contraste intravenoso se apreciaba una masa homogénea, de 5x7 cm, sólida, bien delimitada, situada en el espacio vascular cervical izquierdo que comprime la vena yugular interna izquierda, por detrás del ECM, con captación de contraste moderada y con alguna adenopatía adyacente (Fig. 1). No llegaba a tener una hipercaptación sugerente de glomus carotídeo. El diagnóstico diferencial radiológico incluía proceso linfoproliferativo, tumor neurógeno o tumor mesenquimal.

Bajo anestesia general se realizó una incisión horizontal supraclavicular izquierda y sección del músculo ECM a dicho nivel para obtener una adecuada exposición. Se encontró una tumoración de 5x7 cm de aspecto congestivo, dura con intensa vascularización periférica que dificultaba la disección de la misma; la tumoración presentaba un plano de separación con el espacio vascular. El aspecto clínico en el momento de la cirugía impresionó a los autores de tumoración vascular (Fig. 2).

En el estudio anatomopatológico de la pieza se comprobó que se trataba de un ganglio linfático con arquitectura conservada y marcado aumento del número de folículos linfoides (Fig. 3) y positividad para marcadores inmunohistoquímicos (CD20+CD10+, bcl2-) (Fig. 4). De forma característica los centros germinales presentaban un material hialino, algunos vasos y disposición en capas de cebolla de la corona linfocitaria (Fig. 5).

El número de células plasmáticas (CD138) estaban en el rango de la normalidad y no muestraban restricción para las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas (kappa y lambda).

En el estudio molecular no se detectó mediante técnica de PCR la presencia del virus herpes humano tipo 8 (HHV 8).

Se realizó TC toraco-abdomino-pélvico que resultó dentro de la normalidad. La analítica completa, estudio inmunológico y serología fueron normales.

Estos hallazgos representan la forma localizada de la hiperplasia angiofolicular linfoide o Enfermedad de Castleman, variante hialino-vascular.

 

Discusión

Los múltiples nombres (hamartoma ganglionar linfático, hiperplasia gigante del ganglio linfático, hiperplasia angiofolicular linfoide, linfoma de Castleman, etc) con los que se ha denominado a la enfermedad de Castleman demuestran el origen todavía incierto de su patogénesis. Puede presentarse desde los 2 hasta los 71 años, siendo más frecuente en adultos. Las lesiones pueden presentarse en el tórax (60%), cuello (14%), abdomen (30%) y axila (4%).

La enfermedad de Castleman puede presentarse de forma local y unicéntrica siendo esta benigna y con resolución tras resección quirúrgica de la masa linfática 80-90% o de forma extendida y multicéntrica con síntomas sistémicos y un curso clínico más agresivo 10-20%.⁵

La localización más frecuente de esta proliferación linfática probablemente reactiva es la mediastínica (60%) seguida de la abdominal (14%), cervical (13%), axila (4%) aunque puede aparecer en cualquier lugar donde existan ganglios linfáticos existiendo casos publicados en la glándula parótida, páncreas, glándulas suprarrenales, hígado, pene y vulva.^2,6 En el territorio maxilofacial la localización más frecuente es en los ganglios linfáticos del cuello. En la literatura encontramos afectación parotídea (7 casos), glándula submaxilar (2 casos), suelo de boca (1 caso), espacio parafaringeo (1 caso), laringe (1 caso), paladar (1 caso).

El diagnóstico clínico de la enfermedad de Castleman cervical es difícil ya que la mayoría de los pacientes presentan únicamente una masa cervical indolora sin fiebre ni anemia. En la forma hialino vascular no suelen existir alteraciones analíticas y la punción aspiración con aguja fina (PAAF) suele ser no concluyente.

El diagnóstico se efectua tras la exéresis quirúrgica de la lesión que además resulta curativa.

Los pacientes con enfermedad de Caslteman multicéntrica presentan evidencia clínica o radiológica de afectación linfática generalizada debiéndose encontrar los hallazgos histopatológicos de la enfermedad en al menos una región linfática. Suelen ser pacientes más mayores (edad media 56 años) y presentan síntomas sistémicos como hepatoesplenomegalia, anemia hipocroma y microcítica que no responde al tratamiento con hierro, hipergammaglobulinemia, y VSG aumentada. Es posible que los ganglios linfáticos afectados segregen una sustancia antieritropoyética responsable de la anemia.

Histológicamente suelen pertenecer al tipo de células plasmáticas. La variante multicéntrica es más agresiva y puede trasformarse en un linfoma o un sarcoma de Kaposi, lo cual es excepcional en la variante hialina.

Los hallazgos radiológicos son relativamente inespecíficos.

Los hallazgos ecográficos son similares a los de un linfoma.¹¹

En estudios angiográficos realizados se describe un intenso patrón de neovascularización periférica en la lesión¹² lo cual pudimos comprobar durante la extirpación del presente caso, lo que dificultó y prolongó la intervención.

Los hallazgos en la TC revelan una masa homogénea que presenta realce temprano con contraste en la forma hialino-vascular.¹¹ En el caso que presentamos la captación moderada excluía un glomus carotídeo. Los hallazgos publicados de RM son muy pocos e inespecíficos.¹²

El paciente debe someterse a un estudio de extensión incluyendo TC tóraco-abdomino-pélvico en busca de enfermedad diseminada, analítica completa con VSG, estudio inmunológico completo y serología.

El diagnóstico diferencial debe establecerse con un linfoma, metástasis, enfermedades granulomatosas, sarcomas, quiste branquial, masa tiroidea, tumores neurales ya que éstas pueden tener imágenes radiológicas similares a la enfermedad de Castleman.¹¹

El tratamiento debe ser quirúrgico de las masas linfáticas afectadas, lo que resulta curativo y raramente recidivan.^3,14

El tratamiento con radioterapia no ha demostrado la desaparición ni la disminución de tamaño de las masas linfáticas.^2,3

En cabeza y cuello. El paciente que presentamos tiene un periodo de seguimiento de 16 meses en los cuales no hemos detectado signos de recidiva de la lesión.

 

Conclusión

La enfermedad de Castleman es un raro trastorno de los ganglios linfáticos de origen desconocido. Aunque su forma de presentación más frecuente es como masa mediastínica, debe ser tenida en cuenta en el diagnóstico diferencial de una tumoración cervical. La exéresis quirúrgica resulta curativa en la forma localizada (90%) aunque siempre se debe hacer un estudio de extensión para descartar la forma diseminada de la enfermedad.

 

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Dirección para correspondencia:
Dra. M.T. Martínez Iturriaga
C/Julio Caro Baroja 84,
28050 Madrid, España
Email: 1@colmeitu.e.telefonica.net

Recibido: 23.10.06
Aceptado: 04.06.07