INTRODUCCIÓN

El síndrome del seno silente (SSS) es una patología poco común que se caracteriza por el colapso de las paredes del seno maxilar y el descenso del suelo de la órbita¹. Aunque mucho más infrecuente, también se han descrito casos de afectación de los senos frontal y etmoidal². Ocurre predominantemente de forma unilateral y su incidencia es máxima entre la tercera y la quinta década de la vida³. Su origen más frecuente es idiopático⁴, pero también puede presentarse asociado a patologías inflamatorias sinusales, antecedentes de intervenciones en la cavidad nasal o traumatismos a nivel facial. Mientras que en la forma idiopática los síntomas aparecen a los 4-8 meses del inicio del cuadro, la forma secundaria asocia una latencia superior a cinco años hasta que las alteraciones empiezan a ser objetivables⁵.

Esta entidad puede permanecer asintomática o ser diagnosticada por las alteraciones estéticas y/o funcionales que genera, tales como asimetría facial o diplopia⁴, opacificación del seno no asociada a clínica infecciosa, retracción palpebral, aplanamiento maxilo-malar o una prominencia aumentada del arco supraorbitario. Sin embargo, el SSS no se presenta de forma conjunta con alteraciones visuales y solo excepcionalmente afecta a la motricidad del globo ocular.

Su manejo se basa en la cirugía endoscópica para mejorar el drenaje de aire del interior del seno⁶. La reconstrucción de la órbita para mejorar la estética puede realizarse de forma inmediata o en un segundo tiempo, a la espera de ver si se resuelve de forma espontánea tras recuperar la ventilación sinusal normal^4,7.

En este artículo, describimos el manejo de un paciente diagnosticado de síndrome de seno silente, sus características y el tratamiento exitoso llevado a cabo, tanto del propio seno como del suelo de la órbita.

CASO CLÍNICO

Un paciente varón de 30 años acudió a consulta derivado desde el Servicio de Oftalmología, refiriendo asimetría facial progresiva de cinco meses de evolución asociada a un enoftalmos izquierdo (Figura 1A). El paciente no describía alteraciones visuales o de su movilidad ocular, ni tampoco cacosmia, fiebre, secreciones nasales u otra clínica sinusal. Tenía antecedentes de rinitis alérgica y un episodio seis años antes de una fractura de suelo de órbita sin herniación del contenido orbitario ni atrapamiento de la musculatura extrínseca ocular, asociada a una hipoestesia transitoria del nervio infraorbitario, por lo que fue manejada sin incidencias de forma conservadora. Una tomografía computarizada (TC) y una resonancia magnética (RM) revelaron un seno maxilar izquierdo ocupado, así como una pared posterolateral de dicho seno y un suelo de órbita ausentes con el contenido orbitario desplazado al interior del seno (Figura 2). Estos hallazgos se acompañaban de una desviación del tabique nasal, que no había generado síntomas al paciente hasta el momento del diagnóstico. Asimismo, las pruebas de imagen objetivaban un hundimiento máximo del suelo de la órbita, la grasa y el recto inferior de 10 mm y un desplazamiento caudal y posterior de 3 y 2 milímetros, respectivamente. Las medidas realizadas con el exoftamómetro de Herthel fueron de 15 mm en el ojo derecho y 12 mm en el izquierdo.

Figura 1 A (izquierda): paciente en el momento en el que consultó por su asimetría facial. B (derecha): un año tras la cirugía endoscópica. 

Figura 2. TC del paciente antes de la cirugía. La flecha amarilla señala la ausencia de pared maxilar posterior y las rojas, el descenso del suelo de la órbita. 

Ante estos hallazgos se realizó un meatotomía inferior con turbinectomía del cornete inferior (Figura 3) y del tercio medio del cornete medio por medio de cirugía endoscópica nasosinusal (CENS). Se decidió no tratar el tabique nasal por considerar que su desviación no comprometía la ventilación sinusal, ni tampoco se abordó en un primer momento el suelo de la órbita, a la espera de valorar la recuperación espontánea de la estructura natural del seno maxilar para, en caso desfavorable, valorar una reconstrucción orbitaria en un segundo tiempo, si era necesario.

Figura 3. TC de control tras 10 meses de la cirugía endoscópica con meatotomía (flechas azules) y turbinectomía (flechas verdes). Se observa la resolución del defecto de la pared posterolateral del seno maxilar izquierdo (flecha amarilla). 

Doce meses después de la cirugía, el paciente no refería quejas estéticas y tanto el enoftalmos medido con el exoftalmómetro de Herthel (15 mm en el lado derecho y 14 mm en el izquierdo) como la asimetría facial y las alteraciones óseas visibles en el TC habían sido resueltos (Figura 1B y (Figura 3).

DISCUSIÓN

La fisiopatología de esta entidad es desconocida3. La hipótesis más aceptada sobre el origen patogénico de esta entidad es la hipoventilación sinusal debida a una obstrucción del ostium de drenaje del seno afecto, sea por moco, pólipos o la presencia de un mucocele, aunque se han descrito casos en pacientes con una permeabilidad del ostium maxilar correcta⁸. Otros factores de riesgo que se han descrito son la presencia de membranas fibrosas obliterando el antro sinusal, así como desviaciones del proceso uncinado o del septo nasal⁹, aunque en nuestro paciente, dicha desviación no parecía afectar a la ventilación del seno.

El manejo para mejorar el drenaje de aire del interior del seno es principalmente quirúrgico. Entre las opciones quirúrgicas, la cirugía endonasal se ha demostrado exitosa consiguiendo un aumento significativo del volumen sinusal¹⁰, como ocurrió en el paciente descrito. Una alternativa, también efectiva es el tratamiento quirúrgico mediante un abordaje de Caldwell-Luc. En los casos raros en los que no se aprecia un bloqueo de la ventilación a nivel del antro, el tratamiento puede ser conservador⁴.

El debate surge en lo referente al manejo de las deformidades del suelo de la órbita. Algunos autores abogan por una aproximación conservadora, como en el caso descrito, y, solo en el caso de que pasados seis meses el enoftalmos o hipoglobo no se hayan resuelto, realizar una reconstrucción en un segundo tiempo⁶. Sin embargo, otros defienden los beneficios de una reconstrucción orbitaria en la primera intervención⁴. La opción conservadora minimiza el riesgo de complicaciones, ya que evitar el uso de implantes artificiales y reduce el número de abordajes. Por otro lado, implica una recuperación más lenta de la estética del paciente. Diferentes series de casos hablan de que en hasta un 75 % de los pacientes el manejo conservador resuelve la asimetría de la órbita tras la cirugía sinusal endoscópica⁷, algo que refrenda lo visto en nuestro caso.

Por el contrario, la reparación orbitaria en un primer tiempo consigue una recuperación inmediata de la simetría facial, aunque el abordaje a través del párpado puede generar complicaciones tales como ectropión o retracción palpebral^(4.)

Cuando se requiere una reparación orbitaria, ya sea de forma conjunta con la cirugía sinusal o en un segundo tiempo, se puede realizar empleando abordajes transcutáneos o trasnconjuntivales. Por otro lado, existen opciones de camuflaje estético para disimular asimetrías residuales mediante el uso de rellenos como el ácido hialurónico o grasa autóloga¹¹.

En estos pacientes se debe realizar un diagnóstico diferencial con otras entidades que también presentan enoftalmos y asimetría facial, como el síndrome de Parry Romberg, la enfermedad de von Recklinghausen, los tumores orbitarios, las metástasis, la lipodistrofia por VIH, antecedentes de radioterapia local previa, el síndrome de Wegener, los traumatismos oculares o la esclerodermia entre otros⁵. No deben existir en los 6 meses previos al diagnóstico para poder considerarse un SSS, antecedentes de traumatismo orbitario o rinosinusitis³.

Los pacientes con pneumocele o pneumosinus dilatans también pueden describir un desplazamiento caudal del contenido orbitario, en este caso debido a un aumento del volumen del seno frontal².

CONCLUSIONES

Este caso pone de manifiesto una patología sinusal rara y sirve de ejemplo para destacar que el manejo conservador de esta entidad puede conseguir resultados estéticos satisfactorios, evitando los riesgos asociados a un abordaje al suelo de la órbita y el riesgo de infección propio de los implantes hechos de materiales artificiales. Sin embargo, se debe tener en cuenta que este manejo no ofrece unos resultados estéticos inmediatos, por lo que la reconstrucción de la órbita en un mismo tiempo puede ser una buena opción en pacientes que deseen una recuperación del volumen orbitario acelerada.