INTRODUCCIÓN

La queilitis granulomatosa (QC) es una entidad infrecuente incluida en las granulomatosis orofaciales consistente en una inflamación crónica idiopática de la mucosa labial, que cursa en forma de brotes episódicos y progresivos. El diagnóstico es clínico y se confirma con la biopsia.

La presencia de QG siempre obliga a descartar una enfermedad granulomatosa subyacente: sarcoidosis, enfermedad de Crohn (EC) o infecciones granulomatosas.

La QG se asocia en el 10% de los pacientes a la EC y se ha descrito que puede preceder en varios años al inicio de la enfermedad digestiva.

RESUMEN

Niña de 5 años de edad que acude a su pediatra por inflamación y eritema perioral de 12 meses de evolución (Fig. 1). En la exploración física destaca edema labial, más evidente en el labio superior, indoloro, con empastamiento a la palpación, sin afectación de mucosa oral ni otras lesiones asociadas a otros niveles. Refieren un curso intermitente, sin poder relacionarlo con ningún posible desencadenante. Dada la clínica persistente, pese al tratamiento con antihistamínicos orales, antiinflamatorios y corticoides tópicos, es derivada a Dermatología. El curso clínico de la lesión, la localización, la falta de respuesta al tratamiento y las características de la misma hacen sospechar de granulomatosis perioral. Se recomienda dieta exenta de benzoatos, observándose mejoría y disminución de los episodios.

Figura 1.  Aumento de volumen labial más evidente en el labio superior 

Ante la posible asociación con enfermedad inflamatoria intestinal, se realiza una analítica sanguínea que no muestra hallazgos de interés, un test de sangre oculta en heces positivo y niveles de calprotectina en heces con una elevación de los mismos (400 mg/kg), por lo que se deriva a Gastroenterología Pediátrica. Se repiten las pruebas complementarias y ante aumento de los niveles de calprotectina (729 mg/kg) se decide realizar una gastrocolonoscopia en las que se observa lesiones compatibles con EC (Fig. 2) y que se confirma con la anatomía patológica.

Figura 2.  Ulceraciones parcheadas a lo largo de todos los tramos de colon, que no parecen profundas, salvo la úlcera de válvula ileocecal, con predominio en ciego-válvula ileocecal, colon ascendente y en recto-sigma, con múltiples tramos indemnes 

A pesar de ausencia de sintomatología digestiva, se decide iniciar tratamiento médico para la EC con tratamiento biológico.

CONCLUSIÓN

La enfermedad inflamatoria intestinal no siempre se manifiesta con síntomas digestivos y en Atención Primaria debemos estar atentos a aquellos signos o síntomas que puedan estar relacionados para poder hacer un abordaje precoz. La QG aun siendo un síntoma infrecuente debe obligarnos a descartar otras enfermedades asociadas. El tratamiento no está claramente establecido, ya que abarca desde una dieta evitando benzoatos en el caso de QG leve aislada, hasta el uso de terapia biológica cuando se asocia a EC.