CASO CLÍNICO

 

Linfangioma cervical: manejo terapéutico con OK-432 (Picibanil)

Cervical lymphangioma: therapeutic management with OK-432 (Picibanil)

 

 

E. Valle Rodríguez¹, V. Villanueva San Vicente², M.A. Rodríguez González², D. Segarra Fenoll², M.J. García Mateos², S. Méndez-Trujillo³

¹ Médico Residente.
² Médico Adjunto.
³ Jefe de Servicio. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
Hospital Virgen de la Arrixaca, Murcia.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Introducción: El linfangioma es una malformación del sistema linfático. El abordaje clásico ha sido la cirugía. El OK-432 (Picibanil) tiene acción esclerosante y se está utilizando cómo primer escalón terapéutico. El objetivo es aportar un nuevo caso de linfangioma tratado con OK-432 y hacer una revisión de la literatura.
Material y método: Aportamos un varón de 16 años con un linfangioma cervical macroquístico de 10 x 6 cm tratado con una dosis de OK-432.
Resultados: A las 16 semanas del tratamiento, el tamaño del linfangioma era de 6 x 2 cm, siendo clínicamente inapreciable.
Discusión: El tratamiento con OK-432 tiene una alta tasa de curación, con una baja tasa de recidiva y una fibrosis circunscrita a la lesión. En relación con la cirugía, se evitan cicatrices y posibles lesiones de estructuras vitales.

Palabras clave: Linfangioma; Esclerosis; OK-432; Picibanil.

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ABSTRACT

Introduction: Lymphangioma is a malformation of the lymphatic system. The classic approach is surgery. OK-432 (Picibanil) has sclerosing action and is being used as the first therapeutic step. The objective was to report a new case of lymphangioma treated with OK-432 and to review the literature.
Material and method: We report the case of a 16-year-old man with a 10x6-cm macrocystic cervical lymphangioma treated with a dose of OK-432.
Results: At 16 weeks of treatment, the size of the lymphangioma was 6x2 cm and it was clinically unappreciable.
Discussion: OK-432 treatment has a high cure rate, low recurrence rate, and fibrosis circumscribed to the lesion. Compared to surgery, scars and possible harm to vital structures are avoided.

Key words: Lymphangioma; Sclerosis; OK-432; Picibanil.

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Introducción

El linfangioma es una malformación congénita y en algunas ocasiones adquirida tras acción traumática, infecciosa, yatrogénica o neoplásica, del sistema linfático.^1,2 Se presenta como una masa benigna, de crecimiento lento y consistencia blanda, habitualmente asintomática, que puede causar problemas estéticos y funcionales tales como disfagia y disnea, sobre todo cuando aumentan rápidamente su tamaño por infección, o sangrado cuando coexiste con lesiones vasculares. No hay diferencias en cuanto al sexo.^1,2,4-6 La morbi-mortalidad está relacionada con el tamaño y la edad temprana del paciente.² Hasta el 90% de ellos se diagnostican antes de los 2 años de edad y hasta el 50% en el momento del nacimiento.⁴ La localización más frecuente del linfangioma es la región cervical (75%) y dentro de ella el triangulo posterior.⁷ Le siguen otras como: región submentoniana, lengua, orofaringe y celda parotidea.

El linfangioma se clasifica en capilar, cavernoso y quístico, pudiendo coexistir diferentes formas en un mismo linfangioma. La localización, estructura y consistencia de los tejidos circundantes pueden condicionar los diferentes tipos histológicos. El linfangioma quístico está compuesto de quistes delimitados por una capa de endotelio y se presenta en áreas de tejido laxo y abundantes fascias como por ejemplo la región cervical.^1,2 Se puede subclasificar a su vez según el tamaño. Definimos macroquístico como lesión con quistes mayores de 2 cm y microquístico como lesión con quistes menores de 2 cm. Existen linfangiomas mixtos de predominio macro o microquístico.

Anatómicamente son cavidades llenas de líquido linfático, delimitado por endotelio vascular, conectado con el sistema linfático periférico como resultado de una embriogénesis errónea.⁸

El diagnóstico, se basa en la clínica y en técnicas de imagen, siendo la RM la que nos da mayor definición, extensión de la lesión y visión de las estructuras vecinas. La eco-doppler es útil para diferenciar los linfangiomas de las malformaciones vasculares o mixtas, por la existencia de flujo vascular. La RM puede no distinguir el linfangioma de las malformaciones venosas, por lo que en estos casos la utilización de contrastes puede ayudar al diagnóstico.⁴ La PAAF puede se utilizada también como método diagnóstico.¹ El diagnóstico diferencial incluye el quiste branquial, quiste tirogloso, laringocele, masa tiroidea, lipoma y malformaciones vasculares. El tratamiento puede ser mediante escisión quirúrgica o bien mediante esclerosis de la lesión por acción de agentes esclerosantes. Entre ellos destaca el OK-432, también llamado Picibanil, que es un compuesto liofilizado de baja virulencia, substraido de la bacteria del streptococcus pyogenes del grupo A de origen humano. Ha sido incubado en penicilina G que le incapacita para producir estreptolisina S.⁵ Está contraindicado su uso en pacientes alérgicos a b-lactámicos por riesgo de anafilaxia.⁶ Así mismo, el uso de antibioticoterapia concomitante con el momento de actuación del OK-432 puede hacer disminuir su eficacia.⁴ Ogita y cols.⁹ describieron su mecanismo de acción: un aumento en el linfangioma de células inflamatorias (especialmente neutrófilos y macrófagos), de células natural killer (CD56+), de linfocitos T (CD3+) y un aumento de TNF e IL-6 que incrementa la permeabilidad del endotelio del linfangioma, provocando su drenaje linfático y consecuente vaciamiento de los espacios quísticos con colapso y esclerosis circunscrita a las paredes de la lesión.^10,11

 

Material y Método

Reportamos un caso clínico de un varón de 16 años que se presenta en la consulta con una masa laterocervical derecha, totalmente asintomática y consistencia blanda, de 10 x 6 cm de tamaño con el evidente compromiso estético (Fig. 1). Según refiere el paciente, le apareció a los 7 años, de forma más o menos rápida y como resultado de un fuerte traumatismo en dicha región. Le realizamos una RM que informaba de linfangioma cervical macroquístico (Figs. 2 y 3). Con este diagnóstico se decide tratamiento con OK-432. En quirófano, bajo sedación con propofol y sin ecografía guiada por lo evidente del linfangioma, administramos una sola dosis de 0,2 mg de OK-432 disuelta en 20 ml de suero fisiológico. Puncionamos el linfangioma, previa desinfección de la piel con povidona yodada. Aspiramos 20 ml de su contenido y a continuación, sin retirar la aguja o el catéter, inyectamos 20 ml de suero fisiológico con 0,2 mg de OK-432 disueltos. No hubo ninguna complicación intraoperatoria. Al paciente se le administró paracetamol profiláctico que evitó la fiebre, pero no así el dolor e inflamación local que llegó a medir 14 x 10 cm, e imposibilitaba la movilidad del cuello. La vía aérea fue permeable en todo momento, por lo que no fue necesaria la realización de traqueotomía. Durante el ingreso se le administró una perfusión continua de analgesia (3 viales de metamizol en 500 cc suero glucosado a 21 ml/h, con tramadol en la perfusión a demanda del paciente). Tras el control del dolor se dio de alta a los 7 días del ingreso.

 

Resultados

A los 23 días de la inyección del OK- 432 el paciente percibió franca reducción del linfangioma, desapareciendo clínicamente en los 3 días siguientes. A las 16 semanas post-inyección se realizó una RM de control que informó de linfangioma cervical derecho de 6x2 cm (Figs. 4 y 5), pasando clínicamente desapercibido (Fig. 6), por lo que, juntamente con el paciente, desestimamos una nueva inyección de OK-432. Tras un seguimiento de 42 semanas desde el tratamiento del linfangioma, el paciente no tiene signos clínicos del linfangioma y hace una vida totalmente normal.

 

Discusión

El tratamiento clásico del linfangioma ha sido la cirugía.³ En contraposición ha habido diferentes agentes con acción esclerosante tales como esteroides, dextrosa, tetraciclina, etanol y bleomicina entre otros, con el inconveniente de esclerosar más allá de las paredes del linfangioma, como en el caso de la bleomicina que causa fibrosis pulmonar. La ventaja la encontramos a la hora de evitar lesiones vasculares, nerviosas y de estructuras vitales adyacentes que se pueden producir con la cirugía.

En 1987, Ogita y cols.¹² publicó el primer estudio en pacientes con linfangioma, a los que se le inyectó un agente utilizado anteriormente como immunomodulador en procesos tumorales, llamado OK-432 con el que se demostró acción esclerosante con ausencia de fibrosis perilesiy cols.¹², la dosis máxima de OK-432 para el linfangioma es de 0,2 mg disueltos en 20 ml de suero fisiológico. El tiempo de respuesta medio a la primera inyección oscila entre las 2-6 semanas. No hay descrita una edad mínima ni máxima para la aplicación de este tratamiento. La inyección de OK-432 se administra mediante anestesia general en niños y sedación en adultos sin que sea necesaria de forma sistemática la punción mediante ecografía guiada. Los efectos adversos más comúnmente descritos son la fiebre, eritema, dolor e inflamación local, que en muy pocos casos descritos requiere la realización de traqueotomía. La respuesta global difiere según la clasificación del linfangioma. El macroquístico y mixto responden mucho mejor que el microquístico o combinado con lesiones vasculares y no tiene efecto sobre los linfangiomas cavernosos o capilares.^4,5,6,13. Esto se puede explicar por el mayor número de comunicaciones existentes entre los espacios intralesionales de los linfangiomas macroquísticos, que mejoran la difusión del agente esclerosante dentro de la lesión.⁵

La recidiva del linfangioma tras el tratamiento con OK-432 según Luzzatto y cols.⁶ es del 11%. La regresión espontánea del linfangioma está descrita hasta el 6%, dependiendo de las series.^2,4,6

La cirugía previa al tratamiento con OK-432 disminuye la tasa de éxito por el mayor número de inyecciones necesarias para conseguir la curación.^4,5 La cirugía, a menudo es compleja y con frecuencia, no consigue la extirpación completa del tumor, hay tasas más altas de recurrencias, de complicaciones y de enfermedad sintomática persistente.^2,3

Por ello, y por la ausencia de esclerosis más allá de las paredes del linfangioma, el OK-432 se ha convertido en el primer escalón terapéutico para el tratamiento del linfangioma, reservando la cirugía cuando es necesaria una rápida mejoría del paciente¹⁴ o bien la esclerosis de la lesión mediante OK-432 no es efectiva. Según Luzzatto y cols.⁶ no es efectiva cuando se administran 3 inyecciones con un intervalo de 12 semanas de una a otra sin mejoría alguna, aunque en las diferentes series encontramos hasta 7 inyecciones en un mismo linfangioma.^4,5

 

Bibliografía

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Dirección para correspondencia:
Ekaitz Valle Rodríguez
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
Hospital Virgen del Arrixaca
Ctra. Cartagena s/n (El Palmar), Murcia, España.
Email: ekaitzvalle@hotmail.com

Recibido: 01.02.07
Aceptado: 17.09.07