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Tras descartar un posible proceso neoplásico infiltrativo mediante la RM, y bajo el diagnóstico radiológico de mucocele frontal izquierdo y mucocele fronto-etmoidal derecho se procedió a realizar su exéresis quirúrgica mediante abordaje externo bicoronal y craneotomía frontal anterior, con la colaboración del servicio de neurocirugía. Durante la intervención se observó la adherencia de toda la mucosa del mucocele a la región periorbitaria y a la duramadre, pero sin signos de invasión (fig. 1). Se realizó la resección completa de toda la mucosa del seno frontal bilateral y de la pared superomedial de la órbita derecha acompañada de una osteotomía etmoidal anterior con resección de abundantes pólipos nasales fibróticos (fig. 2). Finalmente se realizó la cranealización del seno frontal con colgajo pericraneal pediculado seguida de la obliteración del ducto fronto-nasal mediante el relleno del seno con injerto autólogo de calota. El defecto óseo de la zona dadora del injerto de calota fue reconstruido mediante una malla de titanio.
Figura 1 Imagen intraoperatoria. Abordaje bicoronal y craneotomía frontal anterior. La mucosa del mucocele se encuentra adherida a la región periorbitaria y a la duramadre subyacente, aunque sin signos de invasión.
Figura 2 Imagen intraoperatoria. Resección completa del mucocele fronto-etmoidal gigante bilateral y etmoidectomía anterior completa.
El estudio anatomopatológico definitivo confirmó el diagnóstico de mucocele, y el cultivo microbiológico aerobio y anaerobio de la muestra resultó negativo. El paciente presentó un correcto control radiográfico postoperatorio mediante TC (fig. 3) y una excelente evolución clínica en los controles sucesivos permaneciendo asintomático.
Figura 3 TC postoperatorio (corte axial y sagital). Correcta consolidación ósea sinusal tras la cranealización del seno frontal y la obliteración del ducto mediante el relleno con injerto autólogo de calota.
Discusión
El mucocele de los senos paranasales, inicialmente descritos a principios del siglo XIX, es una formación mixta de tipo seudoquística expansiva y de lento crecimiento, cuyo contenido está formado por secreciones mucoides de los senos, y se encuentra recubierta de un epitelio cuboideo o cilíndrico ciliado secretor1. La mayoría de los mucoceles presentan su máxima incidencia entre los 30-40 años sin diferencias significativas entre sexos. Su etiología continúa siendo desconocida, aunque según la bibliografía su origen podría ser consecuencia de1,2: una obstrucción del ostium, un traumatismo del ducto nasofrontal, la poliposis nasal, la fibrosis quística, una neoplasia (osteoma, displasia fibrosa craneal) o una obliteración congénita. Artículos recientes indican como causas más frecuentes la poliposis nasal (31%), los antecedentes de cirugía nasosinusal (35%) y las fracturas faciales previas (14%), estas últimas se relacionan en mayor medida con los mucoceles frontales y etmoidales3. El seno más frecuentemente relacionado con esta enfermedad es el frontal (o fronto-etmoidal), seguido por el seno etmoidal, el maxilar y el esfenoidal por orden de frecuencia1,3. Ocasionalmente, el mucocele se expande hacia estructuras próximas como son la órbita, las fosas craneales y los tejidos faciales, pudiendo erosionarlas y provocar una meningitis o una fístula de LCR. La incidencia de erosión de la base del cráneo es del 10 al 20%4. El líquido que contiene el mucocele es estéril en el 90% de los casos y contiene como principal elemento cristales de colesterina4. La punción del seno no debe realizarse a no ser que exista confusión con un tumor maligno.
Los signos y síntomas del mucocele dependen de su localización anatómica aunque la cefalea es el síntoma de presentación más común (42,1%)5. Según publicaciones recientes el 44,9%5 de los mucoceles presentan extensión orbitaria y/o intracraneal, por lo tanto, los síntomas oftalmológicos son muy comunes, especialmente en los mucoceles del seno frontal, pudiendo ocasionar alteraciones de los movimientos oculares, diplopia, disminución de la agudeza visual o, incluso parálisis del nervio motor ocular, como ocurre en algunos casos de mucoceles esfenoideos6. Sin embargo, la mayoría de los pacientes muestran una clínica inespecífica siendo uno de los primeros síntomas la asimetría facial que se establece poco a poco en la región fronto-orbitaria2,4 como presentaba nuestro paciente.
El TC es el estudio diagnóstico de elección, donde el mucocele se observa como una imagen isodensa que no capta contraste debido a su contenido mucoide avascular2,4. En la RM la lesión aparece heterogénea, siendo hipointensa en T1 e hipertensa en T2, esta característica variará en función del grado de desarrollo y la cantidad de proteínas7. A pesar de no ser la técnica de elección para el diagnóstico inicial de esta enfermedad, la RM puede aportar datos prequirúrgicos muy útiles para realizar un correcto diagnóstico diferencial con masas tumorales. El diagnóstico diferencial del mucocele incluye: los abscesos orbitarios, la dacriocistitis, el pneumosinus dilatans, el meningocele y los tumores del seno frontal y orbitarios7. En nuestro caso, a pesar del gran tamaño de la lesión y de su expansión intracraneal y orbitaria, el paciente se encontraba asintomático refiriendo, únicamente, una tumoración a nivel fronto-nasal bilateral no dolorosa, pero de rápido crecimiento durante el último año. En vista de estos datos clínicos, de la edad del paciente y de los hallazgos radiológicos del TC externo donde se observaron signos sugestivos de invasión hacia estructuras próximas se decidió realizar una RM para completar el diagnóstico diferencial con un proceso neoplásico maligno, como por ejemplo, el carcinoma escamoso o el sarcoma.
Tradicionalmente su tratamiento ha consistido en una resección completa mediante abordaje externo, pero actualmente las técnicas endoscópicas están ganando popularidad3,8 ya que son poco invasivas, reducen la morbilidad quirúrgica de un abordaje externo y presentan un bajo índice de recidivas3, no obstante, no todos los pacientes son tributarios a realizar dicha técnica9. Los pacientes con lesiones de gran tamaño, con compromiso de la regiones laterales de los senos frontales o con importante expansión intracraneal y/o orbitaria, como ocurría en nuestro caso clínico, son tributarios a realizar un abordaje quirúrgico externo ya que una técnica endoscópica podría resultar insuficiente para conseguir la resección completa de la lesión.
