INTRODUCCIÓN

La Organización Mundial de la Salud reconoce al carcinoma cuniculatum oral (CCO) como una variante clinicopatológica infrecuente y bien diferenciada del carcinoma de células escamosas oral (CCE). Su complejo patrón histológico de núcleos y criptas de queratina le confieren el aspecto de "madriguera de conejo" o "cuniculus" en latín, del que toma el nombre¹.

El carcinoma cuniculatum también ha sido denominado en la literatura como epitelioma cuniculatum, tumor de Busche-Lowenstein o carcinoma verrucoso (CV) invertido. Se describe por primera vez en 1954 por Aird y cols^.(2 en la piel de la planta del pie y posteriormente en otras localizaciones como el pene, la cara, el esófago, la laringe y el abdomen. Flieger y Owinski, en 1977, reportan los 4 primeros casos en la cavidad oral³.

La falta de familiaridad de la entidad por parte de los profesionales y la toma de biopsias superficiales poco representativas junto a la baja incidencia de este tumor explican el escaso número de casos publicados en la literatura, subestimando a su vez la incidencia real. En un estudio retrospectivo de 540 casos de CCE, Sun y cols. hallaron 15 casos que cumplían criterios diagnósticos de CCO, siendo la incidencia en su muestra del 2,7 %^4).

Se presenta un caso clínico de CCO de mucosa yugal izquierda tratado mediante resección quirúrgica y biopsia selectiva de ganglio centinela (BSGC).

CASO CLÍNICO

Mujer de 76 años que presenta como antecedentes de interés liquen plano oral y papiloma escamoso en tercer cuadrante oral resecado quirúrgicamente, sin tener historia de hábito tabáquico ni de consumo de alcohol.

Figura 1 a) Carcinoma cuniculatum en mucosa yugal-fondo vestibular izquierdo. b) Exéresis y reconstrucción con bola adiposa de Bichat. 

En la actualidad presenta una lesión papilomatosa, de crecimiento lento, de unos 3 cm a nivel de mucosa yugal-fondo vestibular mandibular izquierdo (Figura 1). Se toma, bajo anestesia local, una biopsia incisional que se informa como hiperplasia epitelial con displasia focal. Posteriormente, bajo anestesia general, se realiza su extirpación quirúrgica y cierre directo del defecto. La anatomía patológica de la pieza informa de un CCE bien diferenciado variante "carcinoma cuniculatum" de 2,8 cm de diámetro máximo que infiltra submucosa, con bordes quirúrgicos afectados (Figura 2). Se completa el estudio con tomografía computarizada facial-cérvico-torácica que no detecta adenopatías cervicales sospechosas. Tras 3 semanas de la primera cirugía, se realiza ampliación de bordes de lecho quirúrgico, reconstrucción con bola adiposa de Bichat ipsilateral y BSGC en nivel Ib izquierdo. El estudio de esta pieza informa de mínimo foco de carcinoma con bordes quirúrgicos libres de enfermedad y ganglio centinela sin infiltración metastásica.

En seguimiento desde hace 12 meses sin complicaciones postquirúrgicas ni signos de recidiva locorregional clinicorradiológica.

Figura 2.  Estudio morfológico. a) Criptas y núcleos de queratina formando un patrón de madriguera de conejo (hematoxilina-eosina x1). b) Células bien diferenciadas con mínima atipia y presencia de queratina (hematoxilina-eosina x10). 

DISCUSIÓN

Se ha establecido una relación entre el carcinoma cuniculatum de piel y el virus del papiloma humano (VPH), pero esta asociación no se ha podido verificar en todos los casos de CCO^1,4,5,6. Otros posibles factores de riesgo son el tabaco, el alcohol, traumatismos, inflamación crónica y radioterapia1. En la literatura se han reportado varios casos clínicos de CCO que presentaban previamente lesiones o condiciones premalignas como leucoplasias, eritroleucoplasia o liquen plano oral, lo que sugiere que podría haber una malignización de estas lesiones a CCO^7,8. En nuestro caso, la paciente no presentaba ningún factor de riesgo previo excepto los antecedentes de liquen plano oral y un papiloma escamoso, así como no se halló la sobreexpresión de la proteína p16 mediante técnicas inmunohistoquímicas.

Puede presentarse en un amplio rango de edad (7-94), siendo más frecuente alrededor de la sexta y séptimas década de la vida y es raro en niños. Existe una leve afinidad por el sexo masculino y las localizaciones más frecuentes son la encía adherida mandibular y maxilar, frecuentemente afectando a los huesos maxilares, la lengua, el suelo de boca y la mucosa yugal^4,8.

Clínicamente se suele presentar como una lesión localmente agresiva de crecimiento lento, leuco- o eritroleucoplásica, y que puede tener tanto un componente exofítico de aspecto empedrado, papilomatoso o verrucoso, como uno endofítico, infiltrando los tejidos subyacentes. Cuando afecta al hueso, puede ser confundido con un quiste maxilar, queratoquiste u osteomielitis^4,6,9.

El diagnóstico de confirmación es histopatológico, con una morfología caracterizada por epitelio escamoso bien diferenciado que infiltra el tejido conectivo subyacente mediante múltiples ramas, núcleos y criptas llenas de queratina, con ausencia o mínima atipia citológica, limitada esta a la capa basal o parabasal. Estas ramificaciones características que infiltran las capas más profundas producen con frecuencia errores de diagnóstico en las biopsias incisionales más superficiales, como fue en nuestro caso. Se suele acompañar de una respuesta inflamatoria con un estroma tumoral infiltrado por linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos y neutrófilos⁵. Las técnicas de imagen (radiología, tomografía computarizada, resonancia magnética) no aportan patrones específicos que ayuden a su diagnóstico, pero son útiles para conocer la extensión, la afectación de hueso y la presencia de adenopatías sospechosas.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con un amplio abanico de lesiones orales benignas, como son el liquen plano oral, el papiloma escamoso o los quistes maxilares o queratoquistes cuando existe afectación ósea; y malignas, sobre todo con el CCE y el CV. Su característico patrón histológico, junto a una correcta correlación clínica y radiográfica, lo diferencian del CCE oral bien diferenciado: el CCE presenta mayores signos citológicos de malignidad como son un alto índice mitótico, atipia celular y perlas de queratina de menor tamaño que los núcleos del CCO¹⁰. El CCO y el CV presentan características histológicas y clínicas que se pueden solapar; no obstante, diferenciar entre ambas lesiones es esencial debido al diferente curso biológico de cada una¹ (Tabla 1).

Tabla I.  Características histológicas y clínicas del CCO y del CCE. 

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica con márgenes de seguridad. No hay evidencia del beneficio oncológico que pueda aportar el vaciamiento ganglionar cervical sistematizado dado el bajo número de adenopatías metastásicas reportadas⁷. Solo cuando haya adenopatías sospechosas clinicorradiológicas por número, tamaño o morfología se consideraría el vaciamiento. En el presente caso se llevó a cabo una BSGC, igual que si de un CCE convencional estadio I/II se tratase. El papel de la radioterapia y la quimioterapia es controvertido. Aunque en algunos pacientes se ha administrado ante la recurrencia o mal control del tumor, no han demostrado ser eficaces en el control de la enfermedad, incluso se ha descrito su transformación anaplásica tras el tratamiento radioterápico^11,12.

Una vez se ha establecido el diagnóstico de CCO, el pronóstico de la enfermedad es generalmente bueno si se realiza el tratamiento quirúrgico adecuado. No obstante, si no se consigue su diagnóstico preciso y por lo tanto se realiza una escisión incompleta, hay riesgo de recidiva local (10,8 %) y de metástasis cervical (8,1 %). Las metástasis a distancias son raras⁴.

CONCLUSIONES

El CCO es un tumor infrecuente cuyo diagnóstico se basa en la correlación de unas características clinicopatológicas típicas. La resección quirúrgica local completa es el tratamiento de elección. Aunque el índice de diseminación cervical es bajo, conviene confirmar las estadificaciones clinicorradiológicas tempranas igual que en CCE convencionales. La técnica de estadificación de BSGC de baja morbilidad postquirúrgica podría ser de utilidad en casos como el que se presenta.