INTRODUCCIÓN

El liquen escleroso genital es una enfermedad de probable origen autoinmune que afecta de forma predominante a mujeres (en una proporción 10:1 con respecto a los varones) y que puede alterar de forma importante la calidad de vida de las pacientes¹. Presenta dos picos de frecuencia: el primero, en niñas prepúberes (el 10-15% del total de casos) y, el segundo, en mujeres posmenopáusicas². Algunos autores consideran que el aumento de incidencia en mujeres adultas es debido a la mayor consulta por el prurito exacerbado, dado el evidente déficit de estrógenos tras la menopausia³, lo que incrementa su detección. Probablemente los datos estadísticos acerca de esta enfermedad estén infravalorados ya que, en nuestra experiencia, no todas las mujeres consultan este problema con su médico a causa del gran estigma que ocasiona.

Dada la escasez de datos en la literatura acerca de esta entidad, presentamos una serie de once casos de niñas con liquen escleroso genital.

MATERIAL Y MÉTODOS

Estudio descriptivo, retrospectivo, de todas las pacientes menores de 14 años con diagnóstico de liquen escleroso genital infantil valoradas entre 2019 a 2022 en la Unidad de Dermatología Pediátrica del Hospital Universitario de Navarra (Pamplona, España).

El diagnóstico fue clínico nueve pacientes, en las otras dos se realizó biopsia cutánea tipo punch para confirmación histológica del diagnóstico.

Una vez realizado el diagnóstico (clínico, o histológico en presencia de lesiones extragenitales), se recogieron los datos basales de cada paciente: edad al diagnóstico, edad de inicio de los signos/síntomas, localización de las lesiones, síntomas asociados, existencia de enfermedad extragenital. Los progenitores dieron su consentimiento tanto para la recogida de datos como para fotografiar las lesiones.

Se pautó tratamiento a todas las niñas y se realizó seguimiento de control cada dos o tres meses, según criterio clínico del facultativo responsable. En las revisiones en consulta se valoró la adherencia, eficacia y efectos secundarios relacionados con el tratamiento.

RESULTADOS

Once niñas fueron diagnosticadas de liquen escleroso genital infantil durante el periodo de estudio; sus características se muestran en la Tabla 1.

La edad de inicio de la enfermedad estaba comprendida entre uno y trece años, y al diagnóstico entre cuatro y catorce años. El retraso diagnóstico habitual fue de hasta un año.

En la primera consulta, todas las niñas presentaban placas esclerosas blanco nacaradas con afectación genital; tres niñas tenían afectación perianal (Fig. 1, 2). El único caso con un retraso diagnóstico de cuatro años desde el inicio de los síntomas (paciente 6) ya presentaba una importante alteración arquitectural vulvar con fusión de labios y estrechamiento del introito vaginal en el momento del diagnóstico. Además, dos pacientes consultaron por lesiones esclerosas en región dorso-lumbar (afectación extragenital); durante la exploración física se descubrió de forma incidental la afectación genital asociada.

Figura 1. Liquen escleroso genital infantil. Se puede apreciar la lesión característica en reloj de arena, con afectación vulvar y perianal. 

Figura 2. Placas blanco-nacaradas escleroatróficas en región genital compatibles con liquen escleroso genital infantil. 

Seis de las once niñas no presentaron sintomatología asociada. El diagnóstico fue clínico en nueve pacientes; en las otras dos fue anatomopatológico tras realización de biopsia cutánea tipo punch de las lesiones extragenitales para estudio histológico.

Todas las niñas fueron tratadas con corticoide tópico de muy alta o alta potencia durante al menos dos meses: propionato de clobetasol 0,5 mg/g crema en diez de las pacientes, y furoato de mometasona 1 mg/g crema en un caso. Se obtuvo respuesta parcial, sin presentar una resolución completa hasta el momento de publicación del artículo (septiembre 2022). Ninguna niña presentó efectos secundarios asociados al tratamiento tópico.

DISCUSIÓN

El liquen escleroso es una entidad a considerar en el diagnóstico diferencial de las enfermedades inflamatorias crónicas genitales en el paciente prepuberal. Esta patología afecta más frecuentemente a niñas, con localización vulvar y perianal. El prurito, el dolor, la disuria y el estreñimiento son los síntomas más frecuentes⁴.

La etiología del liquen escleroso genital no es completamente conocida. La teoría de una etiopatogenia autoinmune es la más aceptada, apoyada por su asociación con otras enfermedades autoinmunes, como la alopecia areata o la enfermedad tiroidea.

Las lesiones suelen aparecer en forma de placas color blanco-marfil, esclerosas y en ocasiones equimóticas². Además, el rascado debido al prurito crónico puede producir lesiones erosionadas o hiperqueratósicas. Con el desarrollo de la enfermedad pueden aparecer fisuración, sobreinfecciones o incluso una alteración arquitectural importante (atrofia de labios, enterramiento del clítoris o estrechamiento del introito vaginal)². En los niños varones, la presentación habitual es en forma de fimosis⁵.

Es clave realizar un diagnóstico precoz para iniciar el tratamiento lo antes posible y así evitar la ya citada alteración estructural genital irreversible. En nuestra experiencia, es probable que la paciente no consulte a su médico de referencia al inicio de la enfermedad dada la estigmatización que puede provocar esta entidad, originando un retraso en el diagnóstico. Dicho diagnóstico debe ser clínico, reservando la biopsia cutánea para estudio histológico en casos excepcionales: dudas diagnósticas, falta de respuesta al tratamiento o aparición de lesiones sugestivas de malignidad⁶.

En cuanto al curso de la enfermedad en pacientes prepuberales, gran parte de ellos mejoran con el tratamiento pero la gran mayoría no alcanzan una remisión completa de la enfermedad cuando llegan a la edad adulta, precisando mantener el tratamiento a largo plazo⁷. Aunque se ha descrito el riesgo de aparición de tumores malignos sobre las lesiones de liquen escleroso genital del adulto⁸, no se ha encontrado evidencia de desarrollo de neoplasias malignas sobre las lesiones de liquen escleroso en pacientes prepuberales. Sin embargo, sí se han publicado casos de aparición de carcinoma epidermoide vulvar sobre lesiones de liquen escleroso en mujeres jóvenes con inicio de la patología inflamatoria en la infancia⁷.

La primera línea de tratamiento de esta patología son los corticoides tópicos ultrapotentes, que mejoran los síntomas y reducen el riesgo de alteración arquitectural y de desarrollo de tumores en la edad adulta³. Se deberían realizar más estudios en la población pediátrica con otras terapias sistémicas como los retinoides orales, metrotexato o hidroxicloquina, ya que los pacientes sin respuesta a corticoides tópicos de potencia muy alta se podrían beneficiar de estos tratamientos^9,10. Un tratamiento precoz y agresivo ha evidenciado una menor sintomatología y signos asociados a la enfermedad (por ejemplo, alteraciones estructurales irreversibles), mejorando la calidad de vida de las pacientes¹¹. Algunos estudios han sugerido la asociación entre el cumplimiento terapéutico y una menor frecuencia de malignización¹².

En conclusión, el liquen escleroso genital puede aparecer en edad infantil, más frecuentemente en el sexo femenino. Es una entidad que precisa un diagnóstico y tratamiento precoces para evitar alteraciones estructurales irreversibles. Además, según la literatura reciente, dicha patología tiende a la cronicidad por lo que suele precisar un tratamiento mantenido a largo plazo, incluso durante y después de la pubertad.