SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.19 número73Cefalea como manifestación inicial de enfermedad celíacaIntoxicaciones no usuales: revisión y marco legal índice de autoresíndice de materiabúsqueda de artículos
Home Pagelista alfabética de revistas  

Servicios Personalizados

Revista

Articulo

Indicadores

Links relacionados

  • En proceso de indezaciónCitado por Google
  • No hay articulos similaresSimilares en SciELO
  • En proceso de indezaciónSimilares en Google

Compartir


Pediatría Atención Primaria

versión impresa ISSN 1139-7632

Rev Pediatr Aten Primaria vol.19 no.73 Madrid ene./mar. 2017

 

Notas Clínicas

Afectación articular en la púrpura de Schönlein-Henoch: revisión a propósito de un caso

Joint disease and Schönlein-Henoch Purpura: a case review

S de Antonio Feua  , I Carabaño Aguadob 

aEstudiante de grado de Medicina. Facultad de Medicina de Lleida. Lleida. España.

bServicio de Pediatría. Hospital General de Villalba, Hospital Universitario Rey Juan Carlos. Móstoles, Madrid. España.

Resumen:

La púrpura de Schönlein-Henoch es el tipo de vasculitis más común en la infancia. Sus manifestaciones clínicas más frecuentes son: púrpura palpable, artralgias, dolor abdominal, sangrado intestinal y nefritis, aunque cualquier órgano puede verse afectado. Un gran número de estudios concluye que la IgA tiene un gran papel en su patogénesis. Es más prevalente en el sexo masculino y la media de aparición es a los 6-7 años. Los síntomas articulares son la segunda manifestación más frecuente, tras de la púrpura palpable. La afectación articular se produce en el 40-82% de pacientes, siendo más frecuente en menores de siete años. Esta puede ser el síntoma de presentación en el 15-43% de los casos. Las manifestaciones articulares incluyen artritis y artralgias. La afectación suele ser oligoarticular. El dolor es migratorio y recurrente. Las articulaciones más implicadas son rodillas, tobillos y caderas. El diagnóstico es clínico y el manejo terapéutico conservador, con antiinflamatorios no esteroides en un escalón inicial. Los corticoides se reservan para aquellos casos con dolor intratable. La artralgia-artritis es transitoria y se resuelve en pocos días sin dejar secuelas. La tasa de recurrencia de la afectación articular es muy baja.

Palabras clave: Vasculitis; Artritis; Schönlein-Henoch; Púrpura

Abstract:

Schönlein-Henoch purpura is the most common type of vasculitis in childhood. Its most frequent clinical manifestations are: palpable purpura, arthritis, abdominal pain, intestinal bleeding and nephritis although any organ may be affected. A large number of studies conclude that IgA plays a large role in its pathogenesis. It is more prevalent in males and the mean age of onset is at 6-7 years. Joint symptoms are the second most frequent manifestation, after palpable purpura. Joint involvement occurs in 40-82% of patients, being more frequent in children under 7 years. This may be the presenting symptom in 15-43%. Joint manifestations include arthritis and arthralgia. The affectation is usually oligoarticular. Pain is migratory and recurrent. The most involved joints are knees, ankles, feet and hips. The diagnosis is clinical and the therapeutic management is conservative, with nonsteroidal anti-inflammatory drugs at an early stage, requiring only corticosteroids if pain is intractable. Arthralgia-arthritis is transient and resolves within a few days without consequences. The recurrence rate of joint involvement is very low.

Keywords: Vasculitis; Arthritis; Schönlein-Henoch; Purpura

CASO CLÍNICO

Niña de cuatro años que acude a Urgencias por un exantema purpúrico palpable en los miembros inferiores y los glúteos, dolor e inflamación en el tobillo izquierdo (Fig. 1) y en el segundo dedo de la mano derecha. Como antecedente, la semana previa al comienzo de la clínica tuvo un cuadro de faringitis aguda.

Pruebas complementarias:

  • Microbiología: detección rápida de estreptococo β-hemolítico del grupo A negativa, urocultivo estéril, hemocultivo negativo.

  • Hemograma: leucocitos 8320/mm3, hemoglobina 13 g/dl, plaquetas 276 000/mm3, velocidad de sedimentación globular (VSG) en la primera hora de 18 mm/h.

  • Pruebas de coagulación: tiempo de protrombina de 13,9 segundos (rango 10-14), índice de Quick 69% (rango 70-150), cociente internacional normalizado (INR) 1,25 (rango 0,85-1,15), tiempo de tromboplastina parcial activada 31,4 segundos (rango 26-36), fibrinógeno 429 ng/ml (rango 200-400).

  • Bioquímica: glucosa 82 mg/dl, urea 20 mg/dl, creatinina 0,40 mg/dl, bilirrubina total/directa 0,4/0,2 mg/dl, proteínas totales 7,5 g/dl, albúmina 3,5 g/dl, calcio total 8,6 mg/dl, GOT/GPT 23/15 UI/l, GGT 15 UI/l, lactatodeshidrogenasa (LDH) 254 UI/l, FA 127 UI/l.

  • Iones: Na 130 mEq/l, K 3,5 mEq/l, Cl 103 mEq/l.

  • Proteína C reactiva 1,05 mg/dl.

  • Sedimento de orina: no se aprecia proteinuria ni hematuria significativa.

Debido a las características clínicas, el caso nos sugiere como primera posibilidad una púrpura de Schönlein-Henoch con afectación articular. El caso evoluciona de forma satisfactoria con antiinflamatorios no esteroideos por vía oral y reposo.

DISCUSIÓN

La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es el tipo de vasculitis más común en la infancia. Hace 200 años, William Heberden describió el primer caso en un niño de cinco años con exantema purpúrico, hematuria macroscópica, dolor abdominal, deposiciones sanguinolentas y vómitos. En 1837, Johann Schönlein añadió el componente articular y denominó a esta entidad "peliosis reumática" o "púrpura rubra". Años después, Eduard Heinrish Henoch, alumno de Schönlein, completó su descripción1.

Las manifestaciones clínicas más frecuentes de esta entidad son: púrpura palpable, artritis, dolor abdominal, sangrado intestinal y nefritis, aunque cualquier órgano puede verse afectado. Un gran número de estudios, publicados entre 1960 y 1970, establecieron que la IgA tenía un gran papel en la patogénesis de la PSH, encontrándose depósitos de IgA en el mesangio renal y vasos dérmicos, concentraciones elevadas de IgA sérica e inmunocomplejos circulantes1.

Desde un punto de vista epidemiológico, la prevalencia es mayor en el sexo masculino, y la media de edad de aparición es entre los seis y los siete años. El debut es más común en invierno (33%), otoño (27,4%) y primavera (28,3%), y menos frecuente en verano (11,3%). La afectación cutánea en forma de púrpura palpable es casi universal (98,1%), siendo los síntomas articulares la segunda manifestación más frecuente2.

Pocos artículos se centran en el abordaje de dichas manifestaciones articulares. Procederemos a comentar algunos de ellos.

La afectación articular se produce en el 40-82% de los pacientes1,2,3,4,5. Los síntomas articulares se observaron con más frecuencia en menores de siete años, siendo el primer síntoma de la enfermedad en el 15-43% de los pacientes1,2,6. El 65% de los pacientes con afectación articular desarrollan esta de uno a tres días después de la aparición de la púrpura, el 27% lo hacen 4-7 días después, y el 6% lo hacen al menos una semana después6.

Se desconoce con exactitud el mecanismo que subyace bajo la afectación articular, más allá de la vasculitis. Parece ser que, de manera concomitante, se produce una sinovitis, pero este hecho no está demostrado6.

Las manifestaciones articulares incluyen artritis y artralgias. La afectación suele ser oligoarticular. Característicamente la inflamación es periarticular, dolorosa, sin eritema ni calor, pero con limitación a la deambulación. El dolor es migratorio y recurrente. Aunque pueden afectarse los miembros superiores, las articulaciones más implicadas son las rodillas, los tobillos, los pies y las caderas1,6,7.

El diagnóstico es clínico, y el manejo terapéutico es conservador, con antiinflamatorios no esteroideos en un escalón inicial1. Únicamente aquellos casos que cursan con dolor intratable requieren tratamiento con corticoides1, sin que, hasta la fecha, esté protocolizada de manera uniforme la dosis de administración de estos ni el tiempo de corticoterapia.

La evolución es favorable en la mayoría de los casos. Lo habitual es que la artralgia-artritis sea transitoria, y se resuelva en pocos días sin dejar secuelas. Raramente es invalidante6,1. Un 33% de los pacientes con PSH pueden tener recurrencias, sobre todo cutáneas y digestivas. La tasa de recurrencia de la afectación articular es muy baja7,8.

CONCLUSIONES

La afectación articular es una de las manifestaciones más frecuentes de la PSH. Su evolución es benigna, autolimitada en el tiempo y suele ceder satisfactoriamente con medidas conservadoras. Solo en aquellos casos refractarios es necesaria la derivación a una unidad específica de Reumatología Pediátrica.

BIBLIOGRAFÍA

1. Saulsbury FT. Henoch-Schönlein purpura. Curr Opin Rheumatol. 2001;13:35-40. [ Links ]

2. Hee Lee Y, Bin Kim Y, Wook Koo J, Chung JY. Henoch-Schönlein purpura in children hospitalized at a tertiary hospital during 2004-2015 in Korea: epidemiology and clinical management. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr. 2016;19:175-85. [ Links ]

3. Calvo-Río V, Loricera J, Mata C, Martín L, Ortiz-Sanjuán F, Álvarez Blanco L. Henoch-Schönlein purpura in Northern Spain: clinical spectrum of the disease in 417 patients from a single center. Medicine. 2014;93:106-13. [ Links ]

4. García E, Santos F, Suárez M, Diéguez M, Málaga S, Crespo M. Schönlein-Henoch syndrome: review of a series of 142 cases. An Esp Pediatr. 1985;8:557-63. [ Links ]

5. Choi SM, Lee KY. Clinico-epidemiologic study of Henoch-Schönlein purpura in children, 1987 through 2003. Korean J Pediatr. 2005;8:174-7. [ Links ]

6. Tizard EJ, Hamilton-Ayres M. Henoch Schönlein purpura. Arch Dis Child Educ Pract. 2008;93:1-8. [ Links ]

7. Wang X, Zhu Y, Gao L, Wei S, Zhen Y, Ma Q. Henoch-Schönlein purpura with joint involvement: analysis of 71 cases. Pediatr Rheumatol Online J. 2016;14:20. [ Links ]

8. Camacho Lovillo MS, Lirola Cruz MJ. Púrpura de Schönlein-Henoch, enfermedad de Kawasaki y otras vasculitis. Pediatr Integral. 2013;XVII:34-46. [ Links ]

Referencia para citar este artículo: de Antonio Feu S, Carabaño Aguado I. Afectación articular en la púrpura de Schönlein-Henoch: revisión a propósito de un caso. Rev Pediatr Aten Primaria. 2017;19:71-3.

ABREVIATURAS:

INR

cociente internacional normalizado

LDH

lactatodeshidrogenasa

PSH

púrpura de Schönlein-Henoch

VSG

velocidad de sedimentación globular

Correspondencia: S de Antonio. Correo electrónico: mrsdeantoniofeu@gmail.com

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

Creative Commons License Este es un artículo publicado en acceso abierto bajo una licencia Creative Commons