P-13. Síndrome de Poland con dextrocardia

P-13. Poland syndrome and dextrochardia

 

 

R. Lucas Sendra, N. García Maset, D. Velilla Antolin, N. Martínez Pastor, J. Fons Moreno

Servicio de Neonatología. Hospital Clínico Universitario. Valencia. España.

 

 

Introducción. El Síndrome de Poland es un defecto muscular congénito caracterizado por la ausencia total o parcial del pectoral mayor y sindactilia de la mano homolateral. La ausencia de anomalías del miembro superior puede ser una variante de esta. La mayoría de los casos ocurren en el lado derecho del cuerpo sin defectos costales. La incidencia varía entre 1/30 000 y 32 000 nacidos vivos, con una incidencia familiar muy pequeña y un predominio masculino.

Caso clínico. Niño recién nacido de 40 semanas de gestación. Tercer embarazo (G3A1(IVE)P2) de una madre sana de 23 años, con ecografías normales y aerologías negativas salvo inmune a rubéola. Parto eutócico en presentación cefálica. Apgar 9/10. Peso 3520 g (P₇₅), longitud 52 cm (P_75-90), perímetro craneal 35,5 cm (P_75-90) y perímetro torácico 34 cm. A la exploración clínica presenta deformidad torácica izquierda, con protuberancia de los arcos costales en su porción condroesternal y atelia del mismo lado. Destaca latido de punta en hemitórax derecho con tonos rítmicos sin soplos. Pies adductos y varos reductibles. En la radiografía ósea completa no se identifican alteraciones a nivel de cráneo, columna, parrilla costal ni huesos de extremidades. Radiológica y electrocardiográficamente se confirma la dextrocardia. Pendiente de realizar resonancia magnética.

Conclusiones. La dextrocardia se presenta con mayor frecuencia cuando la anomalía de Poland es izquierda. Es infrecuente que la ausencia del pectoral cause problemas funcionales en el miembro afecto. Los pacientes con seguimiento hasta los diez años de edad han presentado un crecimiento y un desarrollo normales. La reconstrucción de la pared torácica y la mamoplastia de implantación consiguen buenos resultados.