CASO CLÍNICO

 

Leiomiosarcoma infiltrante en la lengua

Infiltrating leiomyosarcoma of the tongue

 

 

L.D. Sarra^a, L. González Roma^b, M. Nicita^b, J.C. Rodríguez^c y J. San Martino^d

^aJefe de la Sección de Cirugía de Cabeza y Cuello, Servicio de Otorrinolaringología, Miembro Titular de la Asociación Argentina de Cirugía, Miembro Adherente de la Asociación Argentina de Cirugía de Cabeza y Cuello, Hospital Municipal Dr, Diego E, Thompson, Buenos Aires, Argentina.
^bEspecialista en Odontología, Sección de Estomatología, Hospital Municipal Dr, Diego E, Thompson, Buenos Aires, Argentina.
^cJefe del Servicio de Otorrinolaringología, Especialista Universitario en Otorrinolaringología, Hospital Municipal Dr, Diego E, Thompson, Buenos Aires, Argentina.
^dJefe del Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Municipal Dr, Diego E, Thompson, Buenos Aires, Argentina.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Introducción: La localización de un leiomiosarcoma infiltrante en la lengua es extremadamente rara. Solo se han reportado casos aislados en la literatura.
Caso clínico: Hombre de 62 años, fumador, que consulta por una tumoración ulcerada en la lengua de un mes de evolución. Al mes presenta metástasis pulmonares, subcutáneas y óseas. Fallece a los 6 meses con enfermedad diseminada.
Discusión: Pensamos que se trató de una metástasis lingual, situación aún más rara que un tumor primitivo, con tres casos comunicados en la literatura. El diagnóstico diferencial fue resuelto con técnicas de inmunomarcación.

Palabras clave: Leiomiosarcoma; Lengua; Diagnóstico; Inmunohistoquímica.

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ABSTRACT

Introduction: Leiomyosarcoma of the tongue, is extremely rare and poorly documented in the literature.
Case report: We present the case of a 62-year-old male who consult with an ulcerated mass in the oral tongue. The lesion had an evolution of one month. Surgical biopsy was performed. Six months later the patient died with multiple metastases.
Discusion: We thought that was a lingual metastase, situation even rarer that a primitive tumor, with three cases communicated in literature. Definitive diagnosis was facilitated by immunohistochemical techniques.

Key words: Leiomyosarcoma; Tongue; Diagnosis; Immunohistochemistry.

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Introducción

La aparición de un leiomiosarcoma infiltrante en la lengua es una situación extremadamente rara, de evolución agresiva y baja tasa de supervivencia^1-3. Solo han sido descritos una decena casos de leiomiosarcoma primario de lengua^1-4. La metástasis lingual es aún más rara, hallándose 3 casos comunicados en la literatura^5-7.

Presentamos un caso con diagnóstico histológico e inmunohistoquímico confirmado que plantea algunos interrogantes desde el punto de vista clínico.

 

Caso clínico

Se trata de un hombre de 62 años de edad, parcialmente desdentado y no portador de prótesis, fumador desde los 12 años (20 cigarrillos diarios). Consulta por una tumoración dolorosa de 5 x 3 cm en lengua de un mes de evolución y pérdida de peso de aproximadamente 6 kg en dos meses. El tumor se ubicaba en el borde libre derecho, extendiéndose hacia la base lingual. Presentaba una úlcera no relacionada con trauma crónico dentario ni protésico (fig. 1).

Figura 1 - Tumor ulcerado en el borde libre derecho de la lengua.

 

Se tomó biopsia de la zona ulcerada y la histología planteó el diagnóstico diferencial entre carcinoma pseudosarcomatoso y sarcoma epitelioide-fusocelular.

Al mes se evidenciaron metástasis pulmonares en la radiografía de tórax, imágenes osteolíticas en columna dorso-lumbar y dos nódulos subcutáneos en dorso. La biopsia de un nódulo dorsal informa el mismo diagnóstico que en lengua. No se realizó tratamiento y el paciente ingresó en Cuidados Paliativos y falleció 6 meses más tarde.

Anatomía Patológica: biopsia de lengua (hematoxilinaeosina): proliferación neoplásica epitelioide y fusocelular infiltrante y ulcerada, con elevado índice mitótico. Plantea diagnóstico diferencial entre carcinoma pseudosarcomatoso y sarcoma epitelioide y fusocelular (fig. 2).

Figura 2 - Hematoxilina-eosina: proliferación neoplásica epitelioide
y fusocelular infiltrante y ulcerada, con elevado índice mitótico.

 

Inmunohistoquímica: panqueratina negativo (AE1-AE3), vimentina positivo, desmina negativo (positivo en músculo no tumoral), CD34 negativo y actina positivo en componente fusocelular (control intrínseco positivo en vasos y músculo no invadido).

Diagnóstico inmunohistoquímico: leiomiosarcoma infiltrante en lengua.

 

Discusión y conclusiones

No es posible afirmar si el caso descrito se trata de un leiomiosarcoma primitivo de lengua que diseminó luego de la biopsia o de una metástasis lingual de un primario no hallado.

Nos inclinamos a pensar en una metástasis lingual, por la pérdida de peso previa al diagnóstico y porque al mes de realizada la biopsia, hallamos lesiones en pulmón, hueso y tejido celular subcutáneo, que probablemente ya existían con anterioridad a la consulta.

La metástasis lingual de un leiomiosarcoma es tanto o más rara que un tumor primitivo, con tres casos comunicados en la literatura, correspondientes a mujeres con el tumor primario localizado en el útero^5,7,8.

En el caso que presentamos, el diagnóstico diferencial fue resuelto con las técnicas de inmunomarcación, recomendadas por varios autores^1,4,8.

 

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Dirección para correspondencia:
Correo electrónico: lsarra@intramed.net
(L.D. Sarra).

Recibido el 18 de mayo de 2009
Aceptado el 22 de diciembre de 2009