INTRODUCCIÓN

Los osteomas son tumores óseos benignos que se pueden encontrar en el esqueleto craneofacial, siendo raro su hallazgo en los tejidos blandos de la cavidad oral. Fueron descritos por primera vez en 1913 por Monserrat¹. Posteriormente, en 1971, Krolls y cols. sugerían el término coristoma óseo lingual, que por definición se trata de una tumoración compuesta por tejido óseo normal en una localización atípica².

Si bien su etiología es incierta, se han propuesto varias hipótesis sobre el origen de los osteomas linguales. Es bien conocido que, durante el desarrollo embriológico, el primer y tercer arco branquial van a dar lugar a los dos tercios anteriores y al tercio posterior de la lengua respectivamente, fusionándose a nivel del foramen ciego. Por tanto, la persistencia de estos arcos branquiales podría justificar el origen de los coristomas óseos linguales³. En segundo lugar, hay autores que sugieren su formación a partir de la osificación del remanente tiroideo lingual⁴. No obstante, en la actualidad se ha descrito otra teoría que basa su origen en una reacción postraumática o irritación crónica a ese nivel, que podría dar lugar a un depósito de calcio progresivo⁵.

Los osteomas linguales aparecen predominantemente en mujeres (ratio mujer:hombre de 16:44). El intervalo de edad de aparición oscila entre los 5 y los 89 años, aunque se diagnostican frecuentemente entre la segunda y tercera década de vida. La localización más frecuente a nivel intraoral es el tercio posterior del dorso de la lengua, en proximidad al foramen ciego y a las papilas circunvaladas⁵. A pesar de que la mayoría de estos pacientes permanecen asintomáticos, el motivo de consulta puede ser la sensación de cuerpo extraño, náuseas, disfagia o irritación⁶.

Existen menos de 100 casos de osteomas linguales publicados mundialmente, lo que ha motivado la presentación de este hallazgo inusual y una revisión de la literatura existente.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso clínico de una paciente de 11 años sin antecedentes de interés, cuyo motivo de consulta era un fibroma presente en la mucosa vestibular labial inferior desde hacía varios meses. Al realizar la exploración física se constató la presencia adicional de una tumoración exofítica en el tercio posterior de la lengua, próxima al foramen ciego, de 8 x 6 mm de tamaño. A la palpación tenía consistencia dura, estaba bien delimitada y recubierta de mucosa oral normal. Dicha lesión llevaba presente desde el nacimiento, según informó el familiar (Figura 1). Con la sospecha clínica de fibroma oral, y dada la ausencia de criterios de alarma y la cronicidad de la lesión, se decidió realizar la exéresis de ambas lesiones bajo anestesia general.

Figura 1. Caso clínico: lesión pediculada de bordes bien definidos localizada en tercio posterior de la lengua. 

Al realizar el estudio histológico de la pieza, se observaba la presencia de osteoblastos y fibroblastos en el estroma intratrabecular junto con láminas densas y canales haversianos organizados, con el diagnóstico de coristoma óseo u osteoma lingual (Figura 2). La paciente ha presentado una buena evolución postoperatoria sin signos de recurrencia durante los 14 meses de seguimiento en la consulta.

Figura 2. Estudio histológico de la pieza quirúrgica (tinción con hematoxilina-eosina): presencia de osteoblastos y fibroblastos con canales haversianos organizados. 

DISCUSIÓN

Los osteomas linguales son una entidad benigna de rara aparición, de la cual existen menos de cien casos publicados en la literatura científica.

La localización más frecuente de los osteomas en la cavidad oral es el tercio posterior de la lengua, en la proximidad al foramen ciego y a las papilas circunvaladas, tal y como sucede en nuestro caso clínico. En la revisión de la literatura, Gorini y cols. presentan una revisión sistemática de 67 pacientes en la que el 78 % de los osteomas aparecen en la lengua, el 15 % en la mucosa bucal, el 3 % en la región submandibular, el 2 % en la mucosa alveolar, el 1 % en el masetero y el 1 % restante en el paladar duro⁷. En esta línea, Shareef y cols. han publicado recientemente una revisión sistemática en la que el 59 % de los coristomas aparecen en el tercio posterior de la lengua, en comparación con el 41 % de los casos que se localizan en los dos tercios anteriores⁸.

En relación a la forma de presentación clínica, la paciente estaba asintomática, como sucede en la mayoría de casos publicados. No obstante, otra sintomatología acompañante puede ser la sensación de cuerpo extraño (26 %), náuseas (8 %), disfagia (7 %) e irritación (3,4 %)6. Por el contrario, Shareef destaca en su revisión que la mayoría de los pacientes presentan síntomas al inicio (55 %), siendo el motivo de consulta más frecuente las náuseas, la sensación de cuerpo extraño o la disfagia⁸.

Tal y como sostiene la literatura científica, existe predilección por el sexo femenino (70 %), coincidiendo con el caso que describimos⁸. Habitualmente, el tamaño de la lesión puede variar entre los 3 y los 50 mm. La forma de presentación del osteoma lingual de nuestra paciente era una tumoración pediculada en la base lingual, al igual que sucede en la mayoría de los casos de la revisión⁹.

En cuanto al diagnóstico de los coristomas óseos linguales, es suficiente con una exploración clínica exhaustiva para definir la actitud terapéutica. Por ello, en nuestro caso clínico, las características de benignidad junto a la cronicidad de la lesión apoyaron la exéresis quirúrgica, sin necesidad de solicitar otras pruebas complementarias. De la misma forma, según los 69 casos revisados por Shareef y cols., solamente se realizó diagnóstico por prueba de imagen en el 14 % del total⁸. A pesar de ello, hay autores que describen el uso del fibroscopio, la resonancia magnética y la tomografía computerizada para completar el estudio previo a la intervención¹⁰. Recientemente, Yoshimura y cols. describen el uso del dermatoscopio como un método diagnóstico no invasivo de los osteomas linguales, al permitir la valoración in vivo de ciertas características morfológicas invisibles para el ojo humano⁹.

No obstante, el diagnóstico de certeza va de la mano del estudio anatomopatológico de la lesión. A nivel histológico, tal y como se observa en nuestra pieza quirúrgica, los osteomas linguales consisten en una masa de bordes bien definidos de hueso circunscrito, lamelar, con canales haversianos organizados y rodeada de un epitelio escamoso bien estratificado. En las lagunas óseas se pueden observar la presencia de osteocitos que, ocasionalmente, pueden contener vasos sanguíneos en su interior con células similares a los osteoclastos².

Dada la heterogeneidad de patologías que asientan en la cavidad oral, es fundamental realizar un amplio diagnóstico diferencial que permita orientar la sospecha clínica. Este dependerá, fundamentalmente, de la localización de la lesión. En el tercio posterior de la lengua, puede tener su origen un quiste del conducto tirogloso, un mucocele, un fibroma o un granuloma piógeno. Por otro lado, una lesión ubicada en el tercio anterior lingual puede tratarse también de un mucocele, o de otras entidades como un coristoma cartilaginoso o un granuloma piógeno. Asimismo, las lesiones localizadas en el borde lateral de la lengua incluyen el neuroma traumático, el neurofibroma, el schwannoma, el fibroma y el coristoma cartilaginoso, entre otros. Por último, ante el hallazgo de tejido calcificado y consistencia ósea, el diagnóstico diferencial deberá incluir entidades como el teratoma, el hamartoma óseo, un nódulo linfático calcificado y el osteolipoma. Sin embargo, la característica diferencial fundamental para establecer el diagnóstico definitivo del coristoma óseo se obtiene al observar tejido óseo maduro de aspecto normal en el análisis histológico⁷.

Finalmente, el tratamiento de elección de los osteomas linguales consiste en la exéresis quirúrgica. Además, se puede afirmar que son lesiones con buen pronóstico, dado que no se han descrito casos de recurrencia en la lengua^3,8.

En conclusión, se presenta un nuevo caso de coristoma óseo lingual, entidad extremadamente infrecuente, en una paciente mujer en edad pediátrica. Se refieren sus características clínicas e histológicas, así como el diagnóstico diferencial con las principales entidades tumorales de consistencia ósea que se presentan en tejidos blandos.

ASPECTOS ÉTICOS

Este trabajo fue aprobado por el Comité Ético del Hospital Universitario de Badajoz. Los autores confirman que han cumplido las normas éticas relevantes y que cuentan con el consentimiento informado de los pacientes.