INTRODUCCIÓN

Los aneurismas venosos fueron descritos por primera vez por Harris en 1928¹. S. Kallenberger hizo la primera resección quirúrgica de una flebectasia de la vena yugular externa (VYE) en un niño de ocho años². No existe una definición clara establecida para los aneurismas venosos, ni consenso en torno a la determinación de un umbral de tamaño. Pueden aparecer en cualquier localización, incluyendo la región cervical, torácica, visceral y en extremidades. En el cuello se presentan como masas indoloras unilaterales, blandas, no pulsátiles que aumentan con maniobras de Valsalva. El diagnóstico se basa en una correcta exploración física y se confirma mediante pruebas de imagen. En el territorio cervicofacial suelen ser asintomáticos, de evolución favorable y pese a que las complicaciones (ruptura, tromboembolismos) son infrecuentes, hay casos descritos de aneurismas saculares trombosados que originan embolismos pulmonares silentes³. Es importante distinguir esta anomalía de otras entidades patológicas cervicales. Es una entidad patológica infrecuente y, en base a su escasez de referencias en la literatura, se documenta el caso clínico de una paciente de 79 años con un aneurisma de la vena yugular externa (VYE) trombosado. Enfatizamos su curso clínico, diagnóstico y manejo terapéutico, que dependerá de la localización.

CASO CLÍNICO

Paciente de 79 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial tratada con eprosartán y enfermedad de Parkinson en tratamiento con levodopa y benserazida. Consulta por aparición de 4 meses de evolución de una masa de 3 cm, sin variación de tamaño con maniobras de Valsalva, de consistencia blanda, no pulsátil y sin fijación a planos profundos, en el triángulo cervical anterior derecho. Refiere dolor somático de intensidad leve y continuo. No se identifican adenopatías palpables ni otras tumoraciones. La exploración física contralateral resulta normal. No antecedentes de traumatismos ni de cateterizaciones venosas centrales recientes. Se realiza ecografía doppler que identifica una lesión de 31 x 5 x 44 mm, ovoidea, bien definida predominantemente hipoecogénica (Figura 1) y angiotomografía computarizada de troncos supraaórticos (Figura 2). Tras consensuar actitud conservadora, se inicia terapia antitrombótica con acenocumarol. Tres meses después refiere nuevos episodios de dolor y se solicita angio-resonancia magnética (ARM) de troncos supraaórticos que describe una lesión de aspecto ectásico con pseudoaneurisma de la VYE derecha con trombosis en su interior y vena yugular interna (VYI) de aspecto normal. Se realiza aneurismectomía mediante incisión cervical transversa y previa ligadura proximal y distal de la VYE (Figura 3). El posoperatorio transcurre sin complicaciones y tras 6 meses de seguimiento la paciente es dada de alta. El diagnóstico histológico de la muestra evidencia una dilatación aneurismática con trombo organizado y recanalización (Figura 4).

Figura 1.  Sección ecográfica sagital de región laterocervical derecha. Se identifica masa hipoecoica de 3 cm de diámetro máximo superficial a músculo esternocleidomastoideo y relación con VYE con ausencia de flujo doppler y con flujo doppler positivo en VYE (flecha).  

Figura 2.  A-B: angiotomografía computarizada de troncos supraaórticos mostrando imagen sacular en relación con VYE (flecha). C: reconstrucción volumétrica. 

Figura 3.  Resección de aneurisma a través de cervicotomía transversa.  

Figura 4.  Dilatación aneurismática con trombo organizado y recanalización. A: tinción; CD31 (inmunohistoquímica) (10x). B: hematoxilina y eosina (10x). 

DISCUSIÓN

Un aneurisma venoso describe la dilatación sacular o fusiforme de una vena. El límite dimensional no está establecido, y autores como McDevitt y cols.⁴ plantean que, para considerarse como aneurisma venoso, la dilatación ha de ser el doble del diámetro normal de la vena. Los aneurismas venosos cervicales son infrecuentes debido a la baja presión venosa de la vena cava superior y pueden situarse en distintas regiones del cuello. Por orden de frecuencia se presentan en: la VYI, la VYE y, por último, en la vena yugular anterior^1,5,6,7,8. Se han empleado numerosos términos para describirlo: varicocele, ectasia venosa, quiste venoso, aneurisma venoso y variz aneurismática. Los aneurismas de la VYE con trombosis en pacientes adultos son una patología infrecuente, con pocos casos descritos en la literatura.

En edad pediátrica es más frecuente en niños, es de morfología fusiforme, de localización derecha y recibe el nombre de flebectasia^1,5,6,7,8. La flebectasia, aunque puede ser esporádica, suele ser de origen congénito y de localización torácica y cervical^6,7. Está presente en numerosos síndromes de sobrecrecimiento como Klippel-Trenaunay, CLOVES (congenital, lipomatous, overgrowth, vascular malformations, epidermal nevi and spinal/skeletal anomalies), FAVA (Fibroadipose vascular anomaly)⁹. En adultos, suelen ser adquiridos (traumatismos, inflamación, tumores, etc.), de morfología sacular y de localización izquierda debido a la compresión ejercida por la aorta sobre el tronco braquiocefálico^(6;7,8). No se pudo identificar la etiología del caso expuesto.

El diagnóstico de esta entidad es básicamente clínico. Por lo general, se basa en la presencia de una masa cervical, asintomática, que aumenta con los esfuerzos^1,7. En el caso expuesto, la clínica varía con respecto a la presentación habitual: no se modifica con maniobras de Valsalva y genera dolor localizado continuo, derivado de la compresión de estructuras vecinas.

Dentro del abanico de estudios a realizar, la ecografía doppler es el estudio de elección^1,3,5,6,7. Permite diferenciar lesiones sólidas de quísticas, establecer el origen anatómico de la lesión y diferenciar lesiones vasculares de las no vasculares. A su vez, se pueden realizar estudios complementarios para completar el diagnóstico como: la tomografía computerizada (TC) en fase venosa, la angiografía cervical por tomografía computarizada con multidetector (MDCT) y la ARM^1,3. Es preciso destacar que la TC en pacientes adultos debe incluir el territorio cérvico-torácico para destacar causas compresivas tumorales. El diagnóstico definitivo lo proporciona el estudio anatomopatológico de la pieza.

Hay algunos casos de aneurismas de la VYE descritos^1,6,7, pero escasos con trombosis en su interior. Se analizan los casos clínicos descritos en la literatura mostrando tan solo uno con afectación bilateral con presencia de trombosis¹⁰. Es importante realizar el diagnóstico diferencial con higroma quístico, faringocele, laringocele, neumocele cervical y con tumores y quistes del mediastino superior^1,3,5,6. Estos son fácilmente descartables con la realización de radiografías de tórax o TC.

Se reserva la resección quirúrgica cuando la tumoración sea estéticamente deformante o presente complicaciones tales como la trombosis, el sangrado espontáneo o el dolor^1,3,5,6,7,8. La resección consiste en la ligadura proximal y distal de la vena y exéresis total del aneurisma, para obtener el diagnóstico histológico (Figura 4). El tratamiento conservador con seguimiento periódico se reserva a pacientes con aneurismas asintomáticos^3,7,8. El pronóstico es favorable y, aunque el riesgo es bajo, pueden aparecer complicaciones tales como la ruptura, trombosis, embolismos pulmonares silentes o tromboflebitis. Por el contrario, las complicaciones de los aneurismas venosos intrabdominales y de extremidades inferiores aumentan el riesgo de complicaciones graves.

En conclusión, el aneurisma venoso de la VYE es una patología inusual, pero más excepcional todavía si presenta trombosis en su interior. A pesar de ello es una lesión a tener en cuenta al realizar el diagnóstico diferencial de cualquier masa cervical. El diagnóstico con la ayuda de la ecografía doppler es asequible, y en los pacientes sintomáticos la resección quirúrgica es la técnica de elección.