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Introducción
La miocardiopatía periparto (MCPP) es una miocardiopatía idiopática que cursa con insuficiencia cardiaca (IC) secundaria a disfunción sistólica de ventrículo izquierdo (fracción de eyección del ventrículo izquierdo, FEVI, <45%) y que aparece al final del embarazo o en los primeros meses tras el parto, sin otra causa que lo justifique1-2. La importancia de esta entidad se fundamenta en su presentación aguda, que afecta a mujeres en edad fértil, y su potencial mortalidad3. Por tanto, debe mantenerse un elevado índice de sospecha para su diagnóstico y realizar diagnóstico diferencial con otras entidades. A continuación, presentamos tres casos de MCPP.
Casos clínicos
Caso 1
Paciente de 38 años, sin antecedentes, con embarazo gemelar que finalizó mediante cesárea programada a las 36 semanas. Pocas horas tras el parto inició cuadro de IC congestiva que evolucionó a shock cardiogénico, precisando ingreso en unidad de cuidados intensivos (UCI) y tratamiento con fármacos vasoactivos. Se observó elevación de péptido natriurético (proBNP 2.616 pg/mL) en la analítica, cardiomegalia y datos de congestión pulmonar en la radiografía de tórax, y ventrículo izquierdo dilatado e hipocontráctil con FEVI 30% y derrame pericárdico moderado en el ecocardiograma, por lo que se diagnosticó de MCPP. Se observó mejoría progresiva con tratamiento médico, y al alta se prescribieron eplerenona, carvedilol, ivabradina y antiinflamatorios no esteroideos (AINE). En la ecocardiografía de control al mes se evidenció recuperación de la función sistólica (FEVI 55%) y desaparición del derrame pericárdico. Los AINE se disminuyeron progresivamente en las siguientes seis semanas hasta su suspensión completa; el resto de fármacos se fueron retirando de forma escalonada durante dieciocho meses de seguimiento sin clínica. Cuatro años más tarde no presenta clínica cardiológica y el ecocardiograma es normal.
Caso 2
Paciente de 37 años, antecedente de asma bronquial, con segunda gestación que finalizó con parto normal inducido a las 40 semanas. A los dos meses del parto presentó cuadro de disnea progresiva, acudió varias veces al servicio de Urgencias y fue tratada inicialmente como crisis asmática sin mejoría clínica. Finalmente se realizó un ecocardiograma que mostró ventrículo izquierdo dilatado e hipocontráctil (FEVI 20%) con insuficiencia mitral severa funcional, ventrículo derecho dilatado e hipocontráctil e hipertensión pulmonar moderada y dilatación de vena cava inferior sin colapso inspiratorio (Fig. 1). Se diagnostica de MCPP. La paciente presentó mejoría progresiva, con tratamiento diurético, y fue dada de alta con ramipril, carvedilol, espironolactona y furosemida. En el ecocardiograma realizado dos meses después se evidenció recuperación de la FEVI. Durante el seguimiento, la furosemida se suspendió cuando la paciente no mostró síntomas congestivos, y posteriormente se retiraron, en primer lugar, el carvedilol y la espironolactona y finalmente el ramipril veinticuatro meses tras el alta. Cinco años más tarde la paciente no ha presentado otros episodios de IC y el ecocardiograma es normal.
Caso 3
Paciente de 37 años, sin antecedentes, con parto inducido por diabetes gestacional a las 40 semanas. Tras el parto, presenta hemorragia vaginal por atonía uterina y shock hemorrágico que precisó histerectomía subtotal e ingreso en UCI. Durante la misma presentó edema agudo de pulmón que precisó intubación orotraqueal y ventilación mecánica. El ecocardiograma mostró disfunción sistólica biventricular (FEVI 44%, excursión sistólica del anillo tricuspídeo, TAPSE, 15 mm) y se estableció el diagnóstico de MCPP (Fig. 2). También presentó tromboembolismo pulmonar (TEP) bilateral. El tratamiento al alta fue acenocumarol, enalapril, eplerenona y furosemida. El ecocardiograma de control a los cuatro meses presentó recuperación de la función sistólica biventricular. El tratamiento fue suspendido a los seis meses del alta, excepto el acenocumarol que se mantuvo hasta los doce meses. Seis años más tarde continúa sin clínica cardiológica y ecocardiograma normal.
Discusión
La presencia de disnea, astenia o edemas en las extremidades inferiores es frecuente en las últimas semanas del embarazo y en el periodo postparto, por lo que puede ser difícil reconocer la MCPP si no se tiene un elevado índice de sospecha3. El espectro clínico de presentación en esta entidad puede variar, como se evidencia en los tres casos descritos. Aunque el momento de presentación más común es la primera semana postparto, se han descrito casos en el segundo y tercer trimestre de embarazo y hasta varios meses después del parto, como en el caso 2. Se han descrito factores de riesgo para desarrollar esta entidad, como la multiparidad, embarazo múltiple, edad avanzada, tabaquismo, diabetes mellitus y preeclampsia, entre otros4-5. En los tres casos la edad materna superaba los 35 años y en el primero, además, el embarazo era múltiple. En cualquier caso, debería sospecharse MCPP ante cualquier gestante o puérpera que consulte en urgencias con síntomas de IC de aparición aguda o subaguda2.
Los casos descritos muestran cómo la presentación clínica de la MCPP puede variar desde una insuficiencia cardiaca de instauración progresiva hasta IC aguda con shock cardiogénico, como refieren Hilfiker-Kleiner y col6. El diagnóstico se establece por exclusión, y debe realizarse diagnóstico diferencial con síntomas propios del embarazo, preeclampsia/eclampsia, síndrome coronario agudo, miocarditis o embolia pulmonar2,4. En el caso 3 se comprobó la presencia de MCPP y TEP concomitante, una asociación descrita previamente y que se atribuye al estado de hipercoagulabilidad asociado al embarazo y postparto7-8.
Los criterios diagnósticos de esta entidad son: 1) IC secundaria a disfunción sistólica del ventrículo izquierdo con una FEVI <45%; 2) presentación al final del embarazo o en los meses siguientes al parto (la mayoría en el primer mes de puerperio) y 3) ausencia de otras causas identificables de IC3. El diagnóstico se realiza mediante electrocardiograma, radiografía de tórax, péptidos natriuréticos y ecocardiograma, que mostrará habitualmente ventrículo izquierdo dilatado con FEVI <45%1. En los casos que presentamos el ecocardiograma fue clave en el diagnóstico, por lo que aconsejamos realizar dicha prueba lo antes posible a toda mujer con síntomas de IC y sospecha de MCPP. En determinadas ocasiones, la resonancia magnética cardiaca tiene utilidad para el diagnóstico diferencial con la miocarditis2,8.
El manejo de la MCPP se basa en las recomendaciones de las guías para el tratamiento de la IC9, teniendo en cuenta las restricciones para el uso de ciertos fármacos en el embarazo y la lactancia. No deben usarse en el embarazo inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, antagonistas de los receptores de la angiotensina II, inhibidores de la neprilisina-receptores de la angiotensina (ARNI) ni antagonistas de los receptores de mineralocorticoides; la hidralazina y los nitratos son una opción segura en estos casos1-2, y la ivabradina se ha usado de forma segura como alternativa o añadida a los betabloqueantes2,6. En todos los casos presentados el inicio de la clínica fue tras el parto, por lo que se pudo utilizar el tratamiento de IC recomendado por la evidencia. En ninguno se empleó ARNI porque los casos son anteriores a la indicación de estos fármacos en la guía de práctica clínica. Se recomienda anticoagulación oral ante la presencia de trombo intracardiaco o embolismo sistémico. En casos de disfunción sistólica severa se ha planteado la anticoagulación, al menos profiláctica, por el elevado riesgo tromboembólico3. En el tercer caso descrito se inició anticoagulación, pero en este caso fue por el TEP concomitante. En el documento de consenso de MCPP de la Sociedad Europea de Cardiología de 2019 se recomienda añadir bromocriptina al tratamiento médico por los buenos resultados obtenidos en algunos ensayos clínicos2-3.
La MCPP suele presentar una evolución favorable con normalización de la función sistólica pasados unos meses, como ocurrió en los tres casos que presentamos. Se recomienda un seguimiento periódico y estructurado a estas pacientes y mantener el tratamiento médico de IC hasta pasados de doce a veinticuatro meses tras la recuperación completa2-4; en los casos presentados se suspendió el tratamiento entre los seis y los dieciocho meses desde la recuperación de la función sistólica. La decisión de mantener el tratamiento o suspenderlo de forma gradual tras la recuperación todavía es controvertida, y probablemente debería hacerse de forma individualizada3.
Con las pacientes que persistan con disfunción sistólica severa tras seis meses de tratamiento médico óptimo se deben plantear otras medidas como desfibrilador automático implantable, terapia de resincronización cardiaca e incluso trasplante cardiaco según las indicaciones actuales de las guías europeas4,9. Los factores asociados con mal pronóstico son la elevación de troponinas, FEVI <30% y afectación de cavidades derechas2. Se ha comunicado una mortalidad variable entre el 2 y el 24% según las series2-3.
En conclusión, la miocardiopatía periparto constituye un desafío clínico dada la dificultad para realizar diagnóstico diferencial con otras patologías agudas e incluso con los síntomas propios del embarazo y puerperio. Como hemos explicado, la importancia de esta patología radica en que afecta a mujeres en edad fértil y que es potencialmente mortal. Por tanto, el clínico debe mantener un elevado índice de sospecha para poder realizar el diagnóstico de forma precoz e iniciar el tratamiento adecuado. La utilización de la ecografía a pie de cama puede aportar datos como disfunción sistólica, congestión pulmonar o dilatación de vena cava, así como descartar otras etiologías, y debe contemplarse como un elemento complementario para establecer la sospecha clínica10.
