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INTRODUCCIÓN
El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune, inflamatoria, sistémica y crónica1,2 que afecta principalmente a las glándulas exocrinas, y que se caracteriza clínicamente por ojo y boca secos. Se diferencian 2 tipos: primario, que es 9 veces más común en mujeres que en hombres, y secundario1. Frecuentemente se manifiesta de forma concomitante con otros trastornos sistémicos del tejido conjuntivo, incluidas enfermedades raras y sistémicas, como es el caso de la esclerosis sistémica (SSc) o esclerodermia2. La esclerodermia es una enfermedad autoinmune, fibrosante y crónica1,3 que se caracteriza por un aumento de la acumulación de matriz extracelular como resultado de vasculopatía de vasos pequeños, producción de autoanticuerpos y disfunción de fibroblastos1, y puede afectar a órganos internos como los pulmones, el tracto gastrointestinal y los riñones. Se clasifica en SSc cutánea limitada y SSc cutánea difusa (peor pronóstico general)4. Su fisiopatología implica un daño endotelial temprano, un infiltrado inflamatorio y una reacción fibrótica resultante. Las características clínicas incluyen: endurecimiento severo de la piel de las extremidades y cara, síndrome de Raynaud, ulceraciones digitales, calcificaciones extensas, prurito grave y telangiectasias extensas3. Afecta a más mujeres que a hombres5. En la evidencia, en la esclerodermia se ha reconocido una desregulación de la homeostasis de las células B, con una disminución tanto de las células B reguladoras como de las de memoria (CD19+, CD27+). Además, se ha observado una relación entre dichas células B y los fibroblastos, lo que conduce a la fibrosis de la piel y órganos2. Por otro lado, la acroangiodermatitis (AAD), también conocida como angiopatía displásica congénita, pseudosarcoma de Kaposi o angiomatosis capilar acral, es una enfermedad angioproliferativa y se cree que está relacionada con la insuficiencia venosa6. Este trastorno vasoproliferativo afecta a menudo a las extremidades y se ha clasificado en 2 variantes: AAD tipo Mali, más común y asociada a estasis venosa crónica, y el síndrome de Stewart-Bluefarb, relacionado con anomalías arteriovenosas subyacentes6,7. Se presenta en las superficies extensoras de las extremidades inferiores y se caracteriza clínicamente por pápulas, placas o nódulos angiomatosos de color rojo violáceo y marrón6,8. Estas lesiones son muy dolorosas y pican, sangran fácilmente y son propensas a ulcerarse8. Se observa con mayor frecuencia en hombres. La etiología exacta no está clara, pero se conoce que el aumento de la presión venosa y la estasis causan hipoxia crónica que induce la neovascularización y la proliferación de fibroblastos6.
La preparación del lecho de la herida es un paso clave a la hora de optimizar la cicatrización de las lesiones agudas y crónicas. Para ello es necesario tratar la causa en primer lugar y mantener unos niveles óptimos de humedad, junto con el desbridamiento activo o eliminación de tejido no viable y el control de la infección9. La herramienta de evaluación de heridas, conocida con el acrónimo TIMERS, indica los pasos a seguir a la hora de evaluar una herida: tejido, infección/inflamación, humedad, borde de la herida, reparación/regeneración, social10. El objetivo de este esquema es optimizar el lecho de la herida para acelerar el proceso de cicatrización, siempre mediante una valoración holística del paciente11.
En la práctica clínica disponemos de numerosos apósitos y alternativas avanzadas como la terapia de heridas con presión negativa (NPWT), que nos ayudan a acelerar dicho proceso de cicatrización12. Los sistemas NPWT crean un entorno para promover la curación de heridas mediante la reducción del edema, la estabilización del entorno de la herida y la contracción del borde de la herida (macrodeformación). Además, también puede promover la formación de tejido de granulación mediante microdeformación (interacciones microscópicas que ocurren entre los tejidos y la esponja NPWT)13. El abordaje de una lesión no lo podemos plantear de manera aislada y centrada en la propia lesión, sino que ha de forma parte de un plan de cuidados individualizado, que no es otra cosa que un proyecto de trabajo con ese paciente, que tras una valoración holística de su situación y utilizando un lenguaje estandarizado, marquemos unos objetivos a conseguir y establezcamos una metodología de trabajo; ello nos permitirá ofrecer unos cuidados de calidad dándole continuidad14-16.
OBJETIVOS
Mostrar la eficacia del tratamiento basado en la etiología siguiendo el esquema TIMERS y mediante la terapia de presión negativa (TPN), de una lesión en el contexto de varias enfermedades autoinmunes con afectación de la piel.
CASO CLÍNICO
Historia clínica. Mujer de 70 años. Jubilada e independiente para las actividades básicas e instrumentales de la vida diaria. En seguimiento por el servicio de reumatología por trastorno autoinmune, como el SS, desde hace 9 años y esclerodermia difusa desde hace 5 años. También en seguimiento por dermatología por lesiones telangiectasias en área facial y xerosis cutis (dermatoheliosis queratósica actínica). Además, se añaden otros antecedentes como colon irritable, ulcus gastroduodenal, hipertensión arterial, taquicardia supraventricular, insuficiencia mitral leve, insuficiencia venosa crónica (IVC), poliartritis, artrosis, osteopenia, discopatía de las C5-C6 con hernia discal, hipertensión pulmonar y esteatosis hepática. En tratamiento activo actual con inmunosupresores y corticoides. No alergias conocidas. En una de las revisiones por dermatología consulta por la presencia de una lesión en miembro inferior izquierdo en la cara supramaleolar interna pendiente de filiar. En dicha consulta se realiza toma de cultivo de exudado y muestra para estudio histopatológico. La biopsia da como resultado AAD y dermatitis de estasis, y en la muestra de cultivo se aisla Staphylococcus aureus, con cultivo anaeróbico y hongos negativo. Se pautaron curas tópicas y antibiótico oral sin resolución. Seis meses después del inicio de la lesión, es remitida a la consulta de heridas crónicas complejas del área.
-
Exploración. Presenta una lesión oval de 3 cm de diámetro y 1,5 cm de profundidad en cara lateral interna del tercio inferior del miembro inferior izquierdo. Bordes eritematosos, lecho con tejido esfacelar húmedo blanco en el 90% de su superficie, no signos de infección ni celulitis. Resvech 11 (fig. 1). Nivel de dolor durante las curas 7/10 mediante escala EVA que no se controla con su analgesia habitual (paracetamol y metamizol). Presenta signos de IVC como teleangiectasias, varices y edema, y síntomas como pesadez de piernas y prurito. Edema con fóvea +/++++. Dado el resultado de la biopsia -AAD-, se constata la etiología como lesión venosa, por lo que se cataloga como CEAP-C5. Pulso pedio y tibial posterior presente en ambas piernas. Índice tobillo-brazo en miembro inferior derecho de 0,9 y en miembro inferior izquierdo de 1,0. No usa ni ha usado un sistema de compresión adecuado. Normotensa. Control analítico con todos los parámetros en rango de normalidad, incluido perfil de anemias y estado nutricional. Ha estado con varios tratamientos tópicos, sin éxito alguno. La última pauta de curas por prescripción facultativa ha sido la aplicación en días alternos de agua oxigenada y nitrato de plata, pero debido al dolor residual provocado, esta no pudo extenderse en el tiempo, quedando a expensas de valoración por la consulta de heridas crónicas complejas para iniciar nuevo tratamiento.
Diagnóstico. AAD secundaria a IVC.
Plan de actuación y tratamiento
Se establece un proceso de atención de enfermería personalizado sobre la base de una valoración individualizada utilizando, en este caso, el acrónimo HEIDI (historia clínica, exploración, investigación, diagnóstico e intervención), como se muestra en la tabla 1, y utilizando la metodología diagnóstica enfermera NANDA, intervenciones NIC y objetivos NOC 15,16 (tabla 2).
Tabla 1. Valoración según acrónimo HEIDI.
| H - Historia clínica | Mujer de 70 años, autónoma, jubilada. Esclerodermia, síndrome de Sjögren, IVC, osteopenia, HTA, hipertensión pulmonar |
| E - Exploración | Lesión oval de 3 cm de diámetro y 1,5 cm de profundidad en cara lateral interna del tercio inferior del miembro inferior izquierdo. Bordes eritematosos, lecho con tejido esfacelar húmedo blanco en el 90% de su superficie, no signos de infección ni celulitis. Resvech 11. Nivel de dolor durante las curas 7/10 EVA. Aparición súbita sin trauma previo. Normotensa. Control analítico en rango de normalidad. Índice de Barthel 100. Índice de Lawton-Brody 8 |
| I - Investigación | ITB MID 0,9; ITB MII 1,0. Edema +/++++ ambos miembros. Biopsia: acroangiodermatosis, dermatitis de estasis. Cultivo: Staphylococcus aureus |
| D - Diagnóstico | IVC, úlcera venosa, esclerodermia |
| I - Intervención | Control de riesgo de infección, control del dolor, limpieza y desbridamiento de herida, control de exudado, compresión terapéutica |
EVA: escala visual analógica; HTA: hipertensión arterial; ITB: índice tobillo-brazo; IVC: insuficiencia venosa crónica; MID: miembro inferior derecho; MII: miembro inferior izquierdo.
Tabla 2. Proceso de atención de enfermería.
| Diagnóstico de enfermería NANDA | Objetivos NOC | Intervenciones NIC |
|---|---|---|
| Deterioro de la integridad tisular (00044) |
- Curación de la herida por segunda intención (1103) - Integridad tisular: piel y membranas mucosas (1101) - Estado circulatorio (0401) |
- Cuidado de las heridas (3660) - Cuidados de la piel: tratamiento tópico (3584) - Monitorización de las extremidades inferiores (3480) |
| Dolor agudo (00132) | - Control del dolor (1605) | - Administración de analgésicos |
| Disposición para mejorar la gestión de la propia salud (00162) | - Conocimientos: régimen terapéutico (1813) | - Enseñanza (5618): control y manejo de enfermedades crónicas: HTA, IVC. Mostrar posibles problemas relacionados con el dispositivo de TPN y cómo solucionarlos |
HTA: hipertensión arterial; IVC: insuficiencia venosa crónica; NANDA: North American Nursing Diagnosis Association; NIC: Nursing Interventions Classification; NOC: Nursing Outcomes Classification; TPN: terapia de presión negativa.
Evolución
Se realizó una preparación del lecho de la herida para la retirada del tejido desvitalizado eliminando esa barrera que estaba contribuyendo a la no cicatrización. Tal y como se muestra en la tabla 3, se utilizó combinación de desbridamiento cortante con desbridamiento enzimático y autolítico a una frecuencia de cada 48 h durante 2 semanas con vistas a iniciar TPN, dado los antecedentes personales de la paciente y la evolución de más de 6 meses de la lesión. Para el manejo del dolor durante las curas y el desbridamiento cortante, se utilizó el sevoflurano tópico previo consentimiento de la paciente, obteniendo unos óptimos estándares de calidad en el control del dolor. Además de la preparación del lecho, se inició tratamiento etiológico con vendaje de compresión con vendas de baja tracción simulando 40 mmHg, lo que contribuyó a la reducción del edema y al control antiinflamatorio, mejorando los signos y síntomas de la IVC. Tras la retirada del tejido desvitalizado del lecho, estando este en proceso de proliferación, se inició tratamiento con TPN ambulatoria, manteniéndola durante 3 semanas hasta obtener tejido de epitelización, momento en que se cambia a cura en ambiente húmedo, con el objetivo del control de la humedad y del riesgo de infección, espaciando las curas a 2 por semana, para evitar interferir en el proceso final de epitelización con cambios frecuentes innecesarios que alteran el nivel de temperatura y la viabilidad de los fibroblastos neoformados.
Tabla 3. Evolución del proceso de cicatrización.
| Fecha | Tratamiento | Observación | Resvech | Imagen |
|---|---|---|---|---|
| 21-4-2023 |
- Preparación del lecho de la herida con desbridamiento cortante previa aplicación de anestésico tópico y desbridamiento enzimático y autolítico: colagenasa + hidrogel - Protección de bordes con pomada de óxido de cinc - Como apósito secundario: hidrofibra de hidrolocoide haciendo cura en ambiente húmedo sellado con films de poliuretano transparente - Control de la etiología: vendaje de compresión con vendas de baja tracción simulando 40 mmHg |
Cadencia de curas c/48 h | 11 |
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| 26-4-2023 | Continuamos misma pauta | Ha desaparecido el edema y ha mejorado el dolor a 5/5 según escala visual analógica | 11 |
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| 3-5-2023 |
- Se inicia tratamiento con terapia avanzada. Sistema de terapia de presión ambulatoria - Protección de bordes con película de barrera no irritante - Se continúa manteniendo sistema de compresión |
Curas semanales | 9 |
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| 24-5-2023 |
- Cura en ambiente húmedo: apósito de cloruro de diaquilcarbamilo cubierto con hidrofibra de hidrocoloide. Todo sellado con film transparente - Continuamos manteniendo el vendaje de compresión con vendaje de baja tracción |
Frecuencia de curas: 2 por semana | 6 |
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| 15-6-2023 |
- Proceso de cicatrización completado a las 8 semanas - Recomendación al alta: mantenimiento de medias de compresión de grado médico para el tratamiento de la insuficiencia venosa crónica y evitar recidivas |
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DISCUSIÓN
La AAD es una alteración cutánea infrecuente, y el subtipo más común es la secundaria a IVC, en este caso el tratamiento sería la corrección de la patología vascular de base. El tratamiento de la AAD ha sido ampliamente discutido en la literatura, si existen antecedentes de malformación arteriovenosa pueden tratarse quirúrgicamente y/o si existen signos y síntomas de IVC, la terapia de compresión y la elevación de las piernas son las principales terapias que se deben aplicar8. Las lesiones suelen aparecer como máculas, pápulas o placas circunscritas de color rojo violáceo que pueden evolucionar a úlceras dolorosas17. Pero esta clínica no es patognomónica de este tipo de lesiones, y en el contexto de una paciente con patología autoinmune con afectación de la piel, como los antecedentes de esclerodermia y SS, el diagnóstico diferencial de esta lesión refractaria a tratamiento convencional debe hacerse mediante una valoración integral, teniendo en cuenta también las lesiones secundarias a fármacos autoinmunes, y la confirmación del diagnóstico debe venir de una prueba histopatológica, ya que el tratamiento y el éxito en la cicatrización radica en un correcto abordaje de la etiología. Entre los diagnósticos diferenciales que hay que tener en cuenta, en primer lugar está el sarcoma de Kaposi, seguido de púrpura progresiva pigmentaria, liquen plano, vasculitis, liquen simple crónico, queratosis actínica, carcinoma basocelular, dermatitis de estasis, angioma en fresa, hemangioma verrucoso, linfangioma, linfangioendotelioma, linfoangiosarcoma, siringofibroadenoma ecrino y angiohistiocitoma de células multinucleadas18. Una vez confirmado el diagnóstico, el tratamiento irá encaminado a la corrección de la etiología, siendo en este caso, el tratamiento de la hipertensión venosa ambulatoria que está ocasionado la IVC. La compresión terapéutica mediante órtesis o vendajes es el pilar fundamental en el tratamiento y prevención de las lesiones venosas secundarias a IVC19. Paralelamente a ello, la preparación del lecho eliminando las barreras de la cicatrización y el uso sinérgico de terapias avanzadas como la TPN20, han demostrado mejorar las tasas de la cicatrización y, por ende, la calidad de vida del paciente; va emergiendo evidencia que nos abre la puerta a añadir a este tratamiento etiológico, además, la aplicación de injertos en sello para mejorar el dolor y la cicatrización en estos pacientes21.
CONCLUSIONES
Un abordaje según la etiología de la lesión y mediante una valoración holística del paciente y de los factores intrínsecos y extrínsecos que repercuten en el proceso de la cicatrización, puede ser la clave del éxito y de la no cronificación de una lesión. Es prioritario actuar directamente sobre ellos y eliminar las barreras para la cicatrización presentes en el proceso y más en el contexto de enfermedades autoinmunes con afectación de la piel.
